BASES SEMEIOLOGIQUES DES DYSMORPHIES FOETALES Le dépistage des malformations repose sur l' identification d' anomalies - du foetus : morphologiques, biométriques et fonctionnelles - et de ses annexes (liquide amniotique, placenta). Il faut d' emblée retenir qu'il existe des variantes de la normale et un spectre du normal au pathologique. D'autre part, a priori, la découverte d' une anomalie doit faire proposer un bilan complémentaire systématique comportant la recherche d' un syndrome polymalformatif par un examen de deuxième intention et l' établissement du caryotype (trisomies 13, 18, 21, triploïdie, ...) 1. ANOMALIES BIOMETRIQUES Elles témoignent d' une anomalie du profil de croissance foetal lorsqu'elles affectent le périmètre crânien, le périmètre abdominal et/ou la longueur fémorale, en altérant les vitesses de croissance de ces paramètres pondéraux et staturaux ou en perturbant les proportions foetales (anomalies des index biométriques tels que périmètre crânien / périmètre abdominal, longueur fémur / longueur pied, ...) Elles touchent des organes sans retentir directement sur la croissance. Par exemple: - les diamètres interorbitaires (hyper ou plus souvent hypotélorismes) - diamètre cérébelleux (Chiari II, hypoplasies cérébelleuses) - rapport ventriculo-hémisphérique (ventriculomégalies) - épaisseur de nuque(hygroma cervicaux, aneuploïdies, ...) - épaisseur des sinus rénaux (hydronéphroses) Elles concernent le liquide amniotique ou le placenta (Tableau 1) - hydramnios (penser à un obstacle digestif haut) - oligoamnios - hyperplacentose (anasarques, ...) Tableau 1 : Anomalies foetales accompagnées d' excès ou de défaut de liquide amniotique. 2. ANOMALIES MORPHOLOGIQUES En suivant le schéma d' analyse des repères anatomiques foetaux, elles sont mises en évidence au niveau - des contours , - de l' encéphale et de la moëlle, - du squelette, - du contenu thoracique, - des appareils digestif et urinaire. Elles permettent de dépister par ordre de fréquence décroissante, - des anomalies de l' appareil urinaire, du système nerveux central, du tube digestif, - des cardiopathies, - des maladies osseuses constitutionnelles et des tumeurs qui ne seront pas abordées ici. 2.1. Les anomalies des contours Elles sont observées au niveau du cou (nuque épaisse, hygroma kystique), de la région ombilicale (omphalocèle, laparoschisis, célosomies supérieure ou inférieure ou totale), de la face (fentes, hypo ou hypertélorisme, microphtalmie, dysmorphies plus mineures), du crâne (cranioschisis : anencéphalie, céphalocèle) et du rachis (rachischisis : spina ...), des extrémités (agénésies, anomalies de segmentation ou de position..), de l' ensemble des contours cutanés (anasarques, beaucoup plus rarement génodermatoses), des organes génitaux externes. 2.2. Les anomalies des échostructures Les anomalies des échostructures crânio-encéphaliques et rachidiennes sont schématisées dans le Tableau 2. 2.3. Les anomalies urinaires Le dépistage de la plupart des uro-néphropathies est réalisable chez le foetus. Elles sont d' autant plus faciles à identifier qu'elles sont pour beaucoup à expression liquidienne (uropathies obstructives, dysplasie multikystique...). 2.3.1. Le diagnostic Le diagnostic repose sur l' analyse systématique des composants de l' appareil urinaire : * La vessie, normalement visible dès 13 sa, peut être trop grosse (prune belly syndrome, obstacles sous vésicaux, mégavessie fonctionnnelle) ou absente (syndrome de Potter, exstrophie vésicale). Il faut analyser sa forme, sa paroi (épaisseur et aspect), son pôle inférieur (ascension du col et dilation de l' urètre postérieur dans les valves de l' urètre) et son contenu (urétérocèle par exemple). * Les uretères ne sont pas visibles à l' état normal ; leur dilatation peut exprimer un méga-uretère obstructif et/ou un reflux. Tableau II : Principales anomalies des échostructures crânio-encéphaliques et rachidiennes * Les reins doivent être évalués selon 4 critères : - leur nombre (agénésie uni ou bilatérale) - leur situation (rein ectopique) et leur forme (rein en fer à cheval, ...) - leur biométrie : mesures des 3 diamètres (hypoplasie rénale ou néphromégalie), de l' épaisseur du parenchyme et du bassinet (diamètre antéro-postérieur) - leur échostructure avec analyse de la différentiation cortico-médullaire (rein hyperéchogène, reins kystiques, dilatations pyélocalicielles, ...) 2.3.2. Le pronostic Le pronostic n'est pas toujours facile à évaluer. En faveur d' un mauvais pronostic on retient : - la précocité de la symptomatologie (au cours du 2deg. trimestre) mais de façon inconstante - la réduction précoce du volume amniotique (oligo- ou anamnios) - la présence de signes de "dysplasie" rénale : hyperéchogénicité corticale et surtout présence de kystes corticaux - la bilatéralité des lésions - les associations malformatives (dont les aberrations chromosomiques) L'étude biochimique des urines foetales, recueillies par ponction vésicale transamniotique, peut aider à orienter le pronostic dans certains cas d' uro-néphropathies bilatérales. 2.3.3. Les uro-néphopathies Les uro-néphopathies peuvent être schématiquement réparties en 3 groupes principaux (Tableau III) pour lesquels la conduite à tenir sera différente : * Les uro-néphropathies graves (bilatérales ou sur rein unique, le plus souvent létales), comprenant : - l' agénésie rénale bilatérale (S. de Potter) - les reins polykystiques (gros reins hyperéchogènes bilatéraux) - Le prune belly syndrome, dans sa forme majeure * Les uropathies potentiellement curables, comprenant : - les uropathies obstructives qui diffèrent selon le niveau de l' obstacle : jonction pyélo-urétérale (hydronéphrose), jonction urétéro-vésicale (urétéro-hydronéphrose) et obstacles sous vésicaux (valves de l' urètre postérieur essentiellement). C'est de loin le groupe le plus important. - les duplicités dans leurs différentes variétés (avec ou sans urétérocèle) - les dysplasies multikystiques unilatérales - les reflux, rarement mis en évidence in utero. * Les uropathies "mineures", regroupant les anomalies de forme et de position des reins, l' agénésie rénale unilatérale, les anomalies mineures de la vessie, ... Un groupe à part est constitué par les pyélectasies modérées (épaisseur du bassinet comprise entre 5 et 10 mm, vérifiée à plusieurs reprises in utero) dont la signification n'est pas univoque. Elles peuvent correspondre à une hydronéphrose débutante, à un reflux ou à une simple variante morphologique. Tableau III : Résumé sémiologique des principales Uro-néphropathies 0 : non vu - HE : Hyperéchogénicité globale - N : Normal - / : Augmentation de taille - / pc :Dilatation des cavités pyélo-calicielles. 2.4. Les anomalies digestives Leur dépistage, également facilité par l' expression liquidienne de la plupart d' entre elles, repose essentiellement sur 3 groupes de signes, isolés ou associés : * Malposition des viscères : anomalies de situs, hernie diaphragmatique ... * Anomalies volumétriques des organes : - augmentation de la taille des segments digestifs en amont d' un obstacle - absence constante de l' image gastrique dans certaines atrésies de l' oesophage * Présence d' échostructures anormales : - épanchement liquidien intrapéritonéal - collection liquidienne circonscrite de type kystique - structures échogènes anormales d' origine méconiale (parfois calcifiées) ou pariétales (grêle hyperéchogène). 2.4.1. Les obstacles digestifs Ils ne s'expriment généralement qu'en 2deg. partie de grossesse. Ils sont fréquemment à l' origine d' un hydramnios. Celui-ci est d' autant plus précoce et important que l' obstacle est haut situé. * L'atrésie de l' oesophage ne peut être affirmée qu'en présence d' un hydramnios avec absence d' image gastrique, de façon constante (50 % des cas environ). * L'atrésie duodénale est assez caractéristique avec son image de "double bulle" traduisant la dilatation gastrique et duodénale en amont de l' obstacle (recherche systématique de trisomie 21) * Les occlusions du grêle relèvent d' étiologies différentes, souvent difficiles à préciser chez le foetus : atrésie, volvulus, iléus méconial. Leur diagnostic est inconstant : il est évident devant une image rubanée, sinueuse, animée de mouvements péristaltiques (atrésie ou volvulus) ; il est plus difficile quand il ne s'agit que de petites dilatations digestives en "damier". L'hyperéchogénicité du grêle n'est pas synonyme d' iléus méconial ; celui-ci doit être évoqué quand apparaît une dilatation des anses associée ou succédant à une hyperéchogénicité du grêle ; il doit faire systématiquement rechercher une mucoviscidose. * Les occlusions coliques sont plus rarement évoquées : atrésie colique, exceptionnelle, marquée par une très gosse dilatation liquidienne, pseudo-kystique. Les imperforations anales sont rarement symptomatiques in utero. 2.4.2. Les épanchements intrapéritonéaux Les épanchements intrapéritonéaux sont essentiellement de 2 ordres : * L'ascite : épanchement libre et diffus, isolé ou associé à d' autres signes d' anasarque. Elle est d' origine immunitaire (incompatibilité rhésus surtout) ou non immutaire (étiologies multiples). * La péritonite méconiale, secondaire à une perforation du tube digestif, associée ou non à une atrésie du grêle. Son aspect varie dans le temps et selon son abondance : - simple épanchement liquidien, de type ascite - images liquidiennes hétérogènes, disséminées ou regroupées, remplies d' échos denses, correspondant à du méconium plus ou moins calcifié - plus rarement, aspect de pseudo-kyste à contenu échogène, hétérogène. Elle peut parfois n'être que transitoire. 2.4.3. Les kystes intra-abdominaux Il s'agit d' images liquidiennes, en général uniques, bien circonscrites. Leur étiologie est toujours difficile à affirmer. On pensera, par argument de fréquence : - chez le foetus féminin, au kyste de l' ovaire - à la duplication digestive (localisation iléale, jéjunale, duodénale ou gastrique) - plus rarement au kyste du cholédoque, à des kystes hépatique ou splénique ; enfin, aux kyste mésentérique (impossible à différencier des duplications), kyste de l' ouraque, kyste omphalo-mésentérique ... 2.4.4. Pathologie vésiculaire La vésicule biliaire peut présenter un contenu plus ou moins échogène (sludge) ou parfois concrété en une masse échogène avec ou sans cône d' ombre (pseudo-lithiase) qui habituellement, vont disparaître progressivement après la naissance. 2.5. Les anomalies thoraciques Les échostructures thoraciques pathologiques sont constituées par trois types d' anomalies élémentaires ou combinées. 2.5.1. Les anomalies positionnelles Elles affectent : - le coeur : ectopie cardiaque, situs inversus, épanchement pleural unilatéral, hernie diaphragmatique, malformation adénomatoïde kystique du poumon (MAKP), compression ou atrésie bronchique, hypoplasie pulmonaire unilatérale - les gros vaisseaux : tétralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux ... - le diaphragme : épanchement pleural, MAKP, éventration diaphragmatique, hypoplasie pulmonaire unilatérale. 2.5.2. Les anomalies des échostructures intrathoraciques Elles concernent le coeur et les gros vaisseaux ou sont intra thoraciques extra cardiaques. * Les anomalies structurales du coeur et des gros vaisseaux nécessitent souvent un examen spécialisé. En première intention, leur dépistage s'effectue sur les coupes axiales (Tableau IV): Tableau IV : Anomalies structurales du coeur et des gros vaisseaux. * Les anomalies intra-thoraciques extra-cardiaques les plus fréquentes sont à expression liquidienne. Elles sont faciles à dépister. - Les collections liquidiennes diffuses correspondent aux épanchements intra thoraciques qui peuvent : * témoigner d' une anasarque, * être dus à un chylothorax, un hémothorax, ou exceptionnellement à des lymphangiectasies pulmonaires, * être observés au cours de la MAKP, de certaines séquestrations pulmonaires ou de la hernie diaphragmatique. - Les collections liquidiennes circonscrites : * uniques, elles correspondent le plus souvent aux kystes bronchogéniques, * multiples, elles peuvent combiner les plages liquidiennes et échogènes réalisant des échostructures mixtes. Elles correspondent les plus souvent à la hernie diaphragmatique gauche mais elles peuvent aussi être dues à la MAKP dans ses types I et II, voire à des séquestrations pulmonaires. - Les masses intra thoraciques échogènes sont plus rares. Leur mise en évidence dépend de leur différence d' échogénicité avec celle du poumon sain, la netteté de leurs contours, leur taille et leur retentissement (anomalies positionnelles des repères anatomiques, distension thoracique ...). * elles sont observées dans les hernies diaphragmatiques, dans la MAKP de type III et les séquestrations pulmonaires. * elles peuvent être dues à la distension de territoires broncho-pulmonaires en amont d' atrésies ou de sténoses ou compressions (laryngée, trachéale, bronchique). * elles peuvent aussi être d' origine tumorale (tératome, neuroblastome). * Les anomalies volumétriques du thorax. - Par défaut : elles sont souvent difficiles à évaluer et correspondent aux hypoplasies pulmonaires bilatérales. Elles sont observées principalement dans un contexte d' oligo-amnios en cas de : * rupture prématurée des membranes prolongée, * retard de croissance intra-utérin sévère, * malformations réno-urinaires sévères : agénésie rénale bilatérale, reins kystiques bilatéraux, uropathies obstructive graves. Elles peuvent être recontrées aussi alors que le volume amniotique est normal ou augmenté, lorsqu'il existe une malformation intra-thoraciques compressive, dans les dystrophies thoraciques léthales, en cas de distension abdominale, dans les syndromes d' immobilisme foetal et dans certaines anomalies chromosomiques. Certaines sont primitives. - Par excès : elles s'intègrent dans les tableaux d' hyperpression intra-thoracique (atrésie trachéale par exemple). -------------------------------------------------------------------------- PREMIER TRIMESTRE NORMAL ET PATHOLOGIQUE DE LA GROSSESSE 1. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE (4 premières semaines) (Figures 1, 2) Après la fécondation, l' oeuf présente une division cellulaire (blastomères) au cours de sa migration dans la trompe utérine. Aux environs du 4deg. jour il atteint la cavité utérine, comportant à ce stade 64 blastomères (stade de la morula). Au 5-6deg. jour, une cavité liquidienne (blastocèle) s'interpose entre les cellules périphériques (futures cellules trophoblastiques) et les cellules centrales (bouton embryonnaire), formant le blastocyste. Au 7deg. jour, l' oeuf s'implante au sein de l' endomètre. Au cours de la 2deg. semaine, les cellules du bouton embryonnaire se différencient pour former l' ectoblaste, en regard de la cavité amniotique en cours de formation, et l' entoblaste, en regard du blastocèle, qui devient la vésicule vitelline primitive (8-10deg. J). Au 11-12deg. J, se développe le mésenchyme extra-embryonnaire. Ce tissu lâche va former le coelome extra-embryonnaire. L'entoblaste tapisse l' ensemble de la vésicule vitelline, qui devient VV secondaire. Au cours de cette 2deg. semaine, la circulation entre l' oeuf et l' utérus se développe ; la possibilité de rupture vasculaire au niveau du pédicule embryonnaire, peut expliquer l' apparition de fausses règles. Au cours de la 3deg. semaine (figure 1), apparaissent le 3deg. feuillet (mésoblaste) et le canal chordal, qui établit transitoirement une communication entre la cavité amniotique et la vésicule vitelline (canal neuro-entérique). Sa fermeture aboutit à la formation de la chorde dorsale. Aux extrémités, il existe un accolement des feuillets ectoblastiques et entoblastiques, formant les futures membranes cloacale (pôle caudal) et pharyngienne (pôle céphalique). L'ectoblaste, au contact de la chorde s'épaissit, formant la gouttière puis le tube neural. Le mésoblaste se développe formant 3 bandes longitudinales: le mésoblaste para-axial, le mésoblaste intermédiaire, le mésoblaste latéral. A la partie postérieure de la vésicule vitelline se développe le diverticule allantoïdien. C'est à son niveau que vont apparaître les gonocytes primordiaux au sein du mésenchyme extra-embryonnaire. Ceux-ci migreront ensuite vers les ébauches génitales. Parallèlement le coelome extra-embryonnaire continue à se développer. A ce stade, l' oeuf peut être visualisé au sein de l' endomètre hyperéchogène sous la forme d' une image liquidienne. Après la fin de la 3deg. semaine (figures 2 et 3), la croissance rapide de la plaque neural et de la cavité amniotique entraîne une plicature longitudinale et transversale. Le mésoblaste poursuit son développement : le mésoblaste para-axial, segmenté en somites, se développe pour former dans sa partie médio-ventrale le squelette axial (sclérotome) et dans sa partie latéro-dorsale les dermomyotomes ; le mésoblaste intermédiaire, segmenté, forme les néphrotomes (pronéphros cervical, mésonéphros thoraco-lombaire, métanéphros caudal) ; le mésoblaste latéral, non segmenté, présente 2 lames (le somatopleure intra-embryonnaire en regard de la cavité amniotique et le splanchnopleure intra-embryonnaire en regard de la vésicule ombilicale), qui bordent le coelome intra-embryonnaire, future cavité pleurale, péricardique et péritonéale. Après la fermeture des neuropores antérieur (sa persistance => l' acranie avec anencéphalie) et postérieur (sa persistance => le spina bifida ouvert), le pôle céphalique du tube neural se développe : apparition du prosencéphale, qui donnera le télencéphale et le diencéphale, du mésencéphale, rhombencéphale. Sous l' effet de la plicature, la zone cardiogène développée au niveau du pôle céphalique est repoussée en position ventrale, pour devenir une masse unique intra-embryonnaire, par fusion des 2 tubes endocardiques. De la même façon, la fermeture de la face ventrale de l' embryon isole une partie de la vésicule vitelline, qui forme l' intestin primitif. Figure 1 : sac embryonnaire Figure 2 : Structure de l' embryon Figure 3 : Coupe embryonnaire. 2. ECHOGRAPHIE DU 1er TRIMESTRE : ASPECT NORMAL Le but de l' échographie du 1er trimestre est de confirmer le siège intra-utérin de la grossesse, d' apprécier l' évolutivité et de préciser le caractère unique ou non de la grossesse, de la dater précisément (tableau 1). Idéalement, elle est réalisée à 9-10 SA ; cependant elle peut être demandée plus précocement, nécessitant de connaître ses différents aspects, en particulier en cas de suspicion clinique de grossesse compliquée ou de GEU. Dans de telles situations les données échographiques doivent être confrontées aux données biologiques (HCG plasmatique). L'élévation du taux d' HCG plasmatique est plus précoce que l' échographie : un sac ovulaire (1-3 mm) ne peut être individualisé par voie endovaginale qu'après une élévation des HCG plasmatique > 500 mUI/ml. Au-dessus de 1000 mUI/ml un sac intra-utérin doit être visualisé par voie endovaginale ; par voie sus-pubienne le seuil de visibilité est plus élevé (2500 mUI/ml). A l' inverse un taux d' HCG plasmatique < 10 mUI/ml exclut une grossesse. Par ailleurs le développement de l' échographie endovaginale au cours du 1er trimestre permet une étude morphologique plus précoce. Tableau 1 : Croissance foetale jusqu'à la douzième semaine. 2.1. La grossesse intra-utérine : l' embryon et ses annexes 2.1.1. Le sac ovulaire (figure 4) Il peut être individualisé par voie endovaginale précocement (4,5 SA - taux HCG plasmatique 500-1000 mUI/ml) : image liquidienne arrondie de 2 mm enchâssée dans l' endomètre, qui est hyperéchogène et épais (10-15 mm). Le diagnostic différentiel d' une telle image est une glande kystique au sein de l' endomètre hypertrophique, ou un polype muqueux . Le sac ovulaire croît progressivement, avec apparition d' une paroi épaisse régulière échogène, au contact de l' endomètre décidualisé (double couronne échogène) : - 5 SA = 7-10mm ; déforme la ligne cavitaire - 5,5 SA = 12-15 mm ; forme ovalaire; interruption de la ligne cavitaire - 6 SA = 15-20 mm - 7 SA = 30 mm Figure 4 : Gossesse intra-utérine : mise en évidence d' un sas intra-utérin de 4 mm, bordé par une couronne trophoblastique hyperéchogène (flèche noire). Endomètre (tête de flèche noire). Kyste du corps jaune ovarien gauche. Avant la visualisation possible de l' embryon (5,5 SA), le principal diagnostic différentiel est le pseudo-sac: image liquidienne médiane, pas de ligne cavitaire, une seule couronne, souvent peu échogène à contours +/- réguliers. 2.1.2. L'embryon La visualisation de l' embryon est toujours précédée par la mise en évidence de la vésicule ombilicale. Elle est visible dans un sac ovulaire de plus de 5-8 mm et un taux d' HCG plasmatique > à 7000. Mesurant alors de 1à 2 mm, son diamètre s'accroît jusqu'à 4-5 mm. Accolée initialement à l' embryon, elle s'en écarte après la fermeture de sa paroi ventrale. Elle est progressivement refoulée par le développement de la cavité amniotique vers le trophoblaste, occupant alors une position très périphérique (9SA). Parallèlement, le coelome extra-embryonnaire s'efface ; la paroi amniotique s'accole au trophoblaste vers 10-12 SA. Par voie endovaginale, l' embryon peut être visualisé à 5,5 SA : image linéaire de 1 à 2 mm, au contact de la vésicule vitelline ou ombilicale (2 à 3 mm), présentant une activité cardiaque. A 5,5 - 6 SA, la VV mesure 4 à 5 mm et l' embryon 3 à 4 mm. On doit voir au sein d' un sac ovulaire de plus de 16 mm : la vésicule ombilicale et un embryon présentant une activité cardiaque (80-100 battements/minute). La membrane amniotique peut être visualisée sous la forme d' une fine ligne échogène. Après 6 SA, l' embryon va perdre son aspect linéaire ou cylindrique, du fait du développement du pôle céphalique et des phénomènes de plicature. Les incurvations céphaliques sont visibles au milieu de la 7deg.semaine. Les 1er mouvements sont visibles après 8 SA. Le développement du système nerveux est d' abord marqué par l' apparition de 3 vésicules successives (prosencéphale, mésencéphale et rhombencéphale), visibles sous la forme d' image liquidienne. Puis au cours de la 7deg. semaine, le prosencéphale présente 2 renflements latéraux (télencéphale avec les ventricules latéraux), qui surplombent le diencéphale (avec le IIIdeg. ventricule), le mésencéphale persiste (avec l' aqueduc de Sylvius), le rhombencéphale se dédouble en métencéphale et myélencéphale (IVdeg. ventricule). Ces structures commencent à être visibles vers la 8deg. semaine, avec individualisation d' un écho médian au niveau du télencéphale. Le comblement par le cervelet de la citerne liquidienne située en arrière du métencéphale est visible à partir de 9 SA. Les plexus choroïdes sont individualisés après 10SA. L'ébauche du rachis est visible dés 9 SA, mais sa segmentation n'est bien vue qu'après 11-12 SA. La face peut commencer à être étudiée à 10SA, avec visualisation de la mandibule des orbites et de l' ébauche de la pyramide nasale. L'activité cardiaque est visible très précocement, mais la mise en évidence des 4 cavités cardiaques ne peut être obtenue que vers 11-12 SA. Les poumons échogènes sont visibles à partir de 8-9 SA, et poursuivent leur différenciation jusqu'au 6deg. mois Au cours du 1deg. trimestre la cavité abdominale est occupée en grande partie par le foie, expliquant la persistance d' une hernie physiologique à hauteur de l' orifice ombilical jusqu'à 11-12 SA ; au delà elle doit disparaître. L'estomac est visible à partir de 9 SA. La différenciation de l' appareil urinaire débute dés la 6deg. semaine, mais la production d' urine ne sera efficace qu'à partir de 13 SA, avec visualisation possible de la vessie. Les ébauches des membres sont visibles à partir de 7-8 SA, avec segmentation visible à 9SA. Les extrémités sont bien étudiées à partir de 11 SA. 2.1.3. Le cordon ombilical formé lors de la délimitation embryonnaire, il est limité par la membrane amniotique et contient les vaisseaux ombilicaux (2 artères 1 veine), les vestiges des canaux vitellin et allantoïdien et la gelée de Wharton. Sa visualisation est possible à environ 8 SA. Il peut présenter des petites formations kystiques non pathologiques correspondant à de petits vestiges allantoïdiens. 2.1.4. Le trophoblaste Il forme une paroi échogène limitant le sac ovulaire. Son épaisseur est régulière au début de la grossesse ; à partir de 7-8 SA on peut observer une zone plus épaisse, o- se développera le futur placenta. 2.2. L'utérus et l' ovaire 2.2.1. L'utérus A la phase initiale de la grossesse, l' endomètre est hyperéchogène, épais, avec individualisation possible de la ligne cavitaire. L'oeuf enchâssé dans la muqueuse, séparé du myomètre par la caduque basilaire, de la cavité utérine par la caduque ovulaire ; le reste de l' endomètre correspond à la caduque pariétale. L'accroissement du sac ovulaire va tout d' abord déformer la ligne cavitaire, puis l' effacer. Le trophoblaste peut être distingué au début de la grossesse des caduques basilaire et ovulaire (aspect de double couronne). La réalisation d' un doppler montrerait une vascularisation péritrophoblastique à basse résistance. 2.2.2. L'ovaire Au niveau de l' ovaire on met en évidence le kyste du corps jaune gravidique : formation arrondie ou stellaire, de taille variable, en général < à 3 cm, hypoéchogène, centro-ovarien avec une paroi épaisse. En doppler couleur on met en évidence une riche vascularisation périphérique, à basse résistance. Du fait de phénomènes hémorragiques, il peut être échogène et/ou hétérogène, et ne doit pas alors être confondu avec un hématosalpinx ou une masse solide. La visualisation d' une GIU, la présence de follicules périphériques, le renforcement postérieur, la modification rapide de l' échostructure sont en faveur du kyste hémorragique. 3. PATHOLOGIE DU 1er TRIMESTRE 3.1. La grossesse menacée (figure 5) L'échographie réalisé au cours du 1er trimestre peut mettre en évidence des anomalies, qui justifient un contrôle pour s'assurer de l' évolution de la grossesse. Figure 5: Grossesse menacée : grossesse de 6 SA théorique. Sac ovulaire mesurant moins de 15 mm, contenant une vésicule ombilicale (tête de flèche) de grande taille (7 mm). Embryon de taille normale, présentant une activité cardiaque. Evolution défavorable (avortement spontané une semaine plus tard). - sac > 8 mm sans vésicule vitelline visible - sac > 16 mm sans embryon - sac avec embryon sans vésicule vitelline - sac avec VV > 6 mm pour une grossesse de moins de 10 SA - aspect ovalaire ou piriforme de la vésicule vitelline - embryon 1-3 mm sans activité cardiaque - sac ovulaire trop petit (différence entre les dimensions du sac ovulaire et la longueur cranio-caudale < 5 mm) ou discordance entre la taille du sac et la longueur cranio-caudale. L'hématome décidual ou hématome périovulaire est un phénomène fréquent du 1er trimestre (15-20% des grossesses), qui de traduit par des métrorragies cliniques. Sur le plan échographique il se traduit par une image en croissant, en dehors de la couronne trophoblastique, hypoéchogène plus ou moins homogène ; sa taille est variable pouvant être limitée ou étendue autour du sac ovulaire. L'évolution est le plus souvent favorable dans 80 à 90% des cas. Les facteurs classiques de mauvais pronostic sont la taille et la persistance de l' hématome au delà de 2 mois. Avortement partiel dans une grossesse gémellaire : La mise en évidence d' un 2deg. sac avec un embryon sans activité cardiaque, ou d' un sac avec une paroi trophoblastique jouxtant un sac ovulaire avec un embryon vivant fait évoquer le diagnostic. Le pronostic est favorable dans les 3/4 des cas. 3.2. La grossesse interrompue Devant un tableau clinique, associant des métrorragies dans un contexte douloureux (coliques utérines), le but de l' échographie est d' éliminer un hématome décidual compliquant une grossesse intra-utérine. Dans le cas contraire on évoquera une grossesse interrompue devant : - un utérus vide, sans épaississement de l' endomètre ; il peut exister un peu de sang au sein de la cavité : hématométrie. L'étude en doppler montre l' absence d' hypervascularisation artérielle ou veineuse. L' avortement est probablement complet. - la présence d' une image hétérogène associant du trophoblaste hyperéchogène, des caduques, du sang. L'étude en mode Doppler peut montrer la persistance d' une vascularisation péritrophoblastique avec un flux veineux. En cas de forme minime (simple rétention de caduque) et en l' absence de saignement inquiétant un contrôle à une semaine peut être proposé, après s'être assuré de l' absence de GEU (données échographiques- confrontation aux dosages des HCG). - rétention d' un oeuf mort: il s'agit soit d' un sac ovulaire de grande taille contenant un embryon de plus de 4 mm, mais plus petit que ne le voudrait l' âge de la grossesse ou d' un sac ovulaire sans embryon ni vésicule vitelline (oeuf clair) de plus de 15-20 mm. L'évolution peut se faire vers la poursuite momentanée de la grossesse, l' affaissement progressif, l' hypertrophie trophoblastique (dégénérescence hydropique ou pseudo-molaire, souvent observée dans les triploïdies). - avortement en cours : l' échographie montre le sac ovulaire en voie d' expulsion dans la région cervico-isthmique. 3.3. Malformations embryonnaires accessibles à l' échographie du 1er trimestre SNC : acranie, anencéphalie, exencéphalie, encéphalocèles, iniencéphalie, spina bifida (fin 1er trimestre) Anomalies de la paroi abdominale : omphalocèle (10-12 SA), pentalogie de Cantrel Hygroma kystique Jumeaux conjoints (siamois) 3.4. La môle hydatiforme Représentant environ 1/1000 des grossesses elle se caractérise par une prolifération kystique du trophoblaste habituellement sans embryon. Les manifestations cliniques ne deviennent typiques qu'au 3e mois et sont liées à la sécrétion excessive d' HCG: nausées, vomissements+++, gros ovaires hyperstimulés parfois douloureux. Cependant la môle peut se révéler par un avortement précoce qui peut être difficile à différencier d' une fausse couche banale. Le risque d' évolution vers la maladie trophoblastique ou le chorio-carcinome justifie le contrôle histologique systématique de tout produit d' avortement.. On peut distinguer 3 types de grossesse môlaire : - La forme typique ou môle complète se traduit vers 10-12 SA par un gros utérus dont la cavité est soufflée par une prolifération de trophoblaste multivésiculaire associé à de gros ovaires multikystiques fonctionnels par hyperstimulation. Par voie vaginale un diagnostic précoce est parfois possible (6 à 8 SA) devant une hypertrophie kystique de la muqueuse associée à taux d' HCG anormalement élevé. - La môle embryonnée : un petit oeuf, dont l' embryon meurt rapidement se développe, au sein de la prolifération trophoblastique. Il s'agit presque toujours d' une triploïdie et le risque de dégénérescence est faible. - La môle gémellaire, très rare et toujours dizygote, associe un oeuf embryonné normal (trophoblaste sain) à une môle typique qui correspond au 2ème oeuf. 4. LA GROSSESSE EXTRA-UTERINE La GEU (figures 6 et 7) représente environ 1 % des grossesses et s'implante le plus souvent dans l' ampoule tubaire, pouvant éroder la paroi tubaire (hématosalpinx) et plus rarement provoquer sa rupture (hémopéritoine). Suspecté cliniquement le diagnostic repose sur la confrontation biologie-échographie vaginale : rappelons que pour un taux d' HCG > 1000 UI/ml , l' oeuf doit normalement être visible dans la cavité utérine. Figure 6 : Grossesse extra-utérine : mise en évidence d' un sac ovulaire, bordé par une couronne trophoblastique (flèche) et présentant une vésicule ombilicale (tête de flèche), entre l' utérus et l' ovaire. Figure 7: Grossesse extra-utérine (hématosalpinx ampullaire) : masse échogène arrondie (flèche), associée à un épanchement dans la fossette ovarienne (tête de flèche). Kyste du corps jaune 4.1. Clinique 4.1.1. Facteurs de risque - antécédents de pathologie tubaire (infection, GEU, chirurgie) - stérilet, micropilule progestative - traitements inducteurs et fécondation in vitro (risque GEU+GIU) 4.1.2. Contexte clinique - retard de règles - métrorragies typiquement saepia - douleurs pelviennes spontanées ou provoquées (TV) - IVG ou curetage non productif. 4.2. Echographie 4.2.1. Signes utérins Le signe essentiel est l' absence d' oeuf intra-utérin qui ne peut être affirmée de façon formelle que si la cavité utérine est correctement étudiée (intérêt de la voie vaginale) et en totalité. La ligne cavitaire est fine et l' endomètre est souvent de type sécrétoire : épais et hyperéchogène. Si le taux d' HCG est supérieur à 1000 UI/ml le diagnostic de GEU est très probable, en deçà il faut proposer un contrôle échographique 2 à 3 jours plus tard. Deux pièges doivent être évités : - le kyste glandulaire endométrial qui peut simuler un petit oeuf de 4 SA - le pseudo-sac ovulaire qui correspond à un épanchement intracavitaire (hydro ou hématomètrie ) entouré de caduques hyperéchogènes. Par voie vaginale cet aspect ne prête guère à confusion, dans les cas plus difficiles, 3 critères permettent de différencier sac et pseudo-sac. * La localisation toujours centrale pour le pseudo-sac souvent excentré pour l' oeuf * La couronne échogène du pseudo-sac est toujours simple (caduque) alors qu'elle est double pour l' oeuf ( trophoblaste + caduque ). * En Doppler, le trophoblaste péri-ovulaire peut présenter un flux de type artériel ou veineux alors que l' endomètre entourant le pseudo-sac ne présente aucun flux. 4.2.2. Signes annexiels Le corps jaune: est constamment associé à la GEU et siège le plus souvent du même côté, il est particulièrement trompeur dans sa forme hémorragique. L'aspect morphologique et le flux Doppler du corps jaune présente peu de différence avec l' oeuf extra-utérin ; c'est bien plus la topographie intra-ovarienne du corps jaune et extra-ovarienne de la GEU qui oriente le diagnostic. L'oeuf extra-utérin : - l' embryon vivant (20% des cas) permet à l' évidence d' affirmer la GEU - en l' absence d' embryon, la couronne trophoblastique avec flux Doppler, la mise en évidence de la vésicule ombilicale et la topographie extra-ovarienne de l' image sont autant d' arguments évocateurs. L'hématosalpinx : il apparaît sous forme d' une masse annexielle échogène de forme ovalaire visible en dehors de l' utérus et distincte de l' ovaire. L'hématocèle rétro-utérine a souvent un contenu échogène (sang) elle est inconstante en cas de GEU non rompue. La rupture tubaire, par contre, se traduit par un hémopéritoine brutal et massif qui peut remonter le long des gouttières pariéto-coliques et dans la poche de Morisson : l' examen abdominal avec étude des flancs et de l' hypocondre droit doit précéder systématiquement l' échographie vaginale. Absence de masse annexielle : cette situation n'est pas rare même par voie vaginale (20 à 25 % des cas) et n'élimine évidemment pas la GEU. La confrontation au taux d' HCG et la surveillance échographique s'impose. 4.2.3. Formes particulières La grossesse ovarienne exceptionnelle, parfois difficile à différencier du corps jaune. La grossesse interstitielle, se développant dans la portion intra-murale de la trompe, elle apparaît sous forme d' un oeuf utérin anormalement excentré et qui déforme la corne utérine homolatérale.Il doit être différencié d' une grossesse angulaire ou d' une grossesse sur utérus double. Le diagnostic doit être porté rapidement car la rupture utérine avec hémorragie cataclysmique est inévitable. 4.2.4. Echographie et décision thérapeutique en cas de GEU confirmée La précocité du diagnostic et la meilleure appréciation morphologique de la GEU par voie vaginale ont modifié la conduite à tenir : la laparotomie classique n 'est plus guère utilisée sauf urgence : GEU rompue avec hémopéritoine massif. Le rôle de l' échographie est donc essentiel dans le choix et la surveillance thérapeutique mais celle-ci doit être réalisée en milieu chirurgical, trois options sont possibles: - Chirurgie (coelioscopique le plus souvent) radicale ou conservatrice : elle reste la référence et le seul traitement possible en cas de GEU évoluées ou compliquées d' hémopéritoine . - Traitement médical: doit être réservé aux GEU non compliquées et non douloureuses, il consiste en l' injection de méthotrexate : par voie locale sous échoguidage si l' oeuf est facilement accessible à l' échographie vaginale, par voie générale dans le cas contraire. L'involution ovulaire sera suivie échographiquement et biologiquement en sachant qu'une rupture secondaire est toujours possible. - Abstention thérapeutique: basée sur le fait qu'une GEU sur cinq involue spontanément, cette alternative au traitement nécessite une surveillance rapprochée et ne doit être réservée qu'aux GEU non douloureuses ,sans masse annexielle et avec des taux d' HCG plasmatiques bas : < 3000 UI /ml . 5. PATHOLOGIE ASSOCIEE A LA GROSSESSE 5.1. Grossesse et kystes de l' ovaire 5.1.1. Les kystes fonctionnels Le corps jaune gravidique : s'observe constamment par voie vaginale sous forme d' une petite plage hypoéchogène centro-ovarienne ou d' une petite formation kystique physiologique jusqu'à 3 cm. En Doppler couleur on retrouve une vascularisation annulaire typique avec flux à basse résistance . Le kyste lutéinique apparaît sous forme d' une image liquidienne de 4 à 8 cm de diamètre qui doit disparaître après 3 mois Le kyste hémorragique du corps jaune se traduit par une masse annexielle douloureuse et peut en imposer pour une GEU. En cas de saignement récent le kyste apparaît hyper-échogène pseudo-solide mais le renforcement postérieur traduit sa nature liquidienne, rapidement le contenu du kyste va s'éclaircir avec rétraction du caillot et apparition de cloisons fibrineuses. La variabilité de la structure du kyste à quelques jours d' intervalle est un excellent argument diagnostic. Les kystes d' hyperstimulation ovarienne surviennent généralement au cours d' une grossesse induite (HMG-HCG, FIV) ou d' une môle hydatiforme. Le diagnostic échographique est toujours évident : gros ovaires multikystiques dont le diamètre peut atteindre 10 à 20 cm ; ils régressent progressivement pour disparaître au 3ème mois. 5.1.2. Les kystes organiques Les kystes dermoïdes sont les plus fréquents, leur diagnostic est compliqué par l' utérus gravide qui refoule l' ovaire et les formes solides pures peuvent être difficiles à différencier des anses de voisinage. En cas de doute un contrôle échographique s'impose et sauf urgence on attendra le 2e trimestre pou confirmer le diagnostic : petit cliché d' ASP, IRM ou quelques coupes de scanner bien orientées. Les kystes séreux ou mucoïdes souvent multi-loculaires, l' étude fine par voie vaginale recherchera des petites végétations. Les cancers de l' ovaire représentent 3 à 4 % des tumeurs ovariennes associées à la grossesse . 5.1.3. Les kystes liquidiens persistants Il s'agit de kystes liquidiens retrouvés au contrôle après 3 mois. Ils sont évidemment suspects d' organicité mais peuvent parfois correspondre à des kystes fonctionnels "organisés" dont la régression traîne un peu. On peut proposer vers 4 mois une ponction échoguidée avec analyse cyto-hormonale ( oestradiol, CA 125 ) complétée éventuellement par la chirurgie en cas de récidive ou selon le résultat de la ponction. 5.2. Grossesse et fibrome utérin Les fibromes utérins sont rarement une cause d' hypofécondité ou d' avortement spontané (fibromes sous-muqueux). Par contre la grossesse entraîne une augmentation de taille des fibromes, qui peut s'associer à une transformation oedémateuse, ou des complications douloureuses, liées à une nécrobiose. 5.3. Grossesse et malformation utérine La grossesse révèle souvent la malformation car elle peut provoquer des avortements à répétition et la réaction déciduale gravidique facilite le repérage de la 2ème cavité utérine; l' étude des reins sera systématique. L'utérus unicorne vrai ne gène pas la grossesse ; le diagnostic est souvent évoqué par l' absence de rein du coté de l' aplasie. L'utérus bicorne est également de bon pronostic, il ne faut pas confondre la corne non gravide avec une masse annexielle. L'utérus cloisonné est le plus fréquent et peut se compliquer d' avortement, le risque étant proportionnel à l' importance de la cloison ; celle -ci pouvant être réséquée sous contrôle échographique en dehors de la grossesse. 5.4. Grossesse et stérilet L'échographie s'attachera à préciser : - le siège de la grossesse la possibilité d' une GEU devant être toujours à l' esprit - le siège du stérilet et s'il est en place sa position par rapport à l' oeuf: * plus bas que l' oeuf, il sera retiré systématiquement * à hauteur ou au dessus les fils ne sont plus visibles et il sera soit laissé en place (risque infectieux ) soit retiré sous contrôle hystéroscopique ou échographique (risque important d' avortement ) . -------------------------------------------------------------------------- BIOMETRIE, AGE GESTATIONNEL ET CROISSANCE La biométrie échographique présente 4 intérêts majeurs : elle est primordiale pour déterminer l' âge gestationnel et fixer le terme de la grossesse ; elle permet ultérieurement d' apprécier le profil de croissance du foetus et d' estimer son poids ; elle contribue au dépistage des malformations. Les variables mesurées doivent porter sur le foetus et son environnement (liquide amniotique et placenta). Seuls les principaux paramètres foetaux sont abordés ici. Les paramètres tridimensionnels ne pouvant facilement être mis en oeuvre, il est habituellement nécessaire de considérer l' évolution de paramètres unidimensionnels comme représentatifs de la croissance. 1. VARIABLES ETUDIEES 1.1. Les mesures Selon les caractéristiques des paramètres retenus et l' âge, elles servent principalement à l' appréciation de la datation, de la croissance staturo-pondérale ou encore à l' évaluation du développement anatomique et/ou fonctionnel d' organes. En pratique, on recueille successivement les mesures de la longueur cranio-caudale (LCC) au 1er trimestre puis celles de paramètres céphaliques, tronculaires, squelettiques (os longs) et, plus accessoirement ou au cours d' examens orientés, de paramètres viscéraux. Les valeurs mesurées sont exprimées en mm ou cm et rapportées aux semaines d' aménorrhée (SA). Les résultats sont souvent représentés sur des courbes qui figurent des limites de normalité. 1.2. Les index biométriques Le rapport de deux paramètres permet d' évaluer des proportions corporelles ou d' organes et peut sensibiliser le dépistage de situations à risque malformatif. 1.3. Notion de vitesse de croissance La cinétique des paramètres biométriques dépiste au mieux les déviations de la dynamique de croissance normale. Elle évalue la modulation des vitesses de croissance des organes entre eux. Elle authentifie enfin les profils de croissance individuels. Dans les études longitudinales, la vitesse correspond à l' accroissement du paramètre entre deux mesures successives ; il est possible d' établir des courbes individuelles. Dans les études transversales, la vitesse est calculée à partir de la différence de la variable entre deux groupes d' âge différent. L'évaluation dynamique de la croissance nécessite de recourir soit aux moyennes des courbes individuelles soit à l' accroissement moyen entre deux groupes d' âge différent. Les limites de l' intervalle de confiance des courbes établies définissent l' intervalle à l' intérieur duquel la vitesse de croissance moyenne peut varier. 2. DETERMINATION DE L'AGE GESTATIONNEL Les paramètres utilisés doivent être caractérisés par une vitesse de croissance élevée, une variabilité biologique et technique faible. La LCC est le meilleur paramètre de 7 à la 11ème SA. Elle permet alors une précision estimée à +/- 3,6 jours. Dans des mains entraînées, le périmètre abdominal (PA) donne une estimation de +/- 5 jours entre les 10 et 13ème SA. Celle du diamètre bipariétal (DBP) est de +/- 7 jours de la 12ème à la 19ème SA, dans 97% des cas. Pour le périmètre crânien (PC), elle est de +/- 4,2 jours entre la 16ème et la 19ème SA. La longueur fémorale (LF) peut déterminer l' âge gestationnel à 9,5 jours près entre 12 et 20 SA. Dans la deuxième moitié de la grossesse, les variabilités biologiques et techniques des paramètres sont trop importantes (2 DS supérieures à 1 SA) pour que la mesure isolée de l' un d' eux puisse être retenue pour déterminer l' âge. Certains auteurs ont préconisé le recours à d' autres paramètres tels que le diamètre binoculaire, la longueur du radius ou celle de la clavicule. Mais il peut être alors préférable de privilégier des variables peu affectées par les retards de croissance intra utérins (RCIU). C'est le cas de la longueur du pied (de 12 à 18 SA, 2 DS = 1.2 SA et de 18 à 24 SA, 2 DS = 1.7 SA). Le diamètre transverse du cervelet (DC) est particulièrement intéressant de ce point de vue : 2 DS = 1 SA de 14 à 18 SA, 1.8 SA de 18 à 24 SA et 2 SA de 24 à 30 SA. L'approche multiparamétrique d' un âge auxométrique par combinaison de variables techniquement bien accessibles (DBP, PC, PA, LF ou seulement PC et LF) est utilisée par beaucoup avec une variabilité acceptable puisqu'elle est respectivement 7 et 8 % de 14 à 20 SA (mais elle passe à +/- 3.2 SA à 40 SA !). Il est certain qu'avant d' inclure un paramètre dans une telle combinaison, il faut tenir compte de particularités morphométriques du sujet en utilisant les index biométriques. Ainsi doit-on exclure le DBP au profit du PC si l' index céphalique révèle une dolicho- ou une brachycéphalie. Si le rapport LF/PC est augmenté, on néglige le PC. A l' inverse, si ce dernier rapport est diminué, c'est le fémur qui n'est pas retenu du fait du risque de brachymélie. Il faut toujours être très circonspect dans l' utilisation du PA. Plus tardivement (et avec de l' expérience), des critères morphologiques de maturation viscérale (degré de sulcation et giration cérébrale, échogénicité relative des poumons et du foie, maturation des anses digestives, ...) et squelettique (centres d' ossification du calcanéum puis de l' astragale, apparition des bourgeons dentaires, des points épiphysaires fémoral inférieur et tibial supérieur, ...) viennent, avec la maturation placentaire, pondérer l' interprétation de la biométrie foetale. En pratique, si la date de conception est bien connue, la biométrie échographique, même précoce, n'indique qu'un potentiel et (si elle est répétée) un profil de croissance mais elle n'autorise aucunement une correction du terme. S'il existe une imprécision, une datation biométrique doit être réalisée, de préférence par le LCC mesurée par technique endovaginale avant la fin du premier trimestre. Au delà, mais avant 20 SA, l' estimation biométrique de l' âge gestationnel est multiparamétrique et repose sur la combinaison optimale des PC, DC et LF. Ultérieurement, il n'y aura pas lieu de corriger le terme devant des paramètres biométriques tardifs discordants si ces données ont été recueillies dans des conditions techniques fiables. 3. CROISSANCE STATURO-PONDERALE Les variables les plus utilisées en pratique sont représentées par le DBP ou le PC, le diamètre abdominal (DAT) ou le PA et la longueur du fémur (LF). 3.1. Croissance staturale Compte tenu des difficultés d' évaluation de la longueur vertex-coccyx, elle n'est reflétée que par la longueur des os longs des membres inférieurs et, en première intention, par celle du fémur. Pour certains auteurs, sa croissance est rapide et linéaire jusqu'à 28-30 SA puis se ralentit au cours du 3ème trimestre. Dans notre expérience, elle est d' abord rapide avec un pic maximum entre 13 et 16 SA (3,3mm/semaine) ; de 15 à 38 SA, elle ne cesse de décroître, cette chute s' accélérant après 35 SA. Il n'existe pas de différence significative entre les sexes. La longueur du fémur n'est pas systématiquement affectée dans les cas d' anomalie du taux de croissance du foetus. Il n'y a pas de différence significative de longueur du fémur entre foetus présentant un RCIU asymétrique et foetus normaux ni entre foetus macrosomes et foetus normaux. D'autre part, dans une population, certains sujets dont la taille reste dans les limites de la normale peuvent présenter une relative brièveté des membres : il faut tenir compte du morphotype, étudier le contexte familial et parfois examiner les parents. La mesure du fémur est habituellement suffisante au dépistage de la plupart des chondrodysplasies. Toute valeur inférieure à 3 DS doit faire suspecter un nanisme. Il peut être utile de rapporter la longueur du fémur au PC ou à la longueur du pied. Ce dernier index, normalement voisin de 1, doit permettre de distinguer les chondrodysplasies des RCIU symétriques et des enfants génétiquement petits (intérêt du caryotype). Toute suspicion de maladie osseuse constitutionnelle doit entraîner la réalisation des mesures de tous les segments de membres accessibles. 3.2. Croissance pondérale 3.2.1. Les paramètres abdominaux Les paramètres abdominaux sont ceux qui présentent la plus grande variabilité technique intra et inter opérateur mais aussi les plus fortes augmentations de leur variabilité par rapport au poids foetal. Le DAT est donc utile pour prédire le poids des foetus à terme et à croissance normale et à terme d' autant que les tables post natales de poids sont adaptées surtout pour les foetus à terme. Le PA est égal au produit par le coéfficient 1.57 de la somme des diamètres transverse et antéréro-postérieur de l' abdomen. Il est directement affecté par les modifications des réserves glycogéniques du foie et du volume des tissus mous. Il constitue un indicateur sensible de la croissance à condition de connaître l' âge gestationnel. Sinon, pour apprécier la dynamique de croissance il est nécessaire d' effectuer des mesures répétées à des intervalles de temps d' au moins une semaine. 3.2.2. La croissance crânio-encéphalique La croissance crânio-encéphalique n'est pas en soi un bon paramètre de surveillance de la croissance pondérale. En effet, le DBP peut être affecté par des modifications de la forme du crâne (brachy ou dolichocrânie). Quant au PC, il reflète la croissance encéphalique. Il est mesuré au niveau des contours externes de la vo-te crânienne, avec des résultats comparables par l' élipse électronique et avec le tracé manuel. 3.2.3. L'estimation du poids foetal Les équations qui ont été établies pour fournir une estimation du poids foetal à partir des mesures échographiques ont montré que les meilleures d' entre elles ne s'appuient pas sur la corrélation du poids à un seul paramètre mais incorporent la céphalométrie, la troncométrie et la longueur fémorale. Certains auteurs soulignent l' intérêt de la mesure des périmètres des membres qui reflètent, à leur niveau, l' accumulation de la masse musculaire et du tissu adipeux. 3.3. Les hypotrophies La définition du RCIU est difficile car le potentiel de croissance intrinsèque du foetus est inconnu. Sa définition commune se réfère au poids de naissance inférieur au 10ème percentile. On en connaît surtout l' incidence (5 % de la population à bas risque), des facteurs étiologiques (antécédent de foetus hypotrophe, hypertension maternelle et tabagisme, anomalie utérine et hémorragie placentaire) et la signification clinique en terme de morbidité et mortalité. Selon les caractérisques morphométriques du foetus, on distingue classiquement : - les RCIU symétriques (foetus proportionnellement petits). Ils représentent grossièrement le tiers des cas et apparaissent précocement dès la fin du 1er trimestre dans des contextes d' infection ou d' aneuploïdie en particulier. - les RCIU asymétriques (2/3 des cas). Ils affectent d' abord la croissance abdominale et la masse des tissus mous et atteignent de façon variable la taille. Ils préservent longtemps la croissance céphalique mais, si celle-ci est affectée, le RCIU constaté tardivement peut présenter un caractère symétrique. Ils débutent à la charnière des 2ème et 3ème trimestres. Leur détection repose sur la détermination de la datation avant 20 SA et le choix judicieux des paramètres ainsi que de leur seuil de dépistage. Le PA est diminué dans les RCI, symétriques et asymétriques. Sa mesure est optimale pour le dépistage quand elle est réalisée autour de 34 SA. Il a été montré qu'en cas d' imprécision de l' âge gestationnel, le seuil de croissance de 10 mm sur 14 jours présente une sensibilité de 85 % et une spécificité de 75 %. Dans les RCIU précoces, symétriques, le PC n'est un paramètre significatif de dépistage que lorsqu'il est inférieur au 3ème percentile. Au 3ème trimestre, les index PC/PA ou LF/PA peuvent être également utilisés. Le choix des courbes de croissance du DAT et du PA est important pour la précision du test. Celles qui sont utilisées couramment ont une bonne spécificité mais une assez faible sensibilité qui permet de dépister seulement les hypotrophies relativement sévères. Le choix des courbes est l' objet de débats actuels. 3.4. Les macrosomies Elles peuvent être responsables de dystocies et d' hémorragies maternelles. Leur incidence augmente avec l' accroissement du volume amniotique. Le PA supérieur au 90ème (ou mieux, au 95ème) percentile se révèle être le paramètre biométrique le plus sensible quoique les index LF/PA et PC/PA soient également utiles. La croissance du PA supérieure à 1.2 ou 1.3 mm/semaine, autour de la 38ème SA est un bon indicateur. -------------------------------------------------------------------------- INFERTILITE FEMININE L'imagerie médicale est un des éléments d' analyse d' une stérilité au même titre que l' examen clinique, la coelioscopie et les analyses biologiques. La multiplicité des techniques possibles impose des protocoles précis en progressant du plus simple au plus compliqué. Les causes locales d' infertilité féminines sont aux trois niveaux anatomiques (anomalies hypophysaires exclues) : - utérus - ovaires - trompes Elles sont multiples à chaque étage ; nous ne décrirons que les causes tubaires, les autres pathologies étant traitées dans des chapitres différents. La pathologie tubaire est essentiellement centrée sur les obstructions et les sténoses tubaires post-infectieuses, ainsi le premier examen réalisé reste l' hystérosalpingographie. 1. TECHNIQUE DE L'HYSTEROSALPINGOGRAPHIE POUR INFERTILITE 1.1. Préparation Dans ce cadre, un traitement antibiotique à large spectre devra encadrer l' examen radiologique pour éviter tout risque de réveil infectieux, par exemple Amoxicilline deux comprimés par jour pendant 8 jours, trois jours avant l' examen et 5 jours après sa réalisation. 1.2. Date de l' examen L'examen doit être réalisé dans les douze premiers jours du cycle à compter du premier jour de la menstruation. En pratique, l' examen est réalisé entre le sixième et le douzième jour thérapeutique sur la stérilité tubaire (effet du produit de contraste par hyperpression ou action bactériostatique). Ce point doit être signalé à la patiente. 1.3. Les contre-indications Elles seront particulièrement respectées dans le cadre de l' infertilité pour ne pas aggraver une situation déjà délicate. Ainsi toute suspicion clinique (état fébrile, hyperleucocytose, leucorrhées abondantes, douleurs latéro-utérines), d' infection actuelle fera reporter l' examen après traitement. Par ailleurs, l' examen ne saurait être réalisé en période hémorragique pour éviter de favoriser la migration d' endomètre avec le flux de contraste intratubaire. 1.4. La technique proprement dite Quel que soit le type d' hystérographe choisi, le produit de contraste utilisé doit être le plus fluide possible. La pression d' injection dans la cavité utérine doit être douce et progressive. Si l' opacification tubaire n'apparaît pas alors que la cavité utérine est bien remplie, on peut s'aider de différentes manoeuvres : - palpation manuelle de l' hypogastre - décontraction de la patiente - utilisation de dérivés de la Trinitrine - certains auteurs insistent sur une préparation à l' Aspirine pendant cinq jours avant l' examen pour lever les obstacles fonctionnels. 1.5. La trompe normale en hystérosalpingographie La trompe comporte quatre segments : - le segment interstitiel ou intra-mural qui va de l' ostium uterinum à la fin de l' épaisseur du myomètre ; il mesure en moyenne 2 cm. - le segment isthmique de 3 cm de longueur va de la sortie du myomètre jusqu'à l' ampoule ; il est fin sinueux et plus ou moins mobile. - l' ampoule est le segment le plus long (6 cm) et le plus large ; elle présente quelques plis longitudinaux réguliers. - l' infundibulum est mal visible ; seul le passage péritonéal est apprécié, il débute par un cerclage de la fossette ovarienne par le produit de contraste. 1.6. Résultats de l' hystérosalpingographie en cas de stérilité tubaire 1) Les trompes sont normales, le passage tubaire est franc. Le péristaltisme interstitiel mobilise aisément le produit de contraste intra-abdominal. 2) Les trompes ne sont pas opacifiées malgré une technique rigoureuse où l' opacification est partielle et n'intéresse que le début ou la totalité du segment interstitiel, l' aspect terminal de la trompe reste effilé. 3) L'opacification va jusqu'à l' ampoule qui est pathologique : 4) Les trompes sont normales mais il n'y a aucun passage péritonéal. Il existe probablement une sténose de l' ostium abdominal infundibulaire. En cas de non opacification tubaire, le principal problème est alors de savoir si l' on est en présence : - d' une obstruction organique * - ou d' un spasme fonctionnel ** * En faveur de l' obstruction organique on retient habituellement l' aspect normal à angle aigu de la corne utérine avec parfois opacification d' un très court segment de la portion interstitielle. ** En faveur d' un obstacle fonctionnel la corne utérine est globuleuse et arrondie. C'est dans ces cas que la patience, la décontraction et quelques petites manoeuvres peuvent permettre de lever le spasme. Les médications antispasmodiques habituelles sont souvent sans effet. Si l' opacification tubaire englobe l' ampoule, on peut y rencontrer un certain nombre de pathologies : - polypes - diverticules - endométriose - cancer de la trompe - et surtout hydrosalpinx. Les polypes dits endométriaux siègent à la jonction des muqueuses utérines et tubaires, ils peuvent être obstructifs mais le plus souvent l' opacification est normale. Ils se présentent sous la forme de petites lacunes arrondies qui semblent invaginées dans les premiers millimètres de la portion interstitielle. La réalité de stérilité d-e à ces polypes est très difficile à démontrer. Les diverticules tubaires sont très rares. Ils siègent dans la portion isthmique. Leur étiologie est discutée de même que leur retentissement sur la fertilité. Ils ont été accusés d' être un facteur favorisant de grossesse extra-utérine. L'endométriose tubaire est rare, mais son aspect radiologique est assez spécifique. Elle siège dans la région interstitielle, voire au niveau du premier centimètre de l' isthme. Elle se traduit pas l' opacification de micro-cavités latéro-tubaires groupées évoquant un aspect en "boules de gui". La présence associée de petits éléments nodulaires intra-luminaux est plus rare. Le terme de salpingite nodulaire est peu utilisé aujourd' hui. Le cancer de la trompe est exceptionnel et ne rentre pas dans le cadre de la stérilité. Les salpinx sont en règle des hydrosalpinx secondaires d-s à une infection antérieure. Il s'agit de véritable poche ampullaire contenant des liquides variés. La rétention est due à une obstruction sur le versant péritonéal. Radiologiquement le produit de contraste s'accumule dans l' ampoule dont le niveau de dilatation est variable du petit salpinx jusqu'à la véritable "cornemuse". En cas de non opacification tubaires un cathétérisme sélectif doit être tenté. Les indications de la FIGO ne permettent pas de choisir la date de cette exploration qui doit cependant être la prochaine étape. Tout dépend alors des rapports entre le prescripteur/le réalisateur/et la patiente. En cas d' opacification tubaire pathologique au niveau de l' ampoule la stérilité est certainement d' origine tubaire. Il n'y a pas de solution radiologique. L'étape suivante est la coelioscopie o- d' autres solutions de procréation. 2. LA SALPINGOGRAPHIE SELECTIVE 2.1. Historique La première salpingographie sélective date de 1977 à l' hôpital St Antoine à Paris. Elle a été possible grâce à l' utilisation d' un hystérographie habituel, mais dont l' extrémité distale avait été sectionnée pour permettre le passage d' une sonde 7F de type bronchique droite. Les premières images ont paru en 1980 dans le traité de H. Fischgold . Par la suite cette technique va bénéficier des améliorations techniques du matériel de radiologie interventionnelle vasculaire, grâce auxquelles, depuis 1985, sous l' impulsion des auteurs américains (Platia, R"sch, Thurmond), elle connaît un très net regain en raison de sa simplicité. Actuellement de nombreux sets commerciaux, dont le principe reprend celui de la technique publiée en 1977, sont disponibles sur le marché. 2.2. Matériel La procédure nécessite une asepsie "chirurgicale": - matériel non spécifique : champs stériles, gants et blouses stériles, produits de désinfection (Bétadine ou savon). Spéculum, hystéromètre, seringues de 5 ou 10 cc pour l' injection. Produit de contraste hydrosoluble (nous utilisons des contrastes iso-osmolaires, ioniques ou non ioniques, mais pas le contraste ionique habituel des hystérographies simples car trop visqueux) - matériel spécifique : actuellement, trois grandes techniques de préhension du col et de cathétérisme de la cavité utérine existent, * la tulipe avec aspiration de l' exocol, * la ou les pinces de Pozzi appliquées sur la lèvre antérieure ou sur les lèvres latérales de l' exocol, * les ballonnets que l' on gonfle dans le fond vaginal, l' endocol et/ou la cavité. Cette dernière technique est surtout utilisée aux USA, peu en Europe, et semble compliquer le geste. Le matériel de salpingographie comprend dans la majorité des cas : - un cathéter porteur, de calibre 9F en général, qui va servir de tuteur dans l' endocol et la cavité utérine, il peut être emplacé par un introducteur de type vasculaire 5F ou 6F - une sonde précourbée de calibre 5F qui sera poussée jusqu'à l' ostium - une mini sonde souple de calibre 3F ou moins qui pourra cheminer à l' intérieur de la trompe - des guides souples de calibre 0,035 inches, en J ou droits, pour le positionnement dans la cavité - des guides ultra fins (0,018 ou moins) pour le cathétérisme de la trompe. - Certains sets proposent également un hystérographe modifié à extrémité distale large, sur lequel s'adapte un crochet permettant de solidariser l' hystérographe et la pince de Pozzi. Ce dispositif très utile permet de libérer les mains de l' opérateur qui peut ainsi consacrer entièrement au cathétérisme. 2.3. Technique - Patiente en position gynécologique, les pieds dans des étriers, sur une table de radiologie conventionnelle avec amplificateur de brillance. - Lavage de la région ano-vulvaire avec une solution antiseptique. - Des draps stériles sont placés sur l' abdomen et les membres inférieurs de la patiente. - Un spéculum est mis en place. - Une pince de Pozzi est appliquée sur la lèvre antérieure du col. - L'hystéromètre permet de mesurer la taille et la cavité et de réaliser une minime dilatation de la région cervico-isthmique qui facilitera le passage de la sonde porteuse 9F. - Mise en place de la sonde 9F qui doit progresser au-delà de l' endocol jusque dans la cavité. Il est parfois nécessaire de redresser fortement les utérus très anté ou rétro-versés. - Une injection de produit de contraste permet alors de vérifier la positon de l' utérus, de visualiser la position de l' extrémité de la sonde. - Dans un certain nombre de cas cette simple injection va permettre d' opacifier les 2 trompes avec passage péritonéal du produit de contraste. Si les trompes apparaissent normales il n'y a pas lieu de continuer l' examen, l' absence d' opacification des trompes sur l' hystérographie standard était probablement d-e à un défaut technique ou à un spasme tubaire proximal. - La sonde précourbée est alors montée à l' intérieur de la sonde porteuse jusque dans la cavité et dirigée latéralement vers l' ostium tubaire soit seule, soit sur un guide souple. - Le passage de l' ostium tubaire par l' extrémité distale de la sonde s'accompagne généralement d' une sensation de ressaut ressentie par la patiente et les mains de l' opérateur. - L'injection manuelle de produit de contraste est alors réalisée. Après l' injection manuelle plusieurs situations sont retrouvées : - Opacification d' une trompe normale avec passage péritonéal du produit de contraste, la procédure est alors terminée. La trompe controlatérale peut être cathétérisée et opacifiée selon les mêmes étapes en retirant et en tournant la sonde 5F à l' intérieur de la sonde porteuse. - Obstruction proximale de la trompe. - Opacification partielle de la trompe, sans passage péritonéal. Dans ces deux dernières situations une recanalisation tubaire peut être tentée. Selon une technique identique à celle de la reperméation vasculaire, de petits mouvements de va-et-vient permettent d' amener l' extrémité distale du guide, éventuellement de la sonde au contact de l' obstruction. Une poussée plus forte peut alors permettre de franchir la sténose. Une injection manuelle de produit de contraste permet de mieux suivre la progression du guide et de détecter une éventuelle érosion de la trompe. Dans de nombreux cas d' obstruction proximale, il est suffisant d' augmenter la pression manuelle d' injection ou de recanaliser sur moins d' un centimètre pour obtenir une opacification de l' ensemble de la trompe. Certaines équipes associent systématiquement une tuboplastie proximale du segment interstitiel à toutes les reperméabilisations, à l' aide de ballonnets de type dilatation coronarienne. Ce geste complémentaire ne semble pas indispensable dans une grande majorité de cas, son utilité est discutée et il ajoute un surcoût important à la procédure. La durée totale de la procédure est comprise entre 5 et 45 mn. Elle dépend principalement de la position de l' utérus, de l' étendue des lésions tubaires, et des difficultés de recanalisation. Les patientes doivent être sous antibiothérapie prophylactique à large spectre, 24 h avant et 3 jours après la procédure. La procédure est peu douloureuse et, sauf cas particulier pour raisons psychologiques, elle est réalisée sans anesthésie générale. Cependant, lors des recanalisations réussies ou lors de procédures difficiles qui nécessitent la mobilisation de l' utérus, des douleurs abdominales et pelviennes de type douleurs de menstruation peuvent survenir et peuvent être prévenues par des antispasmodiques ou des anti-inflammatoires. 2.4. Résultats 2.4.1. Le cathétérisme tubaire sélectif Il est possible chez environ 95 % des patientes dans 80 % des cas de façon bilatérale ou unilatérale sur trompe unique, dans 20 % des cas de façon unilatérale. Les 5 % d' échec d-s aux malpositions utérines (rétroversion fixée en particulier), aux polypes bilatéraux de la jonction utéro-tubaire, aux polypes fibreux volumineux, aux synéchies utérines, aux sténoses infranchissables de l' endocol. Certaines morphologies particulières de la cavité utérine et des ostiums ne pourront être vaincues que si l' on dispose de diverses courbures de sonde. 2.4.2. L'opacification tubaire sous injection manuelle Dans 70 % des cas l' injection permet d' obtenir un passage péritonéal. Dans notre série environ 2/3 de ces trompes ont été considérés comme des trompes normales dans leurs différents segments avec brassage péritonéal correct, le 1/3 restant se composait d' endométriose tubaire, de salpingiose isthmique nodulaire, d' adhérences tubaires ou péri-tubaires. Dans environ 30 % des cas l' injection ne permet pas d' obtenir de passage péritonéal, une recanalisation est alors nécessaire, sauf dans les cas d' hydrosalpinx volumineux que nous ne cherchons pas à recanaliser bien que cela soit possible, en raison du risque infectieux . 2.4.3. La recanalisation Qu'elle soit réalisée avec le guide ou avec la sonde 3F seule elle permet d' obtenir un passage péritonéal de contraste dans un peu plus de la 1/2 des cas (17/28 dans notre série). Il faut alors distinguer deux catégories de trompes : - les obstructions proximales isolées : la recanalisation n'a intéressé que la portion intersti-tielle de la trompe sur un court segment, elle est normale au-delà avec un segment isthmique régulier et une portion ampullaire souple libre d' adhérences, le brassage péritonéal est normal. - les autres obstructions : qu'il s'agisse de sténoses irrégulières isthmiques sur endométriose tubaire, ou salpingiose isthmique nodulaire, ou d' adhérences tubaires et péri-tubaires. Dans ces cas l' opacification est irrégulière, la portion ampullaire souple apparaît fixée, rigide, souvent dilatée ; le brassage péritonéal est faible ou absent. Le pronostic fonctionnel de de ces trompes est beaucoup plus sombre. 2.4.4. Le taux de grossesses Dans les suites d' une recanalisation réussie le taux de grossesse varie selon les séries, et principalement en fonction des critères de sélection des patientes et des aspects salpingo-graphiques entre 6 et 55 %. Cependant en moyenne, la plupart des séries, dont la notre, ont un taux de grossesse de l' ordre de 25 % proche de la fécondité naturelle pour un couple normal et supérieur à celui obtenu après microchirurgie tubaire ou procréation médicalement assistée. Le taux de grossesses extra-utérines est fonction de l' étendue des lésions tubaires. S'il est pratiquement égal à celui des grossesses naturelles en ce qui concerne les obstructions tubaires proximales, il est nettement supérieur, de l' ordre de 15 % pour les grossesses sur trompes pathologiques qui sont malgré tout peu fréquentes. De même le taux d' avortements spontanés du premier trimestre est plus élevé sur trompe pathologique. 2.4.5. Les complications Globalement le taux de complications est très faible. La mortalité dans notre série comme dans les autres séries publiées est nulle, bien que le risque inhérent aux produits de contraste iodés ne puisse être négligé. Les complications majeures théoriques sont : - La rupture tubaire, aucun cas n'en a pour l' instant été publié. De petites érosions de la paroi tubaire peuvent se produire lors de recanalisations au guide difficiles, elles n'ont généralement pas de traduction clinique mais le devenir fonctionnel de la trompe avec risque d' adhérence locale commande de les éviter par une utilisation douce des guides. - Les complications infectieuses, dissémination péritonéale d' un salpinx infecté, réactivation d' un foyer infectieux pelvien. Elles seront prévenues par l' antibiothérapie prophylactique poursuivie trois jours après la procédure. Les complications mineures sont principalement un risque de saignement pendant 24 à 48 h, inconstant, mais dont il faudra prévenir la patiente des douleurs pelviennes prévenues par des antalgiques. 2.5. Commentaires La salpingographie sélective est donc une technique simple dans des mains entraînées, qui comporte peu de complications, et qui permet dans plus de 80 % des cas d' hypofertlité d' origine tubaire avec trompes non vues sur l' hystérographie d' obtenir au moins une trompe perméable. Elle peut donc être proposée en première intention, avant les techniques lourdes de microchirurgie tubaire ou de procréation médicalement assistée, qui de toute façon restent possibles en cas d' hypofertilité persistante après une salpingographie sélective. Cependant un certain nombre de remarques semble utile : * Le nombre élevé de trompes opacifiées d' emblée lors de l' injection sélective à l' ostium (70 % environ) paraît avoir deux explications. D'une part il est indéniable qu'un certain nombre de trompes non vues sur l' hystérographie standard ne sont pas anatomiquement occluses ou pathologiques, mais plutôt ne sont pas opacifiées en raison d' un défaut de réplétion de la cavité lors de l' examen initial. Il est donc logique que le simple fait de cathétériser l' origine de la trompe et d' injecter avec une pression suffisante la remplisse en totalité. D'autre part un certain nombre de trompes authentiquement occluses le sont par de la boue tubaire ("tubal plug" des anglo-saxons) ; il s'agit de sécrétions muqueuses tubaires qui s'accumulent dans la portion interstitielle de la trompe, qui vont êtres expulsées dans le péritoine lors de la salpingographie ; les portions isthmiques et ampullaires apparaissent normales. Ces trompes sont sujettes à la réocclusion, 40 % à un an dans certaines séries. C'est essentiellement dans le but de prévenir cette réocclusion que certains réalisent systé-matiquement des tuboplasties au ballonnet ; bien que les lésions anatomiques induites par la dilatation ne soient pas connues avec précision. * Cependant dans tous les cas la possibilité de passage péritonéal du produit de contraste est conditionnée par l' état de la trompe au-delà de l' obstruction et particulièrement de l' ampoule tubaire. La recanalisation d' une trompe pathologique est inutile si l' ampoule n'est pas perméable. Ce point particulier peut être étudié par la coelioscopie avec test au bleu. Certaines équipes proposent de la réaliser systématiquement avant la salpingographie. Pour nous, il apparaît toutefois plus simple de commencer par la recanalisation tubaire sans s'attacher à tout prix à recanaliser les occlusions distales ou les salpinx dont on connaît le mauvais pronostic fonctionnel. Dans ces cas, si malgré les lésions un passage péritonéal est obtenu, il convient de prévenir la patiente du risque accru de grossesse extra-utérine, de discuter avec elle et son gynécologue de la conduite à tenir : tenter une grossesse naturelle, coelioscopie, microchirurgie ou PMA. * Cette technique connaît et va connaître de nombreux développements : - prélèvements locaux in situ, avant antibiothérapie locale dans les cas d' infection génitale chronique, - injection locale d' antimitotique, pour le traitement des grossesses extra-utérines, - stérilisation tubaire par voie endo-utérine, même si le produit d' occlusion tubaire idéal reste à trouver, - De plus, le cathétérisme sélectif sous contrôle scopique se révèle être un moyen facile d' amener des fibres optiques dans la trompe pour l' endoscopie tubaire diagnostique ou thérapeutique. LA PATHOLOGIE BENIGNE DE L'UTERUS La pathologie bénigne de l' utérus comprend : - la pathologie myométriale - la pathologie endométriale - la pathologie cervico-isthmique. 1. LA PATHOLOGIE BENIGNE DU MYOMETRE Il s'agit essentiellement des fibromyomes utérins. Ce sont des lésions particulièrement fréquentes puisqu'elles atteignent environ 40 % des femmes après l' âge de 35 ans. Elle prend son origine dans les fibres musculaires lisses de l' endomètre. Il s'agit de tumeurs bénignes homogènes et pseudo-capsulées. Du point de vue pathogénique, de nombreux arguments sont en faveur d' une hormono-dépendance, favorisée par une hyper-oestrogénie relative ou absolue, notamment leur apparition en période d' activité génitale, la diminution des lésions après la ménopause et leur fréquente augmentation pendant la grossesse. Du point de vue clinique, ces lésions sont fréquemment asymptomatiques. Les signes sont généralement tardifs, qu'il s'agisse de ménorragies ou de troubles par compression loco-régionale. Leur nombre est très variable, allant du fibrome unique bien individualisable en échographie, jusqu'au gros utérus polymyofibromateux qui se compose de multiples petits noyaux disséminés dans l' ensemble du myomètre. 1.1. L'échographie L'échographie endovaginale permet une bonne visualisation des petites lésions d' écho-structure proche de celle du myomètre, qui peuvent facilement passer inaperçues par voie sus-pubienne. Par contre, les grosses lésions présentent généralement une forte atténuation et sont mieux étudiées par voie sus-pubienne. Les léiomyomes peuvent être classés suivant leur topographie : - les myomes sous-séreux sont les plus fréquents et les plus facilement visibles en échographie sus-pubienne car ils déforment le contour externe de l' utérus. Ils peuvent ête sessiles ou pédiculés. Lorsque le pédicule est fin, il sera parfois difficile de les différencier d' une masse annexielle. - le fibrome intra-mural ou interstitiel se situe dans l' épaisseur du myomètre. Lorsqu'il est de petite taille, il n'entraîne pas de déformation des contours utérins ni de déviation de la ligne cavitaire. Il est alors difficilement observable par voie sus-pubienne, et seule l' échographie endovaginale permettra de localiser et de mesurer ces lésions de manière pécise. Lorsqu'il est de plus grande taille, il sera détecté par voie sus-pubienne à cause des déformations qu'il entraîne sur la ligne de vacuité utérine. - le fibrome sous-muqueux est nettement moins fréquent, il peut être de type sessile ou de type pédiculé. Il réalise alors le polype fibreux libre dans la cavité utérine virtuelle. Le diagnostic différentiel échographique avec les polypes muqueux est théorique, d' autant que le polype fibreux peut être associé à une hyperplasie de l' endomètre. Il est classiquement plus hypoéchogène que l' endomètre. L'échostructure de ces différents types de fibromyomes est très variable. Ils sont fréquem-ment hypoéchogènes, mais on rencontre des lésions isoéchogènes ou hyperéchogènes. Lorsque la lésion est isoéchogène, un liseré hypoéchogène permet le plus souvent de visualiser les bords de cette lésion. L'échostructure pourra être homogène, ou hétérogène, comprenant des calcifications fréquentes lorsque les fibromes sont anciens. Ces calci-fications seront centrales ou périphériques, et dans certains cas, le fibrome peut être entièrement calcifié avec très fort cône d' ombre postérieur. L'échographie distingue trois complications classiques des fibromes : - la nécrobiose aseptique qui débute par une transformation oedémateuse de la tumeur et devient de moins en moins échogène, avec présence en son centre d' une zone hyperéchogène correspondant à la zone de nécrose. Cette zone va ensuite se liquéfier, faisant apparaître à l' intérieur du fibromyome de petites zones liquidiennes confluentes pour former une vaste zone centrale anéchogène séquellaire de la nécrose. Du point de vue clinique, il existe une augmentation de volume de l' utérus associée à des douleurs pelviennes. - la survenue d' une dégénérescence sarcomateuse est discutée. Elle devra être évoquée devant tout fibromyome d' accroissement rapide. Le plus souvent le sarcome utérin est primitif. - la transformation kystique est peu fréquente, une origine vasculaire est souvent en cause. Le centre du myome est liquidien franc avec renforcement postérieur et parfois un dépôt des éléments figurés du sang provoquant un niveau au fond de la dégénérescence kystique. 1.2. L'IRM Même si l' échographie endovaginale permet une bonne approche, dans 22 % des cas les fibromes ne sont pas détectés par cette technique, en particulier quand ils sont de très petite taille (inférieur à 3 cm). En outre l' état anatomique exact est mal défini par l' échographie. Séméiologie des fibromes en IRM : Les fibromes utérins en IRM ont été classés par HRICAK en deux groupes en 1986. L'auteur distinguait déjà le groupe 1 qui correspond à des fibromes utérins non compliqués (FUNC) et le groupe 2 correspondant à des fibromes utérins remaniés (FUR). Le FUNC a une séméiologie univoque quelle que soit sa localisation par rapport aux tuniques. En T1 pondéré, il est de signal identique au myomètre. Il ne peut être suspecté que par la déformation des contours provoquée par la masse. En T2 pondéré les fibromes non compliqués sont toujours en hyposignal par rapport au muscle utérin. Cet hyposignal est franc et constant. Un certain degré d' hétérogénéité en bandes est habituel. Les fibromes utérins remaniés (FUR) regroupent un ensemble hétéroclite dont la caractéristique unique est en hypersignal en T2 pondéré associée à un hypersignal variable en T1 pondéré. - la dégénérescence scléro-hyaline se traduit par un hypersignal diffus de l' ensemble du myome en T2 pondéré. L'hypersignal touche l' ensemble du myome mais présente des zones non remaniées qui gardent un hyposignal. - la nécrobiose aseptique avec transformation oedémateuse entraîne un hypersignal central en T2 pondéré ; cet hypersignal est parfois retrouvé en T1 pondéré si un caractère hémorragique récent est associé. - le sarcome utérin se traduit pas un hypersignal en T2 pondéré très hétérogène, et les limites de la masse avec l' utérus adjacent sont mal définies. - le cas intermédiaire de fibromes "cellulaires" mérite une place à part. Il s'agit de véritables tumeurs border-line. L'hypersignal en T2 est constant. Il n'y a pas de différence significative avec les autres remaniements. La clinique reste prédominante. L'intérêt de l' IRM dans l' exploration des fibromes utérins semble mutifocal : - elle permet la visualisation d' un plan de clivage - elle permet un compte exact du nombre de fibrome - elle permet d' apprécier le retentissement sur la muqueuse utérine - elle reconnaît les fibromes sous-séreux non remaniés et rattache ces tumeurs à l' utérus. Par contre elle ne permet pas encore de manière fiable de choisir les fibromes susceptibles d' être traités médicalement. 1.3. Les autres techniques d' imagerie L'ASP permet de décrire des calcifications spécifiques rubannées retrouvées en cas de vieux fibromes. L'hystérographie découvre une augmentation de volume de la cavité utérine qui est plus ou moins déviée dans le plan médian. Les empreintes des myomes sur les bords de la cavités ne sont visibles qu'en cas de myomes sous-muqueux ou de gros myomes interstitiels. En outre l' hystérographie rassure sur l' état de la muqueuse utérine en cas de métrorragies. La scanographie n'est d' aucun intérêt dans le diagnostic de fibromes utérins. 2. LA PATHOLOGIE ENDOMETRIALE 2.1. L'atrophie de la muqueuse utérine Cette atrophie est quasiment physiologique après la ménopause. Elle est parfois la cause de petites métrorragies qui ne peuvent être rattachées à cette cause qu'après l' élimination de toute autre étiologie en particulier tumorale. A l' échographie on ne retrouve pas de signe spécifique ; l' épaisseur de la ligne médiane échogène ne peut être mesurée de manière significative, il en est de même pour l' IRM. L'hystérographie est l' examen clé en dehors de hystéroscopie. Cet examen radiologique après la ménopause doit être conduit avec une pression d' injection modérée. En cas d' atrophie de la muqueuse l' examen n'est particulier que par deux signes : - sur le cliché en évacuation du fait de la faible épaisseur de la muqueuse, il apparaît une ligne sous-muqueuse faite de produit de contraste cernant tout ou partie de la cavité utérine. Cette ligne persiste dans les lignes qui suivent l' examen. - en outre les passages veineux vasculaires sont particulièrement fréquents en raison de la fragilité de la muqueuse atrophique. 2.2. L'hyperplasie de la muqueuse Elle est toujours la traduction d' un déséquilibre hormonal. La séméiologie en image doit être connue car elle fait partie dans certains cas des états pré-dysmitotiques de l' endomètre. L'échographie permet la mesure précise de l' épaisseur de l' endomètre. La mesure de la totalité de l' épaisseur doit être réalisée en première partie de cycle. L'hypertrophie est évidente à partir de 10 mm d' épaisseur. L'endomètre réalise une bande hyperéchogène intra-utérine parfois associée à de petites images liquidiennes traduisant le caractère glandulo-kystique de l' hyperplasie. L'hystérographie révèle une cavité utérine retrécie par l' hyperplasie avec présence d' un contour muqueux vallonné étendu à l' ensemble de la cavité. L'hyperpression par remplis-sage a tendance à diminuer l' importance de ces images. L'IRM est très performante pour la mesure de l' épaisseur endométriale, mais l' aspect n'est pas univoque. En effet, l' hypersignal de la muqueuse hypertrophiée est peu différent de celui d' un cancer de l' endomètre au début. Les seules différences sont le caractère homogène et occupant toute la longueur de la muqueuse en T2 pondéré dans le plan sagittal. Deux situations particulières doivent être signalées : - l' hyperplasie iatrogène - les polypes muqueux. 2.2.1. L'hyperplasie iatrogène Le Tamoxifène entraîne des modifications de l' endomètre variables allant de la simple hyperplasie à des modifications alternant zones liquidiennes et zones solides. La surveillance échographique régulière des patients traités par le Tamoxifène s'impose en raison du risque d' apparition d' authentiques cancers de l' endomètre. Les traitements oestrogéniques aux longs cours même modérés s'accompagnent souvent d' une hyperplasie de l' endomètre homogène. 2.2.2. Les polypes "muqueux" Il s'agit d' épaississement arrondi de l' endomètre dont le véritable diagnostic différentiel à l' hystérographie était le polype fibreux ou fibrome sous-muqueux plus ou moins pédiculé. Un dérèglement hormonal est la règle comme pour l' hyperplasie de la muqueuse. En hystérographie, ils réalisent des lacunes arrondies pseudo-myomateuses qui cependant sont plus déformables que celles des myomes. L'échographie par voie endovaginale retrouve au sein d' un endomètre plus ou moins épaissi une zone hyperéchogène arrondie bien limitée. L'IRM affirme le caractère muqueux de cette image qui n'est pas retrouvé en règle sur les séquences pondérées en T2. Le polype muqueux se confond avec l' hypersignal de la muqueuse utérine. 2.3. L'endométriose utérine (adénomyose) Elle correspond à l' invagination dans la profondeur du myomètre d' une quantité variable d' endomètre fonctionnel. L'hystérographie : - Les diverticules sont le seul signe radiologique pathopneumonique de l' affection. Ils apparaissent très tôt au cours de l' opacification sous la forme d' images arrondies reliées à la cavité par un fin trait linéaire. Ces diverticules sont situés en retrait par rapport à la ligne idéale de la muqueuse. Ces diverticules de profondeur variable intéressent tout ou partie de la cavité utérine. - D'autres signes moins spécifiques ont été décrits comme le caractère fixé de l' utérus peu sensible aux tractions de la pince, ainsi que l' ectasie de la cavité. L'échographie est peu spécifique pour l' adénomyose source d' erreurs diagnostiques. L'utérus est volumineux, plutôt échogène avec des zones périmuqueuses hyperéchogènes. Elle est plus performante pour les autres localisations de l' affection. L'IRM est particulièrement intéressante par des séquences pondérées en T2 dans le plan sagittal, dans ce plan l' utérus apparaît globalement en hyposignal avec une muqueuse moins bien définie. Cet aspect en hyposignal diffus est bien différent de celui d' un fibrome dont l' aspect est typique par son hypersignal plus franc et son caractère localisé. L' IRM est d' interprétation plus difficile en cas de foyer d' adénomyose unique et localisé. 2.4. Les synéchies Il s'agit d' accolements plus ou moins solides entre les deux faces antérieure et postérieure de la muqueuse utérine. Cet accolement survient surtout après avortement par curetage, mais aussi après toute intervention intéressant la muqueuse utérine. L'autre étiologie majeure est la tuberculose génitale. L'hystérographie retrouve en cours de remplissage une image de soustraction en "carte de géographie" qui reste inchangée tout le long du remplissage. Les bords restent nets, très bien définis. La synéchie peut être partielle mais aussi intéresser l' ensemble de la cavité utérine. Leur siège est variable central ou périphérique. Les synéchies traumatiques reproduisent parfois l' aspect de l' objet traumatisant. Les synéchies tuberculeuses entraînent une rétraction progressive par sclérose de la cavité utérine passant de l' aspect multifolié à la synéchie corporéale totale. L'échographie n'est d' aucune utilité pour le diagnostic. 3. LA PATHOLOGIE CERVICO-ISTHMIQUE BENIGNE On retrouve au niveau du col l' ensemble de la pathologie corporéale (myomes, adénomyose, synéchies). Les myomes sont au mieux explorés par l' IRM. L'adénomyose survient souvent après césarienne. Les synéchies entraînent une impossibilité de cathétérisme pour l' hystérographie. IRM ET PATHOLOGIE MALIGNE DE L'UTERUS 1. INTRODUCTION L'Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) occupe une place importante dans le cadre de l' imagerie médicale, et les applications de l' IRM à la pathologie du pelvis féminin sont de plus en plus importantes. L'IRM est en effet devenue un examen complémentaire de choix dans le bilan de l' extension des néoformations pelviennes en particulier des néoformations utérines. Elle est particulièrement intéressante dans la détermination de l' extension intra-myométriale des carcinomes de l' endomètre, dont l' importance pronostique est fondamentale. Grâce à son excellente résolution en contraste et sa résolution spatiale, à la possibilité de réaliser des séquences variées avec ou non utilisation de produit de contraste para-magnétique, l' IRM trouve là une indication particulièrement originale. Elle est de plus devenue un excellent outil de la surveillance après traitement chirurgical ou radio-chimique 2. CANCERS DU COL UTERIN Le carcinome invasif du col utérin représente en moyenne 12% des cancers de la femme dans les pays développés. Il s'agit d' un carcinome épidermoïde dans près de 95% des cas, l' adénocarcinome étant beaucoup plus rare (moins de 5%). La plus grand fréquence du diagnostic s'étend de 30 à 65 ans. Macroscopiquement, il s'agit volontiers d' une tumeur végétante, exophytique ou ulcérante responsable de métrorragies spontanées ou provoquées. Il existe aussi une forme infiltrante naissant dans le canal endocervical, qui s'étend progressivement en indurant le col et en le déformant en barillet. L'extension locale des carcinomes du col utérin se fait dans le col lui-même et dans les culs-de-sacs vaginaux. Elle atteint occasionnellement l' isthme et le corps utérin. La paroi vésicale, le paramètre et la paroi pelvienne sont envahis dans les stades évolués, alors que la paroi rectale est beaucoup moins fréquemment atteinte. L'envahissement ganglionnaire est relativement fréquent, plus ou moins précoce. Le cancer du col reste cependant volontiers un cancer pelvien et les métastases à distance sont en général tardives et inconstantes (tableau 1). Le diagnostic positif de cancer du col utérin est avant tout clinique, s'appuyant sur les touchers pelviens, la colposcopie, et les biopsies cervicales. Les examens radiologiques trouvent leur place dans le cadre du bilan d' extension locorégional et à distance. L'IRM est cependant en concurrence avec l' association examen sous anesthésie générale-échographies endocavitaires qui reste très performante [1 ]. 2.1. Aspects des cancers du col utérin en IRM Les carcinomes in situ et les stades IA ne sont en général pas visibles en IRM quelle que soit la séquence utilisée. Tableau 1 : stadification des tumeurs du col utérin (FIGO) En séquences pondérées en T1 les cancers du col ont en général un signal identique à celui de l' ensemble de l' utérus et ne sont individualisables que par les déformations qu'ils entraînent [2 ]. Néanmoins, quelques cas de volumineuses néoformations présentant un hypersignal modéré par rapport à l' utérus environnant ont été rapportées [3 ]. Après injection de Gadolinium, les cancers du col ont un rehaussement très modéré, proche de celui du stroma cervical dont il est très difficile de les différencier de façon certaine [4 ]. Les études de la dynamique de distribution dugadolinium, ont montré que le contraste entre le stroma cervical et la tumeur existe entre la trentième et la soixantième seconde qui suivent l' injection, puis décroît de façon rapide dès la quatre-vingt-dixième seconde. En séquence pondérée en T2, les cancers du col ont un signal hyperintense, interrompant le bas signal physiologique du col utérin [5 ]. D'autres types de séquences peuvent êtreintéressantes comme les séquences FLASH dynamiques (Fast Low Angle Shot) en particulier dans le plan transversal [4 ]. Si l' IRM permet de localiser avec précision 91% des tumeurs [5 ],l' estimation de la taille exacte des tumeurs du col souffre de près de 20% de surestimation en raison probablement de l' oedème péritumoral qui n'est pas différenciable de la tumeur en T2. Les séquences pondérées en T1 après injection de Gadolinium, ne paraissent pas non plus améliorer la fiabilité de l' IRM dans la détermination du volume exact de la néoformation [6 ]. 2.2. Stadification par IRM des cancers du col utérin 2.2.1. Extension dans le myomètre En T2, elle est visible devant une interruption du bas signal physiologique du myomètre, par une zone de signal élevé en continuité avec la néoformation cervicale [3 ]. Les séquences pondérées en T1 avec injection de gadolinium n'apportent pas d' élément complémentaire par rapport aux séquences pondérées en T2 en raison du faible contraste qui existe entre le signal du myomètre après injection et celui de la néoformation. Par contre, les séquences dynamiques pondérées en T1 après injection de gadolinium sont plus intéressantes car il existe une différence de contraste entre la tumeur très rehaussée aux temps précoces suivants l' injection et le myomètre dont le rehaussement est plus tardif [4 ]. 2.2.2. Extension vaginale Elle est en général bien évaluée en séquence pondérée en T2 sur les coupes sagittales et les coupes transversales [2 ]. Elle est suspectée devant un comblement des fornix associé à une interruption de l' hyposignal physiologique de la paroi vaginale remplacé par un épaississement hyperintense en contact avec la néoformation. La fiabilité de l' IRM varie dans les différentes séries entre 78 et 93% avec une sensibilité de l' ordre de 87 à 100% mais une spécificité plus faible. Il existe en effet des faux positifs en cas de cancers du col hypertrophiques bombant dans le vagin qui peuvent être responsables de l' absence de visualisation d' un ou des culs-de-sac par un effet de compression, ce qui peut en imposer pour un envahissement de la paroi vaginale [2-3 ]. 2.2.3. Extension vésicale Son appréciation nécessite une semi-réplétion vésicale afin de déplisser le muscle détrusor [2 ]. Elle est mieux analysée sur les coupes sagittales que dans les autres plans de coupes. La présence d' un prolongement nodulaire tumoral dans la lumière vésicale, l' interruption du bas signal de la paroi vésicale en T2 par une zone de haut signal en prolongement avec l' hypersignal tumoral, la disparition du liseré graisseux inter-vésico-utérin ou l' épaississement de la paroi au niveau du trigone associés à des modifications du signal pariétal sont des signes d' envahissements vésicaux. L'aspect étiré en haut vers le col de la paroi postérieure de la vessie peut être aussi un signe en faveur d' une extension au trigone [3 ].Une urétéro-hydronéphrose uni ou bilatérale est facilement visualisée en T1. La fiabilité de l' IRM dans la détermination de l' extension vésicale varie de 81 à 96% avec une sensibilité très élevée de 90 à 100% et une spécificité de 80 à 96% selon les études [2-3 5 ].Des faux positifs peuvent être secondaires à une insuffisance de réplétion vésicale qui peut en imposer pour un épaississement de la paroi postérieure de la vessie, ou à des petites images nodulaires endovésicales en hypersignal pouvant correspondre à des granulomes inflammatoires ou à des zones oedémateuses réactionnelles à la proximité de la néoformation, mais sans qu'il y ait obligatoirement d' envahissement [3 ]. 2.2.4. Extension rectale Elle est beaucoup moins fréquente que l' extension vésicale, probablement en raison de la résistance de la cloison recto-vaginale aux extensions néoplasiques. Les performances de l' IRM sont là-aussi très élevées avec une fiabilité de plus de 92% et une spécificité et une sensibilité elles-aussi supérieures à 90% [5 ]. L'étude de l' extension rectale bénéficie des coupes sagittales. Il existe en effet de fréquents effets de volume partiels dans le plan transversal en particulier lorsque l' utérus est antéversé. De simples compressions de la loge rectale peuvent en imposer pour un envahissement. La présence d' un épaississement de la paroi rectale ou recto-sigmoïdienne en hypersignal en T2 et a fortiori une protrusion nodulaire tumorale au sein de la lumière rectale sont les signes de l' extension tumorale au rectum. 2.2.5. Extension paramétriale La sensibilité de l' IRM dans la détermination des envahissements paramétriaux est élevée puisqu'elle est de l' ordre de 90%, la spécificité aux alentours de 85% et la fiabilité de 90% [2-3 5 ]. Les coupes transversales et coronales sont les plus adaptées à l' étude de l' envahissement paramétrial. Lorsque la tumeur a un développement supravaginal, elle est au contact des paramètres et l' extension peut se faire directement. Pour les néoformations à développement cervical intra-vaginal la disparition de l' hyposignal en T2 des parois des fornix peut être un signe d' extension paramétriale, alors que la préservation de cet hyposignal périphérique signe l' intégrité paramétriale. La désorganisation des structures vasculaires paramétriales par un prolongement tumoral et non leur simple refoulement harmonieux en cas d' hypertrophie intra-vaginale de la tumeur [3 ], la présence d' uneurétéro-hydronéphrose sans qu'il y ait d' atteinte vésicale sont aussi de bons signes d' atteinte paramétriale. L'injection de gadolinium améliore la fiabilité de l' IRM sur les coupes transversales, en augmentant le contraste entre la tumeur peu rehaussée et le paramètre au très important rehaussement dû à sa richesse vasculaire [7 ]. Ces séquences pondérées en T1 avec injection de gadolinium trouvent un intérêt particulier s'il existe en T2 une disparition de l' hyposignal du stroma cervical autour de la néoformation, sans qu'il y ait de signe formel d' extension intra paramétriale. Les séquences de type dynamiques FLASH après injection de gadolinium sont elles aussi particulièrement intéressantes [4 ].Elles améliorent le contraste entre la tumeur au signal hyperintense et le paramètre au signal relativement hypo-intense sur les acquisitions précoces . 2.2.6. Extension à la paroi pelvienne L'extension pariétale témoigne d' une extension au paramètre distal et aux structures musculo-ligamentaires du pelvis. Elle peut être affirmée sur les séquences pondérées en T2 ou en T1 avec injection de gadolinium, s'il existe une hypertrophie et une élévation du signal d' un ou de plusieurs muscles au contact d' une masse tumorale [3 ]. Il faut cependant connaître la possibilité de faux positifs liés à une simple congestion musculaire oedémateuse secondaire au contact tumoral sans qu'il y ait pour autant d' envahissement [5 ]. La présence d' un interface graisseux entre le muscle et la néoformation, visible en séquence pondérée en T1 sans injection de gadolinium, signe l' intégrité musculaire. L'extension pariétale est bien analysée en IRM en coupes coronales et transversales avec une fiabilité variant de 90 à 95%, un sensibilité de l' ordre de 85% et une spécificité supérieure à 95% [5 ]. 2.2.7. Extension ganglionnaire L'IRM est performante dans la mise en évidence des adénomégalies avec une fiabilité de l' ordre de 80 à 85%, une sensibilité variant de 60 à 85% et une spécificité de 80 à 91%. Par contre son absence d' avantage par rapport à la tomodensitométrie est connu dans la mesure o- les critères pathologiques sont des critères de taille et il n'existe aucun critère morphologique ou de signal véritable, permettant d' affirmer le caractère métastatique d' une adénomégalie. Par convention, un ganglion est reconnu comme pathologique lorsque son diamètre est supérieur à 1,5 cm. Certaines études rapportent cependant que les ganglions métastatiques auraient un signal proche de celui de la néoformation. La fiabilité de ces signes reste très discutée. 3. CANCERS DE L'ENDOMETRE Le carcinome de l' endomètre est la plus fréquente des tumeurs malignes de la sphère gynécologique. Le type histologique habituel est l' adénocarcinome bien, moyennement ou peu différencié. L'adénocarcinome à cellules claires, le carcinome mixte, épidermoïde et glandulaire et l' adénocarcinome papillaire sont plus rares. C'est une tumeur de la femme ménopausée, responsable de métrorragies post-ménopausiques.Le cancer de l' endomètre est en général une masse polypoïde qui demeure très longtemps superficielle au niveau de la cavité endométriale et qui infiltre secondairement le myomètre en donnant naissance à des nodules néoplasiques pouvant s'étendre jusqu'à la séreuse voire la dépasser. La tumeur est découverte à un stade précoce dans près de 80% des cas [8 ], cependant elle peut rester longtemps asymptomatique. L'IRM n'a pas de place dans le diagnostic positif qui est à la fois clinique et paraclinique, grâce à l' hystéroscopie, au curetage biopsique ou à l' hystérosalpingographie. Elle joue par contre un rôle important dans le bilan d' extension local et régional. L'IRM occupe une place primordiale dans la détermination du degré d' extension intra-myométriale des tumeurs de stade I. C'est en effet de l' importance de l' extension myométriale que dépend le pronostic lymphatique [9 ], le risque d' extension ganglionnaire étant de 4% lorsque la tumeur est confinée à l' endomètre et passant à 40% lorsque la tumeur atteint le myomètre superficiel. La stadification de la FIGO (tableau 2) illustre l' importance clinique et pronostique de cet envahissement myométrial en distinguant au sein des carcinomes de stade I, les stades I-A où la tumeur est confinée à l' endomètre, I-B où la tumeur envahit moins de 50% de l' épaisseur du myomètre et I-C où la tumeur envahit plus de 50% de l' épaisseur du myomètre sans atteinte de la séreuse. Tableau 2 : Stadification des cancers de l' endomètre (FIGO) La place de l' IRM dans le bilan d' extension loco-régional des tumeurs de stade II, III et IV est la même que pour toutes les tumeurs pelviennes à extension utérine, extra-utérine et aux organes de voisinage. 3.1. Aspect des tumeurs de l' endomètre en IRM En séquences pondérées en T1, sans injection de Gadolinium, les tumeurs de l' endomètre ont un signal identique à celui de l' ensemble de l' utérus et non différenciable de celui-ci. Après injection de gadolinium, le rehaussement du myomètre est relativement intense alors que celui de la néoformation est beaucoup plus modéré [8 ]. Le contraste myomètre-tumeur est enmaximal à la cent-vingtième seconde suivant l' injection [10 ]. L'injection de gadolinium présente en outre l' intérêt de différencier la néoformation des zones nécrotiques ou rétentionnelles dans la cavité endométriale. En séquences pondérées en T2, les néoformations de l' endomètre ont un signal élevé non différentiable du signal de la cavité endométriale dont l' hypersignal est lié à la muqueuse et aux sécrétions intra-cavitaires [11 ]. Le signal tumoral est par contre nettement supérieur à celui du myomètre qui reste relativement bas, qu'il s'agisse de la zone jonctionnelle ou du myomètre périphérique. 3.2. Extension intramyométriale des cancers de l' endomètre de stade I L'utilisation de deux plans de coupe perpendiculaires quelle que soit la séquence utilisée est nécessaire à la détermination de l' extension intra-myométriale des cancers de l' endomètre. Le pourcentage d' invasion du myomètre est déterminé par la mesure de la distance minimale entre l' extension maximale de la néoformation dans le myomètre et la séreuse rapportée à l' épaisseur du myomètre sain [8 ]. En T2, la présence d' une bande jonctionnelle intacte et entourant complètement la cavité endométriale et/ou d' une interface myomètre-endomètre lisse et régulière signent de façon fiable la présence d' une tumeur limitée à l' endomètre. A l' inverse, la présence dans le myomètre d' une formation de haut signal en continuité avec la cavité endométriale et d' une interruption de la bande jonctionnelle traduisent une extension myométriale. La limite majeure de la sémiologie IRM en T2 de l' envahissement intra-myométrial des tumeurs de l' endomètre est représentée par l' inconstance de la bande jonctionnelle. En effet, cette bande jonctionnelle disparaît au moins partiellement de façon physiologique, dans plus de la moitié des cas après la ménopause [11 ]. La fiabilité des séquences pondérées en T2 pour la mesure de l' extension intra-myométriale des tumeurs de l' endomètre varie de 72 à 87% selon les séries de la littérature [11 ], et le risque de surestimation de l' envahissement du myomètre est plus élevé que celui de sous-estimation. Ce risque est élevé s'il existe des myomes, une adénomyose, une tumeur polypoïde ou un caillot déformant la cavité et responsables d' un amincissement du myomètre, ou en cas de myomètre sénile atrophique et très aminci au sein duquel il est difficile de déterminer de façon exacte le degré d' envahissement [11 ]. Les performances de l' IRM pour la détermination de l' envahissement du myomètre sont améliorées par les séquences pondérées en T1 avec injection de gadolinium [6 ]. Dans ce type de séquence le myomètre est très rehaussé, de façon plus intense que la néoformation. La présence d' irrégularités de l' interface endomètre-myomètre est là encore un bon signe d' extension au myomètre superficiel [8 ]. La sensibilité globale des séquences pondérées en T1 avec injection de gadolinium est de 87,5% avec un risque de surestimation de l' envahissement nettement inférieur par rapport aux séquences pondérées en T2 [8 ] et une nette amélioration de la définition de l' image par limitation des artéfacts de mouvement. Des études récentes ont rapporté l' intérêt de séquences dynamiques après injection de gadolinium (spin-écho T1, turbo-flash...) dans le plan sagittal avec des acquisitions toutes les 30 secondes pendant 4 minutes, avec une fiabilité de près de 85% [10 ]. Les auteurs différencient 3 types de rehaussement du myomètre normal. Dans le type I, il existe une fine bande rehaussée de façon précoce, située entre l' endomètre et le myomètre (SEE : Sub Endometrial Enhancement). Le type I est plus fréquent pendant la phase proliférative et chez les femmes ménopausées. Le type II correspond à une bande beaucoup plus épaisse de myomètre rehaussée après injection de gadolinium et le type III à un rehaussement homogène de l' ensemble du myomètre après gadolinium. Le type II et le type III sont plus fréquemment observés en phase menstruelle et en phase sécrétoire. Dans ces cas, la présence d' un SEE intacte ou d' une interface endomètre-myomètre lisse et régulière s'il n'existe pas de SEE est un signe de tumeur confinée à l' endomètre. La rupture de la SEE, la présence d' une interface irrégulière et d' un signal tumoral au sein du myomètre est un signe d' envahissement du myomètre superficiel. L'association de séquences pondérées en T1 dynamiques suivies de séquences pondérées en T1 après Gadolinium et de séquences pondérées en T2 est la meilleure attitude qui permet d' obtenir une fiabilité de l' ordre de plus de 90%. 3.3. Tumeurs de stade supérieur à I Comme dans le bilan d' extension des carcinomes du col utérin l' IRM donne d' excellents résultats dans les stadifications des tumeurs évoluées et dans le bilan des envahissement loco-régionaux des cancers de l' endomètre. 4. PLACE DE L'IRM DANS LA SURVEILLANCE DES CANCERS DE L'UTERUS TRAITES Quel que soit le traitement (chirurgie radicale ou radiothérapie ou association des deux) le principal problème au cours de la surveillance de ces néoformations traitées est de différencier les zones de fibrose d' éventuelles récidives ou persistances tumorales. Après traitement par radiothérapie exclusive ou par association radio-chimique, il existe fréquemment une involution utérine secondaire à la castration radiothérapique. L'IRM permet, grâce à la réalisation d' examens répétés d' évaluer la réponse tumorale au traitement. Le signal tumoral, hyperintense en séquences pondérées en T2 est progressivement remplacé par une zone en hyposignal. La persistance d' un hypersignal localisé est un signe en faveur d' un résidu tumoral. Après chirurgie, l' IRM est performante dans la mise en évidence des récidives locales. Elle permet de retrouver une formation suspecte et de réaliser un nouveau bilan d' extension locorégional. Le problème principal est de différencier fibrose post-chirurgicale ou post-radique et récidive locale. Les fibroses récentes ont en général un hypersignal en séquences pondérées en T2, ce qui peut poser des problèmes particulièrement difficiles pour les différencier des récidives localisées. Cet hypersignal est lié à leur richesse en eau, elles sont de plus rehaussées par l' injection de gadolinium. Le problème est très différent pour les fibroses anciennes, dont le signal est proche de celui du muscle strié en T1 et hypointense en séquences pondérées en T2 et qui ne sont pas rehaussées par l' injection de gadolinium. Il est bien entendu indispensable de réaliser des examens répétés tous les 6 mois ou tous les ans après traitement à la recherche de modifications des zones dont le signal est évocateur de fibrose. PATHOLOGIE FONCTIONNELLE DE L'OVAIRE ET DYSTROPHIE OVARIENNE Y. ROBERT Hôpital Claude Huriez - Lille La pathologie fonctionnelle de l' ovaire peut être liée à un défaut de développement des follicules s'inscrivant dans un dysfonctionnement hormonal, ou être due à une croissance excessive des follicules. On peut ainsi définir deux grands cadres pathologiques : la pathologie microfolliculaire et la pathologie macrofolliculaire. 1. PATHOLOGIE MICROFOLLICULAIRE Les troubles de la maturation des follicules ovariens s'inscrivent dans un dysfonctionnement hormonal, local et/ou hypophysaire, dont la conséquence clinique principale est l' anovulation. Ils sont observés dans le syndrome des ovaires micropolykystiques et dans les ovaires multifolliculaires. 1.1. Le syndrome des ovaires micropolykystiques (SOMPK) 1.1.1. Physiopathologie Le syndrome des ovaires micropolykystiques (figure 1) ou dystrophie ovarienne est dû à un environnement hormonal défavorable (excès d' androgènes non aromatisables, défaut de récepteurs de la FSH, excès de certains facteurs de croissance locaux), qui bloque la maturation folliculaire. Il en résulte un nombre anormalement élevé de petits follicules au niveau du cortex ovarien, donnant à l' ovaire son aspect micropolykystique. Il s'y associe une hypertrophie du stroma, favorisée par un excès de LH circulante, et certains facteurs de croissance tel que l' insuline. L'élévation de la LH circulante est favorisée par un taux d' oestrogènes anormalement élevé, lié à une aromatisation périphérique des androgènes produit par les stroma ovarien, dont le développement est Figure 1 : Syndrome des ovaires micropolykystiques : ovaire augmenté de taille (9 cm2), un peu globuleux, présentant de nombreuses (> 10) formations liquidiennes périphériques de petite taille (< 5 mm), et un stroma hypertrophié et hyperéchogène. favorisé à son tour par la LH. Il en résulte un auto entretien du phénomène. Par ailleurs, la diminution du taux de FSH, liée au taux d' oestrogènes élevé, et la diminution de l' activité des récepteurs de la FSH, lié à l' excès des androgènes ovariens, entraînent une absence de maturation folliculaire. Le syndrome des ovaires micropolykystiques est le plus souvent idiopathique lié à un dysfonctionnement primitivement ovarien. Plus rarement, il est associé à une autre endocrinopathie. 1.1.2. Clinique Le SOmPK débute le plus souvent dès ou peu après la puberté. Les manifestations cliniques sont : - une oligospanioménorrhée ou une aménorrhée - un hirsutisme ou d' autres signes d' hyperandrogénie (acnée, hyperséborrhée) - une obésité. La consultation peut également être motivée par une hypofécondité liée à l' anovulation chronique. 1.1.3. Aspect échographique L'échographie intervient dans le diagnostic du SOmPK, au même titre que les données cliniques et biologiques. Le développement de l' échographie endovaginale, a permis d' améliorer l' analyse de la morphologie ovarienne en particulier dans le cadre du SOmPK, où il existe volontiers une obésité rendant difficile l' étude par voie sus pubienne. Le diagnostic repose sur des critères de taille et la mise en évidence d' anomalies morphologiques (forme et échostructure). 1.1.3.1. Augmentation de taille des ovaires C'est un des signes les plus importants et fréquents. Elle est bilatérale et parfois asymétrique. Son appréciation repose sur - la mesure du grand axe de l' ovaire, qui est considéré comme pathologique au delà de 4 cm. En cas d' étude par voie sus-pubienne, une réplétion vésicale trop importante peut faussement majorer le grand axe de l' ovaire en l' étirant. Il faut alors vérifier la mesure après évacuation partielle, ou réaliser une mesure de la surface ou du volume, qui sont de meilleurs critères d' appréciation de la taille des ovaires. - la mesure de la surface ovarienne peut être effectuée par la mesure du grand axe et du diamètre transverse en utilisant la formule : longueur x largeur x 0,8, ou en utilisant le calcul intégré de la surface par contourage ou en assimilant l' ovaire à une ellipsoïde. En considérant qu'un ovaire normal mesure 2 à 6 cm2, on peut considérer la somme des deux surfaces ovariennes comme pathologique quant elle est supérieure à 12 cm2. - la mesure du volume ovarien est appréciée en utilisant la formule : longueur x largeur x épaisseur x 0,523 Normalement, le volume ovarien est de 5+/-3 cm3. L'ovaire peut être considéré comme anormal, lorsque son volume dépasse 8 à 10 cm3. 1.1.3.2. Anomalies morphologiques - Forme de l' ovaire : L'ovaire peut conserver sa forme ovalaire, liée à une augmentation harmonieuse des 3 axes, mais il peut présenter un aspect plus globuleux, voire même sphérique. L'index de sphéricité (largeur/longueur) permet d' évaluer ces modifications morphologiques évocatrices. Il est anormal quand il est > à 0,7. - Echostructure de l' ovaire : Son analyse repose avant tout sur la voie endovaginale. Les anomalies morphologiques en faveur du syndrome des ovaires micropolykystiques sont : * la mise en évidence d' un nombre anormalement élevé (plus de 10 par ovaire), de petites formations liquidiennes de 3 à 7 mm (en moyenne 5 mm). Ces microkystes prédominent à la périphérie de l' ovaire. * la mise en évidence d' une hypertrophie du stroma : l' hypertrophie du stroma se traduit par une augmentation de la partie centrale de l' ovaire, volontiers hyperéchogène. Ce signe spécifique peut être d' appréciation difficile en raison de sa subjectivité. Sa mesure objective nécessite de recourir à un traitement informatique de l' image afin d' extraire de la surface ovarienne totale, la surface des microkystiques. La surface du stroma est pathologique, lorsqu'elle est supérieure à 4 cm2. Il existe cependant, une forte corrélation entre l' hypertrophie du stroma et l' augmentation de la taille ovarienne. Par conséquence, la simple mesure de la surface ovarienne garde une bonne valeur prédictive de SOmPK. Au total, le compte rendu échographique doit préciser : - les conditions d' examen : étude par voie sus-pubienne et/ou endovaginale - les dimensions de l' ovaire, en préférant la surface ou le volume - le nombre et la taille des formations liquidiennes - l' appréciation du stroma (quantité et échogénicité). Lorsque les ovaires sont nettement augmentés de taille, avec un nombre élevé de microkystes, bordant un stroma nettement hypertrophié, le diagnostic de syndrome des ovaires polymicrokystiques peut facilement être posé. Quand les ovaires sont moins volumineux, les anomalies morphologiques prennent toute leur valeur diagnostique. Cependant, l' interprétation doit être prudente et confrontée aux données cliniques et biologiques, d' autant plus qu'elles sont modérées, afin d' éviter les faux positifs. 1.2. Ovaires multifolliculaires (OMF) 1.2.1. Physiopathologie Les ovaires multifolliculaires se voient essentiellement dans les anovulations hypothalamiques fonctionnelles (figure 2). Elles sont liées à un défaut de sécrétion de LH en rapport avec une sécrétion hypothalamique de LH-RH insuffisante. Il en résulte au niveau de l' ovaire, un défaut de maturation des follicules, mais il n'existe pas d' hypertrophie du stroma. 1.2.2. Clinique Les anovulations hypothalamiques fonctionnelles se traduisent cliniquement par une aménorrhée primaire ou secondaire, sans signe d' hyperandrogénie. De plus, l' anovulation hypothalamique fonctionnelle se voit principalement chez des jeunes femmes après un amaigrissement volontaire ou dans un contexte de troubles de comportement alimentaire (anorexie et/ou boulimie). Figure 2: Ovaires multifolliculaires : ovaire de taille normale, présentant des petites formations folliculaires trop nombreuses sans hypertrophie du stroma. 1.2.3. Aspect échographique Les ovaires sont de taille normale (L < 4 cm ; S < 6 cm ; V < 8cm3). On observe des formations liquidiennes de petite taille, de 4 à 8 mm, un peu trop nombreuses (8 à 12 par ovaire), de topographie périphérique. Le stroma n'est pas hypertrophié. Un tel aspect peut faire discuter : - Des ovaires normaux en début de phase folliculaire. Ceux ci présentent en général 4 à 7 formations folliculaires, qui prédominent sur un des ovaires. Leur taille est en règle générale variable, d' autant plus que l' on avance dans le cycle, avec apparition d' un follicule dominant. - Des ovaires sous mini pilule : un aspect plurifolliculaire peut être observé du fait d' une freination hypophysaire incomplète. 2. PATHOLOGIE MACROFOLLICULAIRE 2.1. Les ovaires macropolykystiques 2.1.1. Clinique Ils surviennent dans un contexte différent du syndrome des ovaires micro-polykystiques. Il s'agit en règle générale de femmes plus âgées de 25 à 45 ans, présentant des antécédents gynécologiques infectieux ou chirurgicaux. La symptomatologie clinique est représentée par des douleurs pelviennes cycliques ou permanentes, qui sont absentes dans le syndrome des ovaires micropolykystiques. Il n'existe pas de signe d' hyperandrogénie, les troubles des règles sont plus tardifs et modérés. On n'observe pas en règle générale, d' excès pondéral. Néanmoins, ces femmes peuvent consulter pour une hypofécondité, liée à une dysovulation, associée à une pathologie tubaire ou péritonéale. 2.1.2. Aspect échographique On observe de multiples kystes ou macrofollicules de taille variable supérieures à 15 mm (1,5 à 8 cm). L'ovaire augmenté de taille présente des contours polycycliques. Lorsque les kystes sont nombreux et volumineux, le parenchyme ovarien, peut être difficilement individualisé. L'aspect échographique de l' ovaire peut être alors celui d' un kyste multiloculaire. L'augmentation de taille des ovaires peut être asymétrique et varier d' un cycle à l' autre. 2.2. Kystes fonctionnels Ils sont d' observation fréquente liés à une exagération des phénomènes physiologiques (persistance excessive et exagération de la taille d' un follicule ou d' un corps jaune). 2.2.1. Kyste folliculaire Il peut être de découverte fortuite ou révélé par des douleurs pelviennes. Son aspect échographique est celui d' une image liquidienne de 3 à 6 cm, mais parfois volumineux, pouvant atteindre 10 cm. Les parois sont fines, régulières, sans végétation et en règle générale, non cloisonnées. Le parenchyme ovarien, d' autant plus déformé que le kyste est volumineux, peut être observé au contact du kyste. La régression spontanée ou sous traitement freinateur, en 1 à 3 mois, permet d' éliminer la nature organique de ces kystes. En cas de régression incomplète, une ponction écho-guidée avec analyses biochimique et cytologique du contenu, peut être proposée. Un taux élevé d' oestradiol, supérieur au taux sanguin, un taux de CA 125 bas et l' absence de cellules suspectes, sont en faveur du kyste fonctionnel. 2.2.2. Kyste lutéinique Il est secondaire à la rupture du follicule mature et se caractérise par : - sa topographie centro-ovarienne, - une paroi épaisse, souvent irrégulière, - un contenu non strictement liquidien. Il mesure en règle générale de 3 à 6 cm. L'étude en mode doppler et pulsé permet de mettre en évidence à sa périphérie et au niveau de sa paroi, une riche vascularisation à basse résistance (index de résistance < 0,5). Du fait de leur riche vascularisation, les kystes lutéiniques peuvent présenter des saignements intra kystiques, pouvant donner des aspects échographiques trompeurs. Le contenu intra kystique peut apparaître échogène, plus ou moins homogène, pouvant faire suspecter une masse solide. L'existence d' un renforcement postérieur est en faveur de la nature liquidienne du contenu intra kystique. La résorption progressive du caillot conduit à une modification de l' aspect échographique : apparition de zones hypoéchogènes, d' allure liquidienne, associées à des images échogènes, réalisant soit des végétations endokystiques ou des images déclives, et de fines cloisons internes. Dans les deux cas, l' aspect échographique peut faire suspecter la nature organique de ce kyste, mais la réalisation d' une échographie de contrôle, permet de montrer la modification rapide de l' échostructure intrakystique, permettant de porter le diagnostic de kyste hémorragique du corps jaune. De plus, le contexte clinique est souvent évocateur (douleurs inter menstruelles et/ou troubles des règles). La persistance d' un kyste lutéinique au cours de la grossesse est physiologique, ce corps jaune gravidique disparaît spontanément lorsque son activité sécrétoire est relayée par celle du placenta. Il est de taille variable, en règle générale inférieure à 3 cm ; parfois il est plus volumineux, nécessitant un contrôle échographique au début du 2ème trimestre. Son aspect échographique est similaire à celui des kystes lutéiniques. Dans un contexte de retard de règles et/ou de douleurs pelviennes, il ne doit pas être confondu avec une grossesse extra utérine, d' autant plus qu'il n'existe pas d' argument échographique et/ou doppler formel, permettant de différencier un kyste hémorragique du corps jaune, en dehors de la mise en évidence d' un sac ovulaire au sein de l' utérus par voie endovaginale. 2.2.3. Le "LUF syndrome" Le LUF syndrome se caractérise par une maturation normale du follicule tout du long du cycle, mais sans rupture du follicule. Il peut survenir occasionnellement dans 5 à 10 % des cycles normaux. Seule sa répétition va conduire à une hypofécondité. Son diagnostic repose sur les données hormonales, et sur un monitorage échographique journalier. Il se caractérise par la non disparition du follicule qui augmente rapidement de taille, pouvant mesurer 4 à 5 cm de diamètre, l' absence d' épanchement dans le cul de sac de douglas, l' apparition de signes de lutéinisation (épaississement de la paroi, modification du contenu intra kystique, hyperéchogénicité de l' endomètre). 2.2.4. Taux excessif d' HCG Un aspect de kyste lutéinique multiple peut être observé au cours des hyperstimulations ovariennes après injection ovulante d' HCG, ou lorsqu'il existe une production excessive d' HCG au cours de la grossesse (môle hydatiforme, chorio-épithéliome). On observe alors des ovaires volumineux présentant de multiples formations folliculaires dont le contenu peut ne pas être strictement liquidien. Il peut s'y associer une ascite, un épanchement pleural, voire même des troubles hémodynamiques. - APPORT DE L'ECHOGRAPHIE, DE LA TOMODENSITOMETRIE ET DE LA RESONANCE MAGNETIQUE DANS LA CARACTERISATION ET LE BILAN D'EXTENSION DES TUMEURS DE L'OVAIRE 1. INTRODUCTION L'échographie endovaginale et le Doppler couleur ont très nettement modifié l' apport de l' échographie dans la caractérisation des tumeurs de l' ovaire. L'échographie endovaginale étudie la structure de façon plus fine, et détecte des anomalies de petite taille. Le Doppler couleur différencie les tumeurs solides des kystes et, en matière de cancer, visualise une hypervascularisation. Malheureusement, l' échographie reste un examen peu performant pour évaluer l' extension des carcinomes. La tomodensitométrie explore plus facilement les volumineuses tumeurs. L'angioscanner, grâce à l' étude de la vascularisation artérielle et du mode de diffusion du produit de contraste, fournit des renseignements intéressants dans la caractérisation de ces masses lorsque l' échographie n'est pas concluante. La TDM reste le meilleur examen pour évaluer l' extension extra-ovarienne. L'IRM, comme l' échographie, a l' avantage de pouvoir être réalisée quelque soit la période du cycle et chez la femme enceinte. C'est l' examen le plus adapté à la caractérisation de l' endométriose et à la visualisation de ses implants péritonéaux. 2. LES TUMEURS EPITHELIALES (1 2 ) Elles représentent 75% des tumeurs primitives, 95% des cancers. 2.1. Bénignes 2.1.1. Le cystadénome séreux C'est la tumeur bénigne la plus fréquente. 2.1.1.1. Anatomopathologie - Macroscopie : Sa taille est le plus fréquemment inférieure à 10 cm. Le plus souvent, il est uniloculaire à paroi fine (< 1 mm), contenant un liquide clair. En l' absence de végétation, le diagnostic de bénignité est porté à l' examen macroscopique. Dans environ 50% des cas, cette tumeur présente des végétations habituellement de petite taille (< 5 mm), peu nombreuses et dures à la palpation. Dans certains cas, cette tumeur peut être multiloculaire. - Microscopie : Cette tumeur est tapissée par un épithélium de type séreux, à noyau central. 2.1.1.2. Echographie - Echographie 2D : En l' absence de végétation, la tumeur apparaît anéchogène, sans paroi individualisable, avec un renforcement postérieur. Dans ce cas, l' échographie est suffisante au diagnostic de tumeur bénigne, mais ne peut différencier le cystadénome séreux d' un kyste d' inclusion ovarien, d' un kyste fonctionnel ou d' un kyste para-ovarien. Le diagnostic de kyste fonctionnel, toujours inférieur à 8 cm de diamètre, est évoqué en cas de disparition ou de régression après les règles ou après traitement hormonal. La mise en évidence d' un ovaire normal du même côté permet d' évoquer le diagnostic de kyste para-ovarien ou para-tubaire. Lorsque des végétations sont présentes, leur échogénicité est supérieure à celle du myomètre. L'échographie endovaginale permet de les détecter jusqu'à une taille de 2 mm. Des végétations contenant des calcosphérites apparaissent avec un foyer très échogène, associé à une ombre acoustique postérieure. En cas de forme multiloculaire, les différentes logettes apparaissent séparées par des cloisons fines et régulières, contenant le plus souvent des liquides d' échogénicité identique. - Le Doppler couleur : En l' absence de végétation, son intérêt est limité (visualisation occasionnelle d' un vaisseau dans la cloison ou la paroi). Dans les végétations, les vaisseaux, peu nombreux et surtout de trop petite taille (de l' ordre de 10 microns à l' examen histologique), ne sont pas détectés par le Doppler. - Le Doppler pulsé : Habituellement, aucun enregistrement ne peut être effectué dans les végétations. Les enregistrements dans les cloisons et les parois sont peu utiles . A titre indicatif, dans notre série, l' IR varie de 0.5 à 0.78, l' IP de 0.80 à 1.77, la VSM de 6 à 30 cm/s. 2.1.1.3. Tomodensitométrie En l' absence de végétation, cet examen est de peu d' intérêt. La tumeur apparaît comme une formation kystique dont la densité, voisine de celle de l' eau, n'est pas modifiée par l' injection de produit de contraste. Les végétations sont plus denses que le contenu liquidien sur les coupes avant injection. En angioscanner, les vaisseaux ne sont pas visualisés au temps artériel et le produit de contraste ne diffuse pas à l' intérieur des végétations au temps parenchymateux. Sur les clichés tardifs, on note un rehaussement de la densité de la paroi et des végétations dû à la diffusion lente du produit de contraste. 2.1.1.4. IRM Le signal du liquide est identique à celui de l' urine sur les séquences dépendantes du T1 et T2. Les végétations apparaissent avec un signal proche de celui du muscle sur les séquences dépendantes du T1 et du T2, et avec un signal compris entre celui du muscle et celui de la graisse après injection de produit de contraste. 2.1.2. Le cystadénome mucineux 2.1.2.1. Anatomopathologie - Macroscopie : Dans 60% des cas, c'est une formation multiloculaire contenant des loculations de liquide de nature différente, séreuse, gélatineuse, hémorragique. La paroi et les cloisons sont régulières, mais habituellement plus épaisses (comprises entre 1 et 2 mm) que dans un cystadénome séreux. Ces tumeurs ne présentent habituellement pas de végétation. - Microscopie : Ces tumeurs sont tapissées par un épithélium cylindrique haut, à noyau basal, contenant de la mucine au pôle apical. 2.1.2.2. Echographie - Echographie 2D : La tumeur est le plus souvent multiloculaire, contenant des liquides d' échogénicité différente. La paroi et les cloisons sont individualisables et mesurent de 1 à 2 mm. Lorsque la tumeur est volumineuse, à développement abdomino-pelvien, l' étude complète de la structure est plus difficile. - Doppler couleur : La paroi et les cloisons sont bien vascularisées. Cet examen a l' intérêt de démontrer l' absence de vascularisation à l' intérieur des portions échogènes de la tumeur, et ainsi d' apporter la preuve que ces portions ne correspondent pas à du tissu solide, notamment du tissu solide malin. - Doppler pulsé : L'IR, l' IP et la vitesse systolique maximum ne sont pas caractéristiques. A titre indicatif, dans notre série, l' IR varie de 0.42 à 0.65, l' IP de 0.56 à 1.20, la VSM de 6 à 13 cm/s. 2.1.2.3. Tomodensitométrie Les loculations, séparées par des cloisons vascularisées, apparaissent avec des densités différentes. L'angioscanner, grâce à l' absence de prise de produit de contraste dans les différentes loculations, démontre le caractère purement liquide de cette tumeur. Lorsque la tumeur est volumineuse, l' examen tomodensitométrique permet d' explorer la totalité de la tumeur et de s'assurer de l' absence de portion solide maligne. 2.1.2.4. IRM En T1, au moins une des loculations apparaît avec un signal élevé (plus élevé que le muscle, mais moins élevé que la graisse). En T2, les différences de signal entre les loculations apparaissent nettement et de façon plus sensible qu'en TDM. L'injection de Gadolinium précise l' absence de végétation ou de portion solide. 2.1.3. Tumeur de Brenner 2.1.3.1. Macroscopie De consistance solide, elles sont composées essentiellement d' un épithélium et d' un tissu conjonctif. Dans 50% des cas, elles contiennent des calcifications (3 ). 2.1.3.2. Echographie - Echographie 2D : Le plus souvent, c'est une masse échogène, d' une échogénicité proche du myomètre. Elle peut contenir des zones de transformation kystique. La présence de grosses calcifications peut, à tort, faire porter le diagnostic de myome sous-séreux. - Doppler couleur : La vascularisation est pauvre comme dans tous les tissus solides bénins. 2.1.3.3. Tomodensitométrie C'est une masse solide. A l' angioscanner, on ne note pas de vaisseau au temps artériel, ni de diffusion de produit de contraste au temps parenchymateux. Sur les clichés tardifs, il existe une prise de produit de contraste. 2.1.3.4. IRM En T1 et en T2, le signal est proche de celui du muscle. Cette masse prend le produit de contraste. 2.2. Borderline Le diagnostic de ces tumeurs est purement anatomopathologique. Elles présentent des critères cytologiques de malignité mais sans envahissement du tissu conjonctif sous-jacent contrairement aux cancers. Dans certains cas, ces tumeurs peuvent s'accompagner d' implants péritonéaux à distance. Ces tumeurs sont différentes du cancer dans la mesure où : - elles surviennent à un âge plus jeune, - elles se présentent, dans la majorité des cas, comme une tumeur limitée à l' ovaire, - elles ont un pronostic meilleur que celui du cancer. 2.2.1. Anatomopathologie Les difficultés diagnostiques sont différentes suivant qu'il s'agit d' une tumeur séreuse ou d' une tumeur mucineuse. - Macroscopie : Ces tumeurs sont essentiellement kystiques. Dans la variété séreuse, des caractères morphologiques de malignité, c'est-à-dire des végétations ou une portion solide, sont toujours présents. Dans la variété mucineuse, les caractères morphologiques de malignité sont inconstants. - Microscopie : Dans la variété séreuse, le caractère borderline est le plus souvent facile à définir. Dans la variété mucineuse, les tumeurs peuvent être très difficiles à différencier des tumeurs malignes, et même, dans certains cas, des tumeurs bénignes. 2.2.2. Echographie - Echographie 2D : Les végétations ont la même traduction échographique que dans les tumeurs bénignes. Elles sont volontiers de petite taille (< 1 cm), mais elles sont habituellement plus nombreuses que dans la variété bénigne. Cependant, aucun critère échographique ne permet de porter le diagnostic de nature. Les tumeurs mucineuses borderline peuvent avoir la même présentation que les tumeurs mucineuses bénignes. - Doppler couleur : Contrairement à la variété bénigne, la vascularisation des végétations est visualisée, les vaisseaux étant plus gros et plus nombreux. La vascularisation dans les cloisons n'a pas de caractère différent de la vascularisation des cloisons des tumeurs mucineuses bénignes. - Doppler pulsé : Peu utile. A titre indicatif, dans notre série, l' IP varie de 0.5 à 0.53, l' IP de 0.79 à 0.83, la VSM de 6 à 48. 2.2.3. Tomodensitométrie Sur les clichés sans contraste, le liquide est habituellement de densité supérieure à celle de l' urine. C'est la raison pour laquelle les végétations sont mal visualisées. Elles peuvent prendre le produit de contraste à l' angioscanner. C'est surtout sur les clichés tardifs qu'elles apparaissent nettement. 2.2.4. IRM Sur la séquence dépendante du T1, le signal du liquide est souvent proche de celui du muscle. Dans ce cas, les végétations peuvent passer inaperçues. En T2, elles apparaissent clairement, avec un signal proche de celui du muscle au sein d' un liquide dont le signal est proche de celui de l' urine. Après injection de Gadolinium, leur signal se rehausse et devient intermédiaire entre celui du muscle et celui de la graisse. 2.3. Malignes Elles représentent 95% de l' ensemble des tumeurs malignes de l' ovaire. Dans les deux tiers des cas, elles sont bilatérales. Classiquement découvertes à un stade tardif (stade III ou IV dans les deux tiers des cas), elles sont aujourd' hui découvertes à un stade plus précoce. 2.3.1. La tumeur 2.3.1.1. Anatomopathologie - Macroscopie : Quelle que soit la variété histologique, un ou plusieurs caractères morphologiques de malignité, c'est-à-dire des végétations, une portion solide plus ou moins irrégulière fréquemment le siège de remaniements, des parois ou des cloisons épaisses (supérieures ou égales à 3 mm) et irrégulières, sont toujours présents. La présence de calcosphérites ou de végétations externes est plus évocatrice de la variété séreuse. L'association à un cancer de l' endomètre est notée dans 20% des cancers endométrioïdes. - Microscopie : Des critères cytologiques de malignité sont associés à une stroma réaction, témoin du caractère invasif du carcinome. 2.3.1.2. Echographie - Echographie 2D : Dans les formes essentiellement kystiques, les végétations ou une portion solide sont clairement démontrées. Dans les formes mixtes ou essentiellement solides, les portions échogènes de la tumeur sont quelques fois difficiles à caractériser. Le diagnostic de tumeur bénigne/maligne et même, dans certains cas, le diagnostic de masse kystique/masse solide, ne peut être précisé. - Doppler couleur : En raison du caractère invasif du cancer, une stroma réaction se développe. Celle-ci se traduit en particulier par une angiogénèse, c'est-à-dire par la fabrication de néo-vaisseaux sous l' effet d' un facteur de croissance tumorale, sécrété par les cellules épithéliales. Ces néo-vaisseaux ont une structure capillaire et leur petite taille ne permet pas de les visualiser au Doppler. En revanche, la vascularisation artérielle qui se développe en amont, faite de vaisseaux plus gros (de l' ordre du 1/10 mm) et plus nombreux, apparaît nettement. Dans les végétations, en particulier à leur base, ou dans les portions solides, cette vascularisation permet de confirmer le diagnostic de cancer, seulement évoqué en échographie 2D. Dans les formes échogènes mixtes, l' apparition de vaisseaux dans les portions échogènes de la tumeur prouve qu'il s'agit bien d' une portion tissulaire. Dans ces cas, ce tissu est le plus souvent malin. - Doppler pulsé : La néovascularisation des tumeurs malignes est constituée de vaisseaux dépourvus de média, par conséquent offrant peu de résistance au flux vasculaire. C'est la raison pour laquelle certains auteurs ont insisté sur le fait que les index de résistance avaient des valeurs basses dans les cancers (0.40 à 0.56), alors que les valeurs étaient plus élevées dans les tumeurs bénignes (4 5 ). Des différences dans le même sens ont été notées en ce qui concerne l' index de pulsatilité classiquement inférieur à 1 dans le cancer (6 ). Fleischer estime que la vitesse systolique maximum élevée(> 15 cm/s) est aussi un argument en faveur de la malignité (7 ). Malheureusement, les valeurs seuils proposées dans la littérature varient d' un auteur à l' autre (4 5 8 ) et parfois chez le même auteur d' un article à l' autre (5 8 ). Certains auteurs n'ont pas trouvé dans leur série de valeur seuil utile (9 ). Dans notre expérience, si les moyennes des IR et des IP sont plus basses dans les tumeurs malignes que dans les tumeurs bénignes, le chevauchement des valeurs est tel qu'il ne permet pas de trouver une valeur seuil qui donne un bon compromis entre la sensibilité et la spécificité. Les critères morphologiques associant le Doppler couleur donnent des résultats nettement supérieurs. Il en est de même pour la VSM. A titre indicatif, dans notre série, l' IR varie de 0.28 à 0.77, l' IP de 0.38 à 1.57 et la VSM de 4 à 36 cm/s. 2.3.1.3. Tomodensitométrie Les clichés sans injection permettent de localiser les portions solides. En angioscanner, une hypervascularisation au temps artériel, faite de vaisseaux de petit calibre, irréguliers, se lavant rapidement au produit de contraste, et une prise de produit de contraste au temps parenchymateux évoquent le diagnostic de tumeur maligne. Dans certains cas, notamment en cas de petites végétations, cette prise de contraste n'apparaît nettement que sur les clichés tardifs. 2.3.1.4. IRM Sur la séquence dépendante du T1, dans les formes kystiques, le signal du liquide est souvent proche de celui du muscle. Les végétations ou la portion solide sont souvent mal visualisées. Sur la séquence dépendante du T2, elles apparaissent avec un signal proche de celui du muscle au sein du liquide dont le signal est élevé. Après injection de Gadolinium, le tissu solide apparaît avec un signal habituellement compris entre celui du muscle et celui de la graisse. 2.3.2. Extension La tomodensitométrie est la technique la plus performante pour apprécier l' extension extra-ovarienne. Dans les cas où il peut être difficile de préciser la nature de la tumeur, les signes d' extension, lorsqu'ils sont présents, permettent d' affirmer le diagnostic. La dissémination péritonéale reste une des plus fréquentes, les cellules métastatiques passant dans les lymphatiques du péritoine et subissant une migration vers le haut en raison des mouvements d' aspiration créés par le diaphragme. En raison de la barrière anatomique créée par le ligament phrénico-colique gauche, ces cellules migrent sous le mésocôlon transverse vers l' espace sous-phrénique droit. Les lymphatiques du péritoine pariétal de cette région forment un plexus communiquant avec les lymphatiques intradiaphragmatiques, eux-mêmes anastomosés avec les lymphatiques sous-pleuraux drainés par des collecteurs médiastinaux antérieurs vers le canal thoracique droit. La dissémination péritonéale est bien visible en TDM sous la forme de nodules ou de plaques isolés ou confluents, de densité le plus souvent tissulaire, rarement kystique (10 ). Les trois principaux sites d' implantation sont le cul-de-sac de Douglas, le grand épiploon et la région sous-phrénique droite. Ces lésions sont mieux visualisées dans certaines régions comme la région péri-hépatique, alors qu'elles sont difficiles à voir au contact des anses grêles ou du côlon (10 ). Quelque soit leur siège, ces implants péritonéaux sont détectés plus facilement au contact de l' ascite (10 ). L'extension pelvienne s'effectue essentiellement par contigu 50 < 80 stade II lorsquelle est < 50 > 20 et stade III quand elle est < 20. Les étiologies sont par ordre de fréquence décroissante : les glomérulopathies, les néphrites interstitielles chroniques, la néphropathie diabétique, la néphropathie vasculaire et les affections héréditaires.Certaines étiologies permettent d' espérer une amélioration par un traitement adapté (levée par exemple d' un syndrome obstructif, traitement anti-infectieux, anti-hypertenseur) Quand l' IRC atteint le stade III, seul un traitement palliatif peut être proposé. Mais l' enquête étiologique a perdu de son intérêt (2 ). Etant donné l' absence de frontière étanche entre une IRA rapidement progressive et une IRC de découverte récente, nous envisagerons, de façon globale, les mécanismes de l' insuffisance rénale et nous décrirons les techniques d' imagerie médicale utiles. Nous en donnerons ensuite les résultats. 2. LES MECANISMES DE L'INSUFFISANCE RENALE Après avoir éliminé une insuffisance rénale fonctionnelle ou pré-rénale, les mécanismes sont au nombre de quatre : - L'obstruction de la voie excrétrice (insuffisance rénale post-rénale) - L'obstruction de la voie artérielle (thrombose ou embolie) - Les atteintes du parenchyme rénal - L'obstruction de la veine rénale par thrombose néoplasique ou cruorique (notamment au cours d' un syndrome néphrotique) L'atteinte est obligatoirement bilatérale dans un certain nombre d' affections : la nécrose tubulaire aiguë, les néphropathies glomérulaires et vasculaires, les néphrites interstitielles d' origine immuno-allergique, la polykystose hépato-rénale et autres affections héréditaires. Par contre, une atteinte post-rénale (syndrome obstructif), une atteinte artérielle ou veineuse doit toucher les deux reins ou bien un rein fonctionnellement unique[1 ] pour donner une insuffisance rénale. Ces mécanismes sont par ordre de fréquence : - L'atteinte du parenchyme - Le syndrome obstructif - L'ischémie d' origine artérielle. Quant à l' insuffisance rénale d' origine veineuse, elle est tout à fait exceptionnelle chez l' adulte en raison de son installation progressive et de la constitution de voies de suppléance qui existent d' emblée à gauche et qui se forment très rapidement à droite. 3. LES TECHNIQUES D'EXAMEN Les techniques d' examen les plus utilisées en urgence sont l' abdomen sans préparation (ASP) et l' échographie. Le premier permet surtout de repérer les lithiases radio-opaques mais aussi la taille des reins en sachant que cette mesure est assez imprécise. L'échographie sera d' abord utilisée en mode B pour la morphologie et la structure du rein, puis en mode Doppler à codage couleur. Avec cette technique, on visualisera les artères et les veines des deux côtés, on recherchera le flux vasculaire intrarénal et enfin on enregistrera les courbes Doppler en analyse spectrale. Après avoir fait le diagnostic d' une lésion de la voie excrétrice ou d' une lésion vasculaire, l' imagerie en précisera le niveau, la nature et guidera le traitement. Nous envisagerons sucessivement le diagnostic d' un syndrome obstructif de la voie excrétrice et le diagnostic d' un rein ischémique. Puis, nous décrirons l' imagerie dans les autres causes d' insuffisance rénale. 3.1. Le syndrome obstructif Il est caractérisé par une augmentation de taille des cavités pyélo-calicielles qui va se traduire à l' échographie par un bassinet dont l' épaisseur est supérieure à 10 mm, par la visibilité des tiges calicielles reliant ce bassinet aux petits calices dilatés. Ces petits calices se présentent comme des images pseudo-kystiques, régulièrement réparties à la périphérie du sinus rénal. La mesure de l' épaisseur parenchymateuse est une donnée importante pour le pronostic mais imprécise. En effet, si le rein a des cavités très dilatées, l' amincissement du parenchyme sera moins péjoratif que si la taille du rein était normale. La scintigraphie donnerait une meilleure apprécisation de la fonction rénale. L'échographie ne donnera que rarement le niveau de l' obstacle étant donné la difficulté de visualiser l' uretère par échographie.Plutôt qu'à l' urographie intraveineuse, c'est à l' ASP puis au scanner sans injection que l' on demandera la recherche de calcul ou bien d' une masse du petit bassin ou du rétro-péritoine médian pouvant expliquer cet obstacle (tableau 1). Si la preuve n'a pas été apportée par ces deux examens, la pyélographie descendante est la méthode de choix pour compléter le diagnostic. Il faut savoir que dans de très rares cas, le syndrome obstructif ne s'accompagne pas de dilatation des cavités pyélo-calicielles (3 ). Tableau 1: Insuffisance rénale et hydronéphrose unilatérale sur rein unique ou bilatérale Le syndrome obstructif représente une cause curable de l' insuffisance rénale. C'est donc le premier diagnostic à rechercher. 3.2. Le rein ischémique Le tableau de rein ischémique est également très typique à l' échographie. En mode B et en Doppler couleur, il existe une triade caractéristique si l' examen est fait précocemment. Cette triade est formée : - Par la normalité de la taille du rein et de son parenchyme (4 ) - Par l' absence de dilatation des cavités pyélo-calicielles (4 ) - Et par l' absence ou la forte réduction des signaux Doppler artériels et veineux intrarénaux. Pour affirmer ce signe capital, les réglages Doppler doivent être parfaits avec un choix de vitesse relativement basse afin de ne pas méconnaître des flux ralentis, une diminution du gain noir et blanc, et une augmentation du gain couleur. La qualité de ces réglages pourra être testée sur le foie : si les vaisseaux y apparaissent normaux alors que le flux dans le rein est peu ou pas visible, l' ischémie rénale est certaine. (5 ) Par contre, la visibilité du siège de l' obstruction artérielle et de sa nature est aléatoire par le Doppler couleur et demande le recours à l' artériographie qui va explorer l' aorte et les artères rénales en recherchant l' une des anomalies suivantes : - Thrombose ou embolie - Dissection aortique ) - Anévrysme ( englobant les artères rénales - Sténose aortique ) Il faut particulièrement craindre un accident vasculaire sur un rein fonctionnellement unique. L'artériographie permettra de décider de la conduite thérapeutique (6 ). 3.3. La thrombose veineuse rénale La thrombose veineuse rénale est exceptionnellement en cause chez l' adulte comme nous l' avons déjà dit. Cependant, des signes caractéristiques ont été décrits à l' écho-Doppler couleur que nous rappellerons : - Les reins sont augmentés de volume avec des pyramides hypo-échogènes - La veine rénale n'est pas identifiable - Le signal vasculaire à l' intérieur du rein n'est fait que de signaux artériels bien visibles en systole et dont la couleur va s'inverser en diastole. Aucun signal veineux n'y est identifiable (5 ) - En analyse spectrale, le signal systolique artériel est normal. Par contre, le signal diastolique est inversé pendant toute la diastole (vu l' impossibilité pour le flux artériel de s'écouler sur le versant veineux, il reflue à contre-courant dans l' artère expliquant cette négativité). En fait, ces signes sont rares en raison de la fréquence d' une circulation veineuse collatérale ; mais la possibilité de cette thrombose est importante à connaître pour mettre en oeuvre immédiatement le traitement. 3.4. Autres étiologies Lorsque l' imagerie a éliminé un syndrome obstructif ou une lésion vasculaire, le mécanisme de l' insuffisance rénale est donc d' origine parenchymateuse. L'échographie peut alors montrer différents tableaux. - Deux énormes reins contenant plusieurs kystes de taille inégale mais répartis dans la totalité du parenchyme sans dilatation du bassinet. Ceci est le tableau typique de la polykystose hépato-rénale. Les kyste affleurant le cortex, celui-ci a une surface irrégulière. Le foie est souvent atteint, plus rarement le pancréas et la thyroïde. - Dans l' IRA, la présence de deux gros reins peut évoquer préférentiellement une étiologie en fonction de la sémiologie. Si les pyramides sont hypo-échogènes, on pense plutôt à une nécrose tubulaire aiguë ; s'il existe une protéinurie ou une hématurie associée, on évoquera plutôt une glomérulonéphrite aiguë. Si le parenchyme est dans l' ensemble hypo-échogène mais hétérogène, on pensera aux néphrites interstitielles aiguës. Dans celles-ci, il faut signaler deux tableaux particuliers : la néphropathie interstitielle d' origine infectieuse dans laquelle on pourra voir apparaître très rapidement des zones abcédées et d' autre part, l' infiltration lymphomateuse qui est, en fait, un diagnostic assez difficile s'il n'y a pas de localisation ganglionnaire. - Dans les phases terminales de l' insuffisance rénale chonique, il existe, dans la plupart des cas, deux petits reins mal différenciés pour lesquels le diagnostic de la néphropathie initiale est généralement impossible par les méthodes cliniques et par l' imagerie. Nous signalerons quelques formes particulières de l' insuffisance rénale chronique : * la néphrocalcinose médullaire dans laquelle il existe des pyaramides hyperéchogènes suivies d' une raie d' ombre acoustique sur petits reins. * la présence de reins de taille normale ou augmentée se rencontre dans l' amylose, le diabète et les hémopathies. - Dans ces différents tableaux, il appartient au clinicien de décider quels sont les cas où la biopsie est utile pour le diagnostic. L'imagerie doit suivre les petits reins sous dialyse puisque ceux-ci peuvent développer secondairement une maladie kystique ou se compliquer de tumeurs nettement plus fréquentes que sur les reins normaux. Enfin, le rôle de l' imagerie est également d' étudier le squelette à la recherche d' une ostéodystrophie rénale ou d' une éventuelle amylose liée à une 2 microglobuline. 4. CONCLUSION Pour toute insuffisance rénale aiguë, organique ou pour une insuffisance rénale au stade I ou II, il faudra toujours faire appel à l' imagerie lorsque le diagnostic étiologique n'est pas évident. Le premier diagnostic à ne pas manquer est celui de syndrome obstructif qui repose essentiellement sur la dilatation des cavités pyélo-calicielles et de l' uretère. De rares cas ayant été décrits de syndrome obstructif sans dilatation des cavités pyélo-calicielles, il faudra savoir recourir à la pyélographie descendante quand le diagnostic étiologique de l' insuffisance rénale retenu a priori ne paraît pas satisfaisant. Le second tableau dans lequel l' imagerie est très importante est la recherche d' une ischémie rénale. Cette pathologie survient préférentiellement chez des athéromateux ou des cardiaques. Elle est généralement douloureuse et cette douleur est souvent improprement attribuée à un syndrome obstructif. L'écho-Doppler couleur ne doit pas manquer ce diagnostic. Enfin, nous avons décrit le syndrome de thrombose veineuse important à connaître même s'il est rarissime chez l' adulte. PATHOLOGIE VASCULAIRE DU REIN F. JOFFRE Hôpital de Rangueil - TOULOUSE L'imagerie des vaisseaux du rein prend une part importante dans l' exploration de l' appareil urinaire . Il existe, en effet , une relation très étroite entre la symptomatologie urinaire et la vascularisation du parenchyme rénal et pratiquement tous les symptômes urinaires peuvent être produits par une pathologie vasculaire : douleur, infection urinaire, obstruction, hématurie, insuffisance rénale, hypertension, protéinurie... L'imagerie des vaisseaux du rein va consister à : * Mettre en évidence les vaisseaux eux-mêmes : - l' échographie doppler est devenue la technique de dépistage de choix. - l' artériographie numérisée est l' examen de référence pour l' analyse précise d' une pathologie. - les nouvelles techniques d' angiographie IRM ou de TDM hélicoïdale sont des techniques prometteuses mais en évaluation. * Apprécier les conséquences, à la fois fonctionnelles et morphologiques d' une lésion vasculaire : l' urographie a vu son rôle se restreindre au profit de l' échographie et de la tomodensitométrie. * Traiter éventuellement les lésions vasculaires par angioplastie ou embolisation. 1. PATHOLOGIE ARTERIELLE 1.1. Pathologie des artères proximales 1.1.1. Hypertension réno-vasculaire et maladie réno-vasculaire Une lésion obstructive chronique de l' artère rénale peut être responsable de deux grands cadres pathologiques : - L'hypertension réno-vasculaire : il s'agit d' une hypertension secondaire à une lésion obstructive de l' artère rénale induite par la stimulation du système rénine angiotensine. Pour affirmer ce diagnostic, il faut que l' hypertension artérielle soit guérie ou améliorée par traitement direct de la lésion (chirurgie ou angioplastie). En effet , il faut savoir qu'une hypertension prolongée est susceptible d' entraîner des lésions des vaisseaux intrarénaux du rein opposé à la lésion (néphro-angiosclérose). Ces lésions sont susceptibles d' entretenir l' hypertension artérielle une fois la sténose traitée. Il ne s'agit plus alors d' une hypertension réno-vasculaire pure. Dans ce type de situation il sera donc important , avant d' envisager un traitement direct de la lésion , d' essayer de déterminer l' imputabilité de la lésion, c'est à dire sa responsabilité dans la genèse de l' hypertension artérielle. - Maladie réno-vasculaire : on regroupe sous ce terme toutes les autres lésions obstructives chroniques de l' artère rénale proximale en dehors de l' hypertension réno-vasculaire. Elle peut être asymptomatique, ou se présenter comme une insuffisance rénale, avec ou sans hypertension. 1.1.2. Points à souligner Trois points sont à souligner : - Un sujet peut avoir une sténose de l' artère rénale totalement asymptomatique. - L'apparition d' une insuffisance rénale est due à une lésion sténosante bilatérale ou portant sur un rein anatomiquement ou fonctionnellement unique ou quand le rein contro-latérale présente des lésions de néphro-angiosclérose importante. - Il faut insister sur l' évolutivité des lésions qui est constante en cas de lésion athéromateuse (plus de 40 % de thrombose après cinq ans d' évolution) mais également en cas de dysplasie fibro-musculaire. 1.1.2.1. Le diagnostic Devant ces deux catégories de lésions (HRV ou MRV), les objectifs sont triples: - dépistage de la lésion, - imputabilité (responsabilité de la lésion dans les symptômes). - bilan préthérapeutique en fonction du type de lésion. La simplicité, l' efficacité des nouvelles méthodes thérapeutiques, les possibilités d' aggravation spontanée incitent à rechercher une sténose de l' artère rénale. Toutefois leur faible fréquence, en particulier au sein d' une population d' hypertendus conduit à sélectionner les candidats à l' exploration radiologique. Les critères de sélection sont les suivants : - hypertension sévère d' apparition récente ou récemment aggravée. - hypertension de la femme jeune - hypertension chez un polyvasculaire - hypertension résistante au traitement classique mais sensible aux inhibiteurs de l' enzyme de conversion (IEC). - hypertension + insuffisance rénale. - souffle abdominal. - aggravation progressive d' une insuffisance rénale chez un polyvasculaire. * L'urographie intraveineuse. Elle est restée longtemps la technique de dépistage. La sémiologie classique (petit rein bilatéral, retard de sécrétion, trop belle image....) peut être mise en défaut, et le taux de faux positifs et de faux négatifs est supérieur à 25 %. Elle est aujourd' hui peu utilisée dans ce type d' indication. * L'angiographie numérisée intraveineuse. La numérisation de l' image permet, grâce à la soustraction, de visualiser les artères rénales après une injection périphérique de fortes doses de produit de contraste (60 ml). Cette technique a l' avantage de la simplicité et doit toutefois être complétée par des clichés d' urographie intraveineuse et peut être associée aux prélèvements sélectifs dans la veine rénale. Elle présente quelques inconvénients : résultats insuffisants dans 15 % des cas (morphotype du malade, superpositions gazeuses, hypodébit cardiaque. La vascularisation intrarénale n'est pas visualisée, les lésions sont souvent majorées ou minorées. Sa principale indication actuelle est le contrôle post thérapeutique après pontage ou angioplastie. * Echographie doppler : Elle a bénéficié de l' apport du codage couleur et de l' amélioration des opérateurs et des appareillages. Il s'agit d' une bonne technique de dépistage, avec une bonne sensibilité mais la spécificité est faible, car le pourcentage de sténose est souvent difficile à évaluer en particulier dans les sténoses de moyenne importance. Ses inconvénients sont les échecs (10-15 % des cas), les difficultés de déceler les artères rénales accessoires et le fait d' être opérateur-dépendant. Malgré ces inconvénients, elle a tendance à devenir la principale méthode de dépistage. Elle est très utile dans la surveillance après traitement. * La scintigraphie au Captopril. Elle utilise le 99 mTc DTPA ou le MAG3. Sa sensibilité et sa spécificité sont excellentes. Elle est toutefois moins simple à mettre en oeuvre que l' échographie Doppler. Elle est la méthode la plus précise pour l' imputabilité de la lésion. * Le cathétérisme des veines rénales. Réalisé fréquemment en association avec l' angiographie numérisée intraveineuse, les avis sont partagés sur son utilité en pratique courante dans la mesure où il existe un pourcentage non négligeable de faux négatifs. * Les techniques d' imagerie en coupes (angio-IRM, TDM hélicoïdale ). Ces techniques sont en cours d' évaluation et bien que fournissant des images intéressantes et spectaculaires, il est difficile de préciser leur place aujourd' hui. * L'artériographie rénale. Elle est la méthode de référence. Elle se réalise de plus en plus en mode numérique. L'utilisation de matrices 1024 x 1024 autorise une qualité équivalente à l' artériographie conventionnelle. Grâce au microcathéter 4F, elle peut être réalisée en ambulatoire sans risque particulier. Elle permet une évaluation morphologique complète des lésions artérielles, du retentissement et ainsi d' évaluer les possibilités thérapeutiques. La lésion est le plus souvent athéromateuse, plus rarement secondaire une dysplasie fibro-musculaire. D'autres lésions plus rares (anévrysme, fistule artério-veineuse, dissection) sont exceptionnellement responsables d' une hypertension réno-vasculaire et seront envisagées plus loin. Athérome. Il représente 70% des lésions et s'inscrit dans le cadre d' une maladie vasculaire plus ou moins diffuses avec ses facteurs de risque bien connus. La lésion est le plus souvent une sténose centrée ou excentrée, post-ostiale ou ostiale et alors associée à une plaque aortique. Elle peut être bilatérale. Il peut s'agir d' une occlusion complète par thrombose sur sténose, avec ou sans opacification du réseau d' aval. L'aorte est fréquemment le siège de lésions de surcharge associée et d' autres artères peuvent être touchées. Des calcifications pariétales peuvent être constatées. Le réseau d' aval peut être de bonne qualité ou être le siège de lésions en arbre mort avec néphrographie pâle, hétérogène, restreignant alors les possibilités thérapeutiques. Dysplasie fibro musculaire, il s'agit d' une maladie d' étiologie inconnue de la paroi artérielle, touchant principalement l' artère rénale et concernant le plus souvent la femme jeune. Les différentes couches de la paroi artérielle peuvent être atteintes, ce qui conditionne l' aspect artériographique et l' évolution. La forme la plus commune est la fibro dysplasie de la média qui donne un aspect en "collier de perle", faisant alterner des sténoses en diaphragme et des ectasies plus ou moins importantes. Les signes indirects : ils se rencontrent dans tout type de lésion. Il s'agit de la dilatation post-sténotique du ralentissement circulatoire en aval, de la présence d' une circulation collatérale, de la diminution de la taille du rein. Ces signes sont le témoin du caractère hémodynamique de la lésion. En synthèse : La multiplicité des techniques proposées rend difficile le choix d' une stratégie. On peut toutefois schématiser 3 situations possibles : - Accès à une méthode de dépistage validée : actuellement l' écho doppler est de plus en plus préférée à la scintigraphie au Captopril ou à l' angiographie numérisée intraveineuse. Dans ces cas la forte suspicion de lésion permet de prévoir dans le même temps artériographie diagnostique et éventuelle angioplastie. - Pas de méthode de dépistage validée. Les indications de l' artériographie rénale doivent être plus larges et reposer sur des critères cliniques. Dans ces cas, il n'est pas possible d' envisager de réaliser l' angioplastie rénale dans le même temps. - Diagnostic en urgence. L'artériographie doit être envisagée en urgence en prévoyant dans le même temps l' angioplastie . Ces cas concernent les malades présentant une décompression cardiaque et/ ou rénale secondaire à l' hypertension artérielle. 1.1.2.2. Le traitement Le traitement des sténoses de l' artère rénale a largement bénéficié de l' apport de l' angioplastie qui est devenu le premier mode de traitement de ces lésions. Technique : Après l' artériographie diagnostique, la sténose est traversée par un guide métallique adapté, permettant la mise en place d' une sonde à ballonnet. Ce ballonnet dont le diamètre correspond à celui de l' artère, est gonflé à une pression suffisante pour ouvrir la lumière. Les contrôles manométriques et radiologiques permettent de s'assurer de la bonne qualité du résultat. En cas d' échec ou de résultat insuffisant , une endoprothère métallique peut être mise en place, permettant une bonne restauration du diamètre artériel. Cet examen se réalise sous couverture anti-coagulante et sous anti-agrégants plaquettaires. Résultats : Il convient de différencier les résultats anatomiques des résultats cliniques qui peuvent être dissociés. - au plan anatomique, un succès immédiat est obtenu dans 90 %. Les échecs sont rencontrés plus souvent dans les lésions ostiales. Les complications sont rares et nécessitent un recours à la chirurgie que dans des cas rarissimes. La récidive sténotique par hyperplasie intimale se rencontre dans 15 à 20 % et peut être à nouveau dilatée. L'utilisation d' endoprothèse permet d' améliorer la perméabilité à long terme. - au plan clinique, les résultats dépendent du type anatomique de la lésion et de la symptomatologie. En cas de dysplasie fibro musculaire, il s'agit le plus souvent d' une hypertension réno-vasculaire pure et les meilleurs résultats sont obtenus (90 % de malades sont guéris ou améliorés). En cas d' athérome, il s'agit rarement d' une hypertension réno vasculaire pure. L'hypertension est rarement guérie (5 à 10 %). Une amélioration se rencontre dans 60 % des cas. L'insuffisance rénale peut être améliorée dans quelques cas et le plus souvent stabilisée dans un cas sur deux. Indications : La simplicité et l' innocuité de l' angioplastie rénale ont permis de traiter un nombre de malades beaucoup plus importants que par la chirurgie. Même si les résultats sont globalement légèrement inférieurs, l' angioplastie doit être envisagée en première intention à condition que la lésion soit accessible au plan morphologique. Les lésions ostiales sont à discuter cas par cas et l' association avec des grosses plaques aortiques fait préférer la chirurgie. Les dysplasies complexes avec anévrysme disséquant doivent être abordés avec grande prudence. Les occlusions peuvent être recanalisées à condition que le rein d' aval soit de qualité suffisante. Globalement, l' existence d' un rein d' aval atrophique mal vascularisé est une contre indication. 1.2. Obstruction aiguë des artères renales Relevant de multiples étiologies, les obstructions aiguës des artères rénales sont rares et posent des problèmes de diagnostic et surtout de traitement différent selon la topographie de l' obstruction. La menace de la perte fonctionnelle du rein est le souci constant conduisant à envisager diagnostic et traitement dans le cadre de l' urgence. 1.2.1. Clinique Il s'agit le plus souvent de néphralgies aiguës d' apparition brutale, s'accompagnant d' une hématurie microscopique et de perturbations biologiques avec élévation des LDH. Mais le tableau peut être trompeur, voire passer inaperçu. Il est préférable d' envisager le diagnostic par excès que de le méconnaître. 1.2.2. Diagnostic radiologique Les examens radiologiques permettent de poser le diagnostic. L'urographie, pratiquée fréquemment en cas de douleurs rénales, retrouve un rein muet avec absence de néphrographie ou néphrographie hétérogène ou plus rarement un rein faiblement fonctionnel mais avec un ou plusieurs défects néphrographiques. L'échographie est le plus souvent normale mais il est de bonne règle d' explorer aujourd' hui la vascularisation du rein par échographie doppler, ce qui permet d' évoquer le diagnostic. La tomodensitométrie montre des aspects évocateurs et permet de quantifier la zone ischémique. Le parenchyme est en effet non opacifié après injection de contraste, soit en totalité soit en partie, avec des défects plus ou moins importants, associés à une opacification du cortex corticis. Cet aspect est spécifique. L'artériographie en urgence doit être envisagée, chaque fois que l' on suspecte une obstruction tronculaire accessible à un traitement direct. L'aspect est fonction de l' étiologie. 1.2.3. Diagnostic étiologique Il est porté en fonction du contexte, de l' aspect artériographique et des résultats des autres examens (écho cardiographie, IRM cardiaque aortique, TDM aortique). L'embolie de l' artère rénale est la cause la plus fréquente, le plus souvent d' origine cardiaque. La thrombose aiguë sur sténose pré existante est plus rare. Elle survient sur un rein fréquemment pathologique. La dissection de l' artère rénale peut être spontanée, localisée ou le plus souvent secondaire à une dissection aortique ou iatrogène après cathétérisme ou manoeuvre endoluminale. L'obstruction traumatique est due à un phénomène de décélération violente, aboutissant également à une dissection de l' intima. 1.2.4. Traitement et évolution La chirurgie est le traitement classique des obstructions aiguës de l' artère rénale. Toutefois, des méthodes endoluminales peuvent être aujourd' hui proposées : - thrombo aspiration et thrombolyse in situ en cas d' embol, - thrombolyse plus angioplastie en cas de thrombose sur sténose - endoprothèse en cas de certaines dissections L'évolution spontanée est fonction de la topographie lésionnelle. En cas de lésion proximale, l' absence de traitement aboutit à la perte totale du rein qui s'atrophie, devient non fonctionnel et parfois se calcifie. En cas de lésion distale, l' infarctus localisé aboutit à une zone d' atrophie plus ou moins importantes sans modification majeure des calices en regard. 1.3. Autres pathologies des artères rénales proximales 1.3.1. Les anévrysmes On peut les rencontrer dans le cadre d' une dysplasie fibro musculaire mais ils peuvent être également isolés et d' origine athéromateuse. Leur taille est très variable . Les parois peuvent être calcifiées et ils peuvent être plus ou moins thrombosés. On peut les déceler lors d' une échographie Doppler, d' un examen TDM, mais l' artériographie est l' élément clé du diagnostic dans la mesure où un traitement est envisagé. Celui-ci n'est nécessaire que chez la femme jeune, dans l' éventualité d' une grossesse, dans le cas d' une association avec une hypertension et/ou une lésion sténosante ou encore si la surveillance montre une augmentation progressive de la taille. 1.3.2. Les fistules artério-veineuses (FAV) Elles sont rares et peuvent être spontanées, secondaires à une rupture veineuse d' un anévrysme artériel, d' origine malformative ou idiopathique. Les FAV traumatiques se rencontrent rarement dans le cadre d' un traumatisme de la circulation et sont le plus souvent secondaires à une cause iatrogène. Il peut s'agir d' une FAV post néphrectomie, surtout d' une FAV secondaire à une biopsie rénale ou encore après abord percutané des voies excrétrices supérieures en particulier après néphrolithotomie percutanée. Le diagnostic est porté le plus souvent par échographie doppler qui doit conduire à la réalisation d' une artériographie. Un traitement par embolisation peut être envisagé en cas de symptômes (hématurie macroscopique) et après s'être assuré de la persistance de la FAV (la régression spontanée des FAV après ponction biopsie rénale est fréquente). 1.3.3. Les malformations artério-veineuses Elles sont beaucoup plus rares et il peut s'agir de malformations artérioveineuses multiples dans le cadre d' une maladie de Rendu-Osler ou bien d' anévrysme cirsoïdes de diagnostic plus difficile. Ces derniers sont souvent localisés au niveau de la région papillocalicielle et peuvent être responsables d' hématurie macroscopique intermittente. Ils ne sont pas toujours visibles par artériographie. L'embolisation thérapeutique est proposée si la lésion décelée est accessible. 1.4. Pathologie de la vascularisation intrarénale Il s'agit d' une pathologie le plus souvent diffuse de diagnostic plus histologique que radiologique, aboutissant fréquemment à une détérioration de la fonction rénale. Mais si le diagnostic n'est pas radiologique , ces lésions doivent être connues car peuvent accompagner les affections précédemment décrites. 1.4.1. La néphro angiosclérose C'est la localisation aux branches intrarénales de l' artériosclérose, le plus souvent secondaire à une hypertension ancienne. La traduction morphologique est la présence d' une atrophie rénale à contours réguliers ou pouvant présenter des encoches des infarctus. L'artériographie n'est en général pas utile et si elle est pratiquée, à la recherche d' une lésion proximale, elle montre des artères irrégulières avec de multiples sténoses distales, un aspect en "arbre mort" et une néphrographie pâle sans différenciation cortico-médullaire et souvent hétérogène. 1.4.2. La nécrose papillaire Il s'agit d' une maladie de la vascularisation distale touchant les artères droites, de la médullaire. Elle conduit à une ischémie irréversible de la papille évoluant progressivement vers l' insuffisance rénale. Les étiologies sont très diverses : néphropathie aux analgésiques (PHENACETINE), diabète, obstruction urinaire chronique Drépanocytose. Le diagnostic est porté sur l' urographie quand la fonction rénale est peu modifiée : aspect en pince de homard des cupules calicielles, aspect en raquette après détachement de la papille nécrosée qui peut se calcifier, aspect caliciel en massue après évacuation des fragments papillaires. En cas d' insuffisance rénale, le diagnostic peut être évoqué sur l' échographie (aspect échogène des papilles), sur l' opacification rétrograde des voies excrétrices et le plus souvent en fonction du contexte clinique. 1.4.3. La nécrose corticale Il s'agit d' une cause rare d' insuffisance rénale aiguë, secondaire à une exclusion fonctionnelle de la vascularisation corticale, survenant comme complication toxique d' affections aiguës gravissimes comme la pancréatite aiguë hémorragique ou l' hématome retroplacentaire ou dans le cadre d' un rejet subaig? du transplant. Le diagnostic peut être évoqué par l' échographie doppler, la tomodensitométrie et l' artériographie mais reste le plus souvent du domaine de la biopsie; L'évolution se fait vers l' atrophie irréversible des deux reins avec apparition de calcifications linéaires corticales caractéristiques. 2. PATHOLOGIE VEINEUSE ET LYMPHATIQUE Il s'agit le plus souvent d' affections exceptionnelles. 2.1. Thrombose des veines rénales (TUR) Elle peut être isolée ou secondaire à une néphropathie chronique ou à une thrombose cave cruorique ou encore dans le cadre de l' extension d' un cancer du rein. Une protéinurie importante est une caractéristique évocatrice facilitant le diagnostic qu'il s'agisse d' un tableau aig? ou chronique. Dans le cadre d' une thrombose veineuse sévère aiguë, il existe un gros rein et l' examen avec produit de contraste montre une néphrographie dense et persistante. En cas de TVR chronique, l' épisode aigu est souvent imprécis. Le rein est de taille normale ou diminuée. La fonction rénale peut être conservée et il existe en urographie des empreintes vasculaires sur le bassinet. Le diagnostic est dans les deux cas porté sur l' échographie doppler (absence du signal au niveau de la veine), sur la tomodensitométrie et l' IRM qui permettent la visualisation du caillot et son extension. 2.2. Les varices pyéliques Elles sont exceptionnelles, soit constitutionnelles, soit secondaire à une thrombose de la veine rénale et elles ont pu être incriminées dans l' étiologie de certaines hématuries macroscopiques. 2.3. Le syndrome de la veine ovarienne Compression urétérale par la veine ovarienne droite hypertrophiée au niveau de L4-L5, sa responsabilité dans les symptômes présentés et la dilatation des voies excrétrices d' amont est discutée. 2.4. La chylurie Il s'agit du passage de la lymphe dans l' urine. Elle est exceptionnelle en France mais se rencontre en Afrique noire, secondaire à une parasitose (filariose). Plus rarement, elle peut être secondaire à un obstacle sur le canal thoracique. Le diagnostic est porté par la lymphographie qui montre une opacification rétrograde et lymphatique du pédicule rénal et une opacification des voies excrétrices par le produit de contraste. KYSTES DU REIN 1. DONNEES ANATOMO-PATHOLOGIQUES ET CLINIQUES 1.1. Anatomo-pathologie Le kyste simple (kyste bénin non compliqué) du rein prend naissance dans le cortex (kyste cortical) ou, plus rarement, dans la médullaire. La forme typique est corticale, sous capsulaire et uniloculée. Lorsqu'il est sous capsulaire, le kyste peut avoir un développement exclusivement exorénal. La dimension d' un kyste varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres. La présence de plusieurs kystes dans un même rein ou dans les 2 reins n'est pas rare. La paroi est fine (environ 1 mm d' épaisseur) et translucide; elle est composée d' une couche fibreuse tapissée d' un épithélium cubique ou aplati. Les kystes simples cloisonnés sont rares, il contiennent des septa qui ont les mêmes caractéristiques que la paroi propre du kyste. Typiquement, le kyste simple contient un liquide séreux, jaune clair. Une coloration rougeâtre ou brunâtre du liquide est liée à des phénomènes hémorragiques intrakystiques. Certains remaniements tels qu'un épaississement de la paroi ou la présence de calcifications, peuvent être secondaires à une hémorragie ancienne ou une infection du kyste. 1.2. Pathogénie La pathogénie des kystes simples du rein est mal connue. Il ressort de certains travaux de microdissections, que la croissance de diverticules à partir des tubes distaux et collecteurs serait à l' origine des kystes simples du parenchyme. La formation de ces diverticules serait favorisée par l' obstruction des tubes et certaines anomalies des fibres collagènes et d' élastine composant leur paroi. 1.3. Aspects cliniques et évolution Les études autopsiques ont montré que un ou plusieurs kystes simples sont présents dans plus de 50% des cas au-delà de 50 ans alors qu'ils sont inhabituels avant 30 ans et très rares chez l' enfant. Ils ont une plus grande tendance à augmenter en nombre plutôt qu'en taille. Dans la très grande majorité des cas, les kystes simples sont asymptomatiques. Un kyste de grande taille néanmoins peut être à l' origine d' un syndrome clinique de masse, avec sensation de pesanteur voire de douleurs du flanc. Parmi les complications susceptibles d' entraîner l' apparition de signes cliniques, citons: l' infection du kyste, l' hémorragie intrakystique, la rupture du kyste dans la voie excrétrice ou le périrein; exceptionnellement, la compression de la veine rénale pouvant provoquer l' apparition d' une protéinurie, la compression et l' obstruction des voies excrétrices, l' hypertension artérielle secondaire à une ischémie rénale segmentaire par compression vasculaire. 2. DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE 2.1. Radiologie conventionnelle 2.1.1. Le cliché sans préparation Le plus souvent normal, peut montrer un syndrome de masse de tonalité hydrique ou des calcifications typiquement périphériques en "coquille d' oeuf". Ces anomalies radiologiques n'ont aucune spécificité, elles traduisent la présence d' une masse qui peut être aussi bien tumorale que kystique. La présence de calcifications circonférentielles est possible en cas de kyste bénin (1 à 3%) mais doit faire évoquer de principe la possibilité non exceptionnelle d' un cancer nécrosé calcifié en périphérie. 2.1.2. A l' urographie intraveineuse (UIV) Le kyste peut se traduire par un syndrome de masse à point de départ parenchymateux, régulier et ne captant pas le produit de contraste, qui, selon la taille et la situation du kyste, entraîne un ou plusieurs des signes suivants: une lacune néphrographique avec ou sans déformation du contour rénal; un syndrome de masse régulier désorganisant les cavités pyélocalicielles sans modifier leur paroi, parfois associé à une désorientation du rein. Les kystes de petite taille et certains kystes à développement exorénal peuvent n'avoir aucune traduction sur l' urogramme. Les signes néphrotomographiques classiques de kyste sous capsulaire bénin non compliqué (paroi régulière fine et pellucide, éperon parenchymateux, tonalité hydrique inchangée après injection) ont actuellement moins d' intérêt avec l' essor de l' échographie et de la tomodensitométrie (TDM). Quel que soit le résultat de l' UIV, un syndrome de masse rénale ne doit jamais faire porter le diagnostic de kyste rénal bénin. Celui-ci repose exclusivement sur l' échographie et/ou la TDM. 2.1.3. L'artériographie L'artériographie dont les indications à visée diagnostique sont devenues exceptionnelles, montre une masse avasculaire refoulant les vaisseaux sains du rein en périphérie. L'absence de néovascularisation est un critère essentiel de bénignité. Celle-ci doit être recherchée à la périphérie de la masse kystique en multipliant les incidences; sa mise en évidence peut être facilitée par l' injection d' angiotensine (vasoconstriction des vaisseaux normaux) réalisée immédiatement avant l' opacification sélective de l' artère rénale. L'absence de néovascularisation visible au sein ou à la périphérie d' un masse rénale n'est toutefois pas suffisante pour éliminer une tumeur nécrosée, kystique ou hypovascularisée. 2.2. Echographie et Doppler 2.2.1. En échographie Le kyste simple est défini comme une formation arrondie ou ovoïde, anéchogène avec renforcement acoustique postérieur franc, aux contours réguliers et bien définis, dont la paroi très fine est généralement indiscernable des structures environnantes réalisant une simple interface avec le kyste. Lorsque tous ces critères sont présents, la fiabilité de l' échographie est voisine de 100% mais doit être nuancée par le caractère opérateur et patient-dépendant de la méthode (qualité technique de l' examen). 2.2.2. L'étude Doppler L'étude doppler montre le caractère avasculaire du kyste qui refoule les vaisseaux sains en périphérie. Toutefois le Doppler est sans intérêt diagnostic dans la forme typique. Certains kystes d' aspect biloculé, comportant une cloison centrale, sont traversés par une artère qui chemine dans la cloison. Celle-ci traduit en fait la présence de deux kystes accolés, séparés par une fine bande de parenchyme rénal. L'absence de vaisseaux au sein d' une formation hypoéchogène n'ayant pas tous les critères acoustiques d' un kyste simple ne permet pas néanmoins d' affirmer formellement sa nature kystique et bénigne, et doit inciter à poursuivre les investigations radiologiques. 2.3. Tomodensitométrie (TDM) Les critères TDM d' un kyste simple sont: une densité proche de celle de l' eau (-10 à + 20UH) parfaitement homogène; sans paroi décelable, aux limites régulières et bien définies, dont la densité et l' aspect ne sont pas modifiés après injection intraveineuse de produit de contraste. Certains pièges posent parfois des problèmes d' interprétation: - La densité des petits kystes intraparenchymateux est généralement surestimée par les effets de volume partiel avec le parenchyme rénal et il est souvent impossible d' affirmer avec certitude en TDM la nature kystique d' une lésion inférieure à 10 mm. Il s'agit alors de micronodules indéterminés qui doivent être considérés, par argument de fréquence, comme des lésions kystiques bénignes; - Les effets de volume partiel au niveau de la base d' implantation du kyste peuvent être à l' origine d' une densité faussement élevée; - L'extrémité de l' éperon parenchymateux sur une coupe axiale passant à proximité de la zone d' implantation du kyste peut simuler une paroi épaisse; - Un défaut d' étalonnage de la machine peut modifier sensiblement la densité apparente du kyste qui doit être comparée à une densité de référence (contenu du bassinet, de la vessie ou de la vésicule biliaire). L'utilisation de coupes fines (3 ou 5mm), d' un filtre adapté à l' étude densitométrique et la réalisation systématique de coupes avant injection de produit de contraste, permettent de limiter la formation de ces images pièges et facilitent l' interprétation des images TDM. En outre, certaines règles d' interprétation sont essentielles: la densité doit être mesurée avant et après injection sur la coupe passant par le plus grand diamètre du kyste; l' analyse attentive des coupes adjacentes facilite la reconnaissance de la plupart des images pièges. 2.4. Imagerie par résonance magnétique (IRM) En IRM, les critères morphologiques de bénignité devant une lésion kystique sont identiques à ceux de la TDM. Le contenu d' un kyste simple suit l' évolution du signal de l' urine sur les différentes séquences (T1 long et T2 long). Il est caractérisé par un hyposignal homogène sur les images pondérées en T1, non modifié après injection de contraste, et un hypersignal franc et homogène en T2. L'injection IV d' un agent de contraste paramagnétique facilite l' interprétation des images et notamment l' analyse morphologique des kystes intraparenchymateux. 3. "KYSTES" ATYPIQUES Lorsqu'une masse kystique du rein ne réunit pas tous les critères de kyste simple, quelle que soit la méthode d' imagerie, on parle de masse kystique atypique ou "kyste" atypique. En échographie le diagnostic de kyste atypique repose sur la mise en évidence d' échos internes, d' une paroi et/ou de cloisons épaisses ou calcifiées, avec ou sans végétations. En TDM, un contenu dense (>20UH, non modifié par l' injection de produit de contraste), la visibilité d' une paroi ou de cloisons, et la présence de calcifications, sont autant de critères d' atypie. Les masses kystiques du rein on été classées en 4 types par Bosniak: 3.1. Le type I correspond au kyste simple non compliqué réunissant tous les critères de bénignité en échographie et/ou TDM (cf supra); 3.2. Les kystes de type II Sont définis par la présence de modifications mineures isolées permettant généralement de les classer dans la catégorie des kystes atypiques bénins. Il peut s'agir de fines cloisons ou de minimes calcifications de la paroi (1 à 3% des cas), punctiformes ou linéaires, sans autre anomalie morphologique ou densitométrique associée et sans prise de contraste. Les cloisons ou les calcifications peuvent être la traduction de remaniements séquellaires à distance d' une infection ou d' une hémorragie intrakystique. Certains kystes spontanément hyperdenses (50-90UH) et homogènes appartiennent également à cette catégorie s'il n'existe pas d' autre anomalie morphologique associée et surtout aucun rehaussement de densité après injection de produit de contraste. Lorsque ces critères sont réunis, un petite formation (< 3 cm) arrondie, hyperdense (plus dense que le cortex rénal avant injection) et sous capsulaire, peut être considérée comme un kyste bénin remanié (hémorragie intrakystique souvent ancienne, liquide riche en protéines ou visqueux. Il faut néanmoins être très prudent dans l' interprétation de ces lésions afin de ne pas méconnaître une forme rare de petit cancer spontanément hyperdense. Environ 50% des kystes hyperdenses en TDM sont trans-sonores en échographie. Ce critère est essentiel en cas d' hésitation avec une tumeur en TDM. En dehors des kystes denses anéchogènes typiques en échographie, les lésions arrondies hyperdenses strictement intraparenchymateuses (dont les limites sont mal analysées en TDM) ou supérieures à 3 cm (gros kyste hémorragique) ne peuvent être caractérisées avec certitude et doivent faire l' objet d' une surveillance TDM et échographique ou, dans certains cas (en fonction du siège de la lésion, du contexte et du terrain) d' une vérification chirurgicale. 3.3. Les lésions de type III sont toujours suspectes. Les anomalies rencontrées peuvent être de 3 types: présence de calcifications épaisses et irrégulières; limites irrégulières; paroi ou cloisons épaisses et/ou prenant le contraste. Selon les cas, il peut s'agir d' un kyste bénin remanié ou d' une tumeur kystique. L'intervention chirurgicale est le plus souvent indiquée. Lorsqu'il s'agit de calcifications isolées une surveillance TDM rigoureuse permet dans certains cas d' affirmer la nature bénigne de la lésion et d' éviter l' intervention. 3.4. Les masses kystiques de type IV contiennent une composante tissulaire vascularisée visible sous la forme d' une paroi épaisse et irrégulière ou de végétations, avec net rehaussement de densité après injection IV de produit de contraste. Ces lésions sont typiquement des cancers kystiques correspondant le plus souvent à des carcinomes à cellules claires massivement nécrosés. 4. KYSTES COMPLIQUES 4.1. Kyste hémorragique L'incidence des kystes hémorragiques est d' environ 6%. La cause de l' hémorragie, souvent inconnue, peut être un traumatisme et/ou un trouble de l' hémostase. On peut distinguer deux formes de kyste hémorragique selon l' aspect du kyste en TDM et les circonstances de découverte: un kyste dense (type II) peut traduire la présence d' un liquide hématique ou de produit de dégradation de l' hémoglobine au sein d' un kyste simple, généralement de découverte fortuite, sans cause reconnue et le plus souvent en rapport avec une hémorragie ancienne; une hémorragie récente peut être symptomatique, elle survient alors le plus souvent dans un contexte de traumatisme, le kyste contient un matériel dense et hétérogène traduisant la présence de caillots. L'hémorragie intrakystique traumatique peut s'accompagner d' un hématome sous capsulaire ou périrénal avec rupture du kyste et communication avec la voie excrétrice. En échographie, l' aspect d' un kyste hémorragique est très variable et dépend de l' ancienneté de l' hémorragie. Une image de sédiment déclive avec niveau est très évocatrice d' hémorragie récente en dehors d' un contexte infectieux. A distance, l' hémorragie peut favoriser l' apparition de calcifications, de cloisons internes ou d' un épaississement de la paroi, souvent associés à un contenu plus ou moins échogène. L'IRM permet dans certains cas de mieux caractériser le contenu hématique de ces kystes en montrant typiquement un signal intense et homogène sur les images pondérées en T1 et T2. Les coupes transverses ou sagittales peuvent également mettrent en évidence une image de niveau très caractéristique qui traduit la présence d' une composante déclive hématique hyperintense en T1 et hypo-intense en T2 et d' un surnageant hypointense en T1 devenant hyperintense en T2. L'aspect de ces kystes en IRM est néanmoins très variable en fonction de l' ancienneté de l' hémoragie. 4.2. Kyste infecté Les modifications du contenu et de la paroi d' un kyste entraînées par une infection ne sont pas caractéristiques mais peuvent être évocatrices dans un contexte de pyélonéphrite. Le contenu devient plus ou moins échogène et dense, avec parfois formation d' une image de niveau liquide. La paroi est épaisse mais régulière, sans végétation; l' apparition de cloisons épaisses est également possible. Plus rarement, la présence de gaz au sein du kyste suggère une infection à germes gazogènes. La ponction confirme le diagnostic et précède le drainage percutané. 4.3. Kyste rompu La rupture spontanée ou traumatique est une complication rare, habituellement symptomatique (douleurs, empatement de la fosse lombaire, hématurie). Elle peut mettre en communication le kyste et les voies excrétrices ou rompre la capsule et provoquer la formation d' une collection dans l' espace périrénal visible en échographie et TDM. Il est parfois difficile de rapporter l' hémorragie à la rupture d' un kyste simple bénin et la recherche d' une lésion néoplasique sous jacente devient alors nécessaire comme pour toute hémorragie spontanée. 4.4. Gros kystes symptomatiques Certains kystes de grande taille peuvent être spontanément symptomatiques (douleurs, pesanteur). Il peut s'agir de kystes "géants" occupant un volume abdominal et pelvien considérable. Un traitement chirurgical ou percutané (alcoolisation) peut être indiqué. Le retentissement de certains kystes compressifs sur les voies urinaires (hydrocalice) ou sur les vaisseaux du sinus, expliquant une exceptionnelle hypertension artérielle, a également été décrit. 4.5. Kyste et cancer L'apparition d' un cancer sur la paroi d' un kyste séreux est une éventualité exceptionnelle. La découverte d' un cancer au contact d' un kyste peut traduire une association fortuite ou, comme certains auteurs l' on suggéré, le développement d' un kyste favorisé par la tumeur. Il s'agit alors d' un véritable kyste "sentinelle" qui résulterait de l' obstruction d' un tube distal par la tumeur. 5. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 5.1. Kystes et pseudokystes extraparenchymateux 5.1.1. Le kyste parapyélique est défini comme une lésion kystique uni ou multiloculaire, intrasinusale et extraparenchymateuse. Cette définition exclut les kystes simples parenchymateux à développement sinusal. Dénommé par certains auteurs lymphangiectasie péricalicielle, eu égard à son origine lymphatique, il se présente souvent comme une lésion kystique multiloculaire confinée au sinus, qui s'insinue entre les cavités pyélocalicielles. Il peut également former une masse kystique unique strictement intrasinusale. Les critères de bénignité d' un kyste parapyélique sont les mêmes que pour un kyste simple. Les complications sont rares, à type d' hémorragie intrakystique et surtout de rupture dans les cavités excrétrices, se traduisant par l' opacification progressive du kyste communiquant avec les cavités. 5.1.2. Le kyste pyélogénique ou diverticule caliciel est une cavité tapissée d' un épithélium transitionnel communiquant avec un petit calice par un fin collet. Le diagnostic ne pose généralement pas de problème sur les méthodes avec opacification (UIV, TDM) qui mettent en évidence le remplissage opaque plus ou moins retardé du diverticule. Les diverticules de grande taille et surtout les diverticules infectés avec parfois obstruction du pédicule peuvent être en tous points identiques aux kystes parenchymateux compliqués, infectés et/ou communiquants. 5.1.3. Hydronéphrose segmentaire Qu'il s'agisse d' un pyélon supérieur obstructif ou d' un hydrocalice, le diagnostic repose sur la mise en évidence d' une sécretion tardive au sein d' une cavité liquidienne cernée par une paroi épaisse et de la nature même de l' obstacle (urétérocèle, calcul, sténose). 5.1.4. Kystes et pseudokystes périrénaux Ces lésions peuvent poser des problèmes de diagnostic topographique et simuler un kyste simple à développement exorénal. Il s'agit, soit d' une lésion kystique provenant d' un organe de voisinage (surrénale, foie, rate, pancréas) venant au contact du rein, soit d' un épanchement hématique ancien ou urineux sous capsulaire ou périrénal. 5.2. Lésions vasculaires pseudokystiques 5.2.1. L'anévrysme d' une artère rénale L'anévrysme d' une artère rénale doit toujours être évoqué devant une lésion liquidienne pédiculaire ou sinusale souvent calcifiée. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d' un flux en TDM ou en Doppler. Dans certains cas, seule l' artériographie apportera un diagnostic de certitude, notamment lorsqu'il s'agit d' un petit anévrysme partiellement thrombosé. 5.2.2. Le faux anévrysme Le faux anévrysme intraparenchymateux est une complication très rare de la biopsie rénale. Le Doppler couleur en a considérablement facilité le diagnostic. Il montre la présence d' un flux au sein de la cavité, parfois associé à des signes de fistule artérioveineuse. 5.3. Affections kystiques du parenchyme rénal A côté de certains syndromes héréditaires complexes associant, au niveau du rein, tumeurs ou malformations et kystes (sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie de Von Hippel Lindau, syndrome de Turner, syndrome de Meckel,...), généralement sans ambiguité diagnostique avec les kystes simples, plusieurs affections kystiques du parenchyme rénal, héréditaires ou acquises, peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel. 5.3.1. La polykystose rénale La polykystose rénale dans sa forme adulte est une affection héréditaire autosomique dominante toujours bilatérale qui évolue vers l' insuffisance rénale terminale avec gros reins porteurs d' innombrables kystes. Les formes de début peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel avec les kystes simples multiples bilatéraux en faveur desquels on retiendra: l' absence d' antécédents familiaux de maladie kystique rénale; l' absence de kyste dans les autres organes (foie, pancréas) et une fonction rénale normale. 5.3.2. La maladie kystique rénale unilatérale La maladie kystique rénale unilatérale est caractérisée par la présence de multiple kystes atteignant un seul rein de manière diffuse ou localisée en amas. Cette affection non héréditaire ne s'accompagne pas d' insuffisance rénale ou de kyste hépatiques. Elle est facilement distinguée d' une polykystose (atteinte toujours bilatérale). Certaines formes localisées peuvent simuler une tumeur kystique multiloculaire (néphrome kystique ou cancer kystique multiloculaire). Mais l' absence d' organisation en une véritable masse encapsulée permet d' écarter cette éventualité. 5.3.3. La dysplasie multikystique La dysplasie multikystique est une malformation rénale rare qui, dans sa forme complète unilatérale, est caractérisée par la présence d' un rein non fonctionnel dont la totalité du parenchyme est remplacé par de nombreux kystes de taille variable. L'UIV montre un rein muet avec présence de calcifications en coquille d' oeuf très évocatrices. En TDM, l' absence de parenchyme rénal opacifié doit faire évoquer le diagnostic devant un amas de kystes unilatéral. 5.3.4. La maladie kystique acquise de l' hémodialysé La maladie kystique acquise de l' hémodialysé touche environ 40% des patients insuffisants rénaux hémodialysés chroniques. Son incidence augmente avec la durée de dialyse. Les kystes, généralement bilatéraux et de petite taille (< 2cm), pour la plupart intraparenchymateux, se développent au sein de petits reins atrophiques. Cette affection est associée à une incidence de tumeurs rénales (adénomes et adénocarcinomes) élevée (19%). 5.4. Lésions infectieuses et parasitaires 5.4.1. Abcès du rein La constatation d' une lésion liquidienne arrondie du rein dans un contexte d' infection urinaire ou de septicémie pose le problème suivant: s'agit-il d' un abcès ou d' un kyste banal ? Certains signes inconstants, sont en faveur de l' abcès en échographie: la présence d' une paroi épaisse et d' un contenu modérément échogène avec parfois présence d' un sédiment ou de bulles gazeuses hyperéchogènes. En TDM, l' abcès peut être entouré d' un couronne inflammatoire hypervascularisée. En fait le signe le plus souvent retrouvé est l' aspect flou des limites de l' abcès avec une néphrographie pâle en bordure de l' abcès. La densité de l' abcès est variable, si elle est souvent légèrement supérieure à celle d' un kyste simple, elle peut être parfaitement hydrique et homogène. La collection peut également avoir un contenu hétérogène lié à la présence de débris. La présence de bulles gazeuses bien visibles en TDM est pathognomonique d' une collection infectée. Le diagnostic de certitude est apporté par la ponction suivie dans la majorité des cas d' un drainage percutané 5.4.2. Kyste hydatique Le rein représente environ 1% des localisations de l' hydatidose. Selon les cas, le kyste hydatique peut être confondu avec un kyste simple (kyste hydatique jeune) ou plus souvent atypique, à paroi épaisse, irrégulière ou calcifiée; il pose parfois le problème diagnostique d' une masse liquidienne multiloculaire (kyste hydatique contenant des vésicules filles). Les complications (ouverture dans la voie excrétrice, infection) posent également des problèmes de diagnostic différentiel avec les kystes simples compliqués. 5.5. Tumeurs kystiques Toute lésion kystique de type III ou IV (cf "kyste atypiques") est suspecte. Lorsque leur paroi ou cloisons, sont vascularisées (rehaussement de densité ou signal après contraste IV), ces lésions et doivent être considérées comme des tumeurs malignes kystiques jusqu'à preuve histologique du contraire. Les formes kystiques ou pseudokystiques du cancer du rein représentent environ 15%. Lorsque le contexte clinique (infection ou hémorragie récente) suggère la possibilité d' un kyste remanié à paroi inflammatoire vascularisée et régulière, un contrôle TDM rapproché (<= 3mois) peut être proposé afin d' orienter le diagnostic (aspect strictement inchangé des tumeurs et regression des kystes). 6. PONCTION ET DRAINAGE PERCUTANE 6.1. La ponction à visée diagnostique La ponction à visée diagnostique n'a actuellement pas d' indication devant une masse kystique atypique suspecte qui, selon les cas, doit être surveillée ou vérifiée chirurgicalement. 6.2. Le drainage percutané Le drainage percutané associé à l' antibiothérapie représente le traitement de choix des kystes infectés de plus de 2 centimètres. 6.3. Le traitement par alcoolisation Le traitement par alcoolisation des kystes du rein peut être indiqué dans les rares cas de gros kystes compressifs symptomatiques (douleurs, HTA) ou a l' issue du drainage percutané d' un kyste infecté. La technique consiste à injecter un agent sclérosant (éthanol à 95%) à l' aide d' une petite sonde (queue de cochon, 5F) après avoir vérifié par opacification l' absence de fuite rétropéritonéale ou de communication avec les voies urinaires. Après l' injection d' un volume d' alcool représentant 25% du volume kystique, le patient est mobilisé et maintenu dans différentes positions (décubitus, procubitus,...) pendant plusieurs minutes, afin de mettre en contact toute la surface de la paroi avec l' agent sclérosant pendant une durée totale de 10 à 20 minutes. Le rinçage et l' évacuation du liquide précède l' ablation définitive du drain. Le succès est obtenu dans environ 80% des cas. TUMEURS DU REIN 1. CLASSIFICATION HISTOPATHOLOGIQUE DES TUMEURS RENALES 1.1. Tumeurs rénales épithéliales de l' adulte Les carcinomes à cellules rénales représentent 85% de l' ensemble des tumeurs rénales chez l' adulte. Il en existe de nombreuses formes histopathologiques classées en fonction: - du type cytologique, cancer à cellules claires, le plus fréquent (80%), cancers à cellules éosinophiles, chromophobes ou fusiformes; - de l' architecture tumorale, formes compactes, kystiques, tubulaires, papillaires ou tubulopapillaires; - et enfin du degré d' atypies cytonucléaires, permettant de définir trois grades de malignité. Un carcinome rénal peut contenir des contingents tissulaires différents par leur type cellulaire et/ou leur architecture. Macroscopiquement le carcinome à cellules claires est le plus souvent très hétérogène du fait de la présence de plages nécrotiques et hémorragiques, de remaniements kystiques et de zones compactes typiquement de couleur jaune orangé. Ce groupe des tumeurs épithéliales ou tumeurs à cellules rénales, comprend également les tumeurs bénignes épithéliales: l' adénome à cellules rénales et l' oncocytome; dont on peut rapprocher le néphrome kystique multiloculaire. L'adénome est défini comme une tumeur à cellules rénales de petite taille (< 3 cm) sans atypies cytonucléaires. L'oncocytome est macroscopiquement assez caractéristique, réalisant une masse le plus souvent homogène, de couleur brun chamois, sans remaniements nécrotiques et avec parfois une zone centrale fibreuse d' aspect radiaire. Les cellules sont de grande taille à cytoplasme granuleux très éosinophile sans atypies nucléaires. Le néphrome kystique, ou kyste multiloculaire du rein, est une lésion tumorale ou pseudotumorale kystique rare dont la pathogénie est mal connue (tumorale ou dysplasique). La présence inconstante d' éléments embryonaires (blastème métanéphrogène) dans la paroi de ces lésions, notamment chez l' enfant, suggère une origine commune avec le néphroblastome. Certains auteurs distinguent 2 catégories de kystes multiloculaires: le type I sans aucun élément néphroblastique et le type II dans la paroi duquel il existe une quantité variable de tissu néphroblastomateux. Quelqu'en soit le type histologique, il s'agit d' une masse encapsulée, composée de multiples logettes kystiques séparées par des cloisons généralement épaisses et comportant un stroma vascularisé. 1.2. Tumeurs rénales non épithéliales de l' adulte L'angiomyolipome correspond en fait à un choristome composé de tissu musculaire lisse, de tissu adipeux et de vaisseaux à parois épaisses. Les autres tumeurs non épithéliales sont très rares et regroupent: - les tumeurs à cellules juxtaglomérulaires; - les tumeurs conjonctives ou mésenchymateuses bénignes: les lipomes et léiomyomes, les hémangiomes et lymphangiomes kystiques; - les tumeurs mésenchymateuses malignes ou sarcomes (leiomyosarcomes, liposarcomes, fibrosarcomes,...) qui représentent moins de 1% des tumeurs rénales. Enfin, citons certaines tumeurs exceptionnelles chez l' adulte: néphroblastome, tumeur carcinoïde, carcinome des tubes collecteurs, phéochromocytome intrarénal. 1.3. Tumeurs rénales de l' enfant Les tumeurs du rein de l' enfant sont dans la très grande majorité des cas d' origine embryonnaire, issues du blastème métanéphrique. Le néphroblastome ou tumeur de Wilms représente 90% des tumeurs du rein de l' enfant et 5% des cancers de l' enfant. Macroscopiquement, la tumeur est de grande taille (3 à 25 cm) et contient de nombreux remaniements nécrotico-hémorragiques, kystiques et fibreux. Trois contingents cellulaires sont présents en proportion variable: cellules embryonnaires blastémateuses, composante à différentiation épithéliale (tubulaire ou gloméruloïde) et composante conjonctive faite de muscle lisse ou strié, de tissu adipeux, cartilagineux, voire osseux. On distingue également parmi les lésions tumorales plus rares de l' enfant : la néphroblastomatose, le néphrome mésoblastique ou tumeur de Bolande, le sarcome à cellules claires et la tumeur rhabdoïde. 2. CARCINOME A CELLULES RENALES 2.1. Données épidémiologiques et cliniques 2.1.1. Fréquence Le cancer du rein ne représente que 3% des cancers de l' adulte, mais rappelons qu'il s'agit de la tumeur rénale de très loin la plus fréquente (85% des cas). Il existe une nette prédominance masculine (sex ratio de 2.5/1) et le cancer du rein est découvert dans 95% des cas après 50 ans (âge moyen: 66 ans). L'augmentation de l' incidence du cancer du rein au cours de ces dernières années, surtout chez l' homme, n'est qu'en partie expliquée par l' efficacité croissante des moyens diagnostiques (multiplication des échographies abdominales). 2.1.2. Facteurs de risque Certaines conditions pathologiques prédisposantes sont associées à une fréquence accrue de cancer du rein: la polykystose rénale, l' insuffisance rénale avec multikystose acquise chez l' hémodialysé chronique, le rein en fer à cheval, et surtout la maladie de von Hippel-Lindau (phacomatose associant hémangioblastome cérébelleux et angiome rétinien) qui est associée dans près de 2/3 des cas à des cancers du reins multiples et bilatéraux. Le seul facteur de risque actuellement certain est la consommation de tabac. 2.1.3. Circonstances de découverte Actuellement un cancer sur deux environ est découvert devant des signes urologiques au premier rang desquels l' hématurie (40% des cas) qui est typiquement macroscopique, totale, isolée et indolore. La proportion des cancers asymptomatiques ou paucisymptomatiques a considérablement augmenté au cours de la dernière décennie. Le développement de l' échographie et de la TDM dans l' exploration de l' abdomen et la longue phase de latence préinvasive (jusqu'à 20 ans) de ces cancers à croissance lente expliquent la fréquence des formes de découverte fortuite, aujourd' hui évaluée entre 30 et 45%, et la proportion croissante des formes de début représentées par les petits cancers de moins de 3cm (25% découverts fortuitement). 2.2. Diagnostic de la forme typique du cancer du rein La forme typique du cancer du rein est la plus fréquente et ne pose généralement pas de problème diagnostique. Elle est caractérisée par une masse solide, vascularisée et hétérogène, souvent nécrosée en son centre, déformant l' architecture du rein. 2.2.1. Urographie intraveineuse (UIV) Les signes urographiques sont inconstants, ils traduisent la présence d' une masse rénale dont la nature reste le plus souvent indéterminée sur les seules données de l' UIV. On distingue 3 catégories de signes urographiques, inconstamment associés, permettant de décrire un syndrome de masse: les déformations des contours du rein (bosselure, soufflure d' un pôle,...) les anomalies de la néphrographie (principalement une image lacunaire) et les images de désorganisation du pyélogramme (refoulement, étirement, écrasement des cavités pyélocalicielles). Ce syndrome de masse (et non pas syndrome "tumoral") non spécifique est plus ou moins marqué, parfois totalement absent en fonction de la situation (sous capsulaire ou intraparenchymateuse) et de la taille de la tumeur. Certains signes associés évocateurs peuvent néanmoins suggérer le diagnostic de cancer du rein, ce sont: 1) la présence de calcifications intratumorales (15% des cas), très suspectes (près de 90% des masses rénales comportant des calcifications centrales sont malignes), typiquement centrales et polymorphes, parfois curvilignes et périphériques simulant les calicifications d' un kyste; 2) les signes d' envahissement de la voie excrétrice (paroi irrégulière, lacune endoluminale); 3) la présence de localisations secondaires pulmonaires (bases pulmonaires) ou osseuses (rachis, bassin). 2.2.2. Echographie et Doppler Dans sa forme typique le cancer du rein se traduit en échographie par une masse solide déformant l' architecture rénale, généralement isoéchogène ou discrètement hyperéchogène par rapport au cortex rénal. Les tumeurs de grande taille sont généralement hétérogènes et contiennent souvent des plages de nécrose transsonores. La mise en évidence d' une néo-vascularisation au sein d' une masse rénale par l' examen Doppler confirme le caractère tumoral et potentiellement malin de la lésion. Dans la forme typique de cancer hypervascularisé, le Doppler couleur met en évidence au sein de la masse de nombreux signaux colorés de flux figurant les néovaisseaux de la tumeur, parfois de véritables lacs vasculaires et de larges veines de drainage en périphérie. Les enregistrements en Doppler pulsé montrent des signaux artériels et/ou de type veineux, parfois des signaux issus de shunts artério-veineux à circulation rapide. Les résultats de l' échographie peuvent être évocateurs mais ne sont pas spécifiques. L'examen TDM est actuellement la méthode diagnostique de référence. 2.2.3. Tomodensitométrie (TDM) Avant injection de produit de contraste iodé, la densité de la tumeur est voisine de celle du parenchyme rénal (30-50UH), volontiers hétérogène lorsqu'elle contient des plages hypodenses de nécrose tumorale. Les calcifications, très évocatrices de carcinome, sont mieux détectées en TDM que par tout autre technique d' imagerie. L'injection de produit de contraste montre, dans la forme typique, un rehaussement de densité précoce occupant les zones charnues vascularisées de la tumeur et délimitant des plages de nécrose hypodenses. A distance de l' injection (stade de néphrographie tubulaire) la tumeur devient hypodense par rapport au parenchyme rénal et plus ou moins hétérogène. 2.2.4. Artériographie Elle ne joue aucun rôle diagnostique dans la forme typique mais peut être utilisée dans le bilan préopératoire (cartographie artérielle). Typiquement, l' artériographie objective une néovascularisation tumorale caractérisée par la présence de vaisseaux tortueux, de calibre irrégulier, de distribution aléatoire, avec dilatations pseudoanévrysmales et parfois shunts artérioveineux; sur les temps tardifs la tumorographie apparaît hétérogène. Les cancers hypervascularisés sont les plus fréquents (62%), mais tous les degrés de néovascularisation sont possibles y compris les cancers sans vascularisation détectable (6%). 2.2.5. Imagerie par résonance magnétique (IRM) Elle n'a également aucun intérêt diagnostique particulier dans cette forme, en dehors du diagnostic d' extension veineuse. Sur les images pondérées en T1, le signal de la tumeur est généralement comparable ou légèrement inférieur à celui du cortex rénal. Une composante nécrotico-hémorragique peut apparaître en hypersignal. En contraste T2, le signal est intense et le plus souvent hétérogène, traduisant la présence de zones nécrosées (hypersignal en T2). L'injection d' un agent de contraste paramagnétique montre un rehaussement de signal précoce au niveau de la portion charnue vascularisée de la tumeur. 2.3. Formes atypiques du cancer du rein 2.3.1. Cancers de petite taille Ils appartiennent au groupe des petites tumeurs solides du rein définies par leur taille inférieure à 3 cm, dans lequel la fréquence des tumeurs bénignes est importante (environ 20% des cas). Dans la très grande majorité des cas néanmoins, ces petites tumeurs ne peuvent être caractérisées par l' imagerie. Aussi, la preuve d' un contenu tissulaire non graisseux en imagerie est toujours suspecte et impose théoriquement l' exérèse chirurgicale. La détection des petites tumeurs repose avant tout sur l' examen TDM avec injection de produit de contraste dont la sensibilité (94%) est supérieure à toutes les autres techniques d' imagerie. Néanmoins, les performances de l' IRM tendent à devenir actuellement pratiquement équivalentes à celles de la TDM grâce au développement de nouvelles séquences d' imagerie (présaturation de la graisse, séquences rapides en apnée), d' antennes de surface mieux adaptées à l' étude du rein, et à l' utilisation beaucoup plus large des produits de contraste paramagnétiques. Contrairement au carcinome de grande taille généralement hétérogène et hypervascularisé en TDM, le petit cancer du rein est souvent homogène et bien limité, parfois peu vascularisé. Si le plus souvent ces tumeurs sont spontanément (avant injection de contraste IV) isodenses ou légèrement hypodense par rapport au parenchyme rénal, dans environ 20% des cas elles apparaissent discrètement hyperdenses voire franchement hyperdenses. Cet aspect est corrélé à l' architecture cellulaire (cancers de type tubulo-papillaire) et à la présence de remaniements hémorragiques intratumoraux. L'aspect échographique des petits cancers peut également être atypique: lésion nodulaire hypoéchogène ou, à l' inverse, franchement hyperéchogène simulant un angiomyolipome. 2.3.2. Cancers "kystiques" Une masse kystique est suspecte lorsqu'elle contient une composante tissulaire visible sous la forme d' une paroi épaisse, de cloisons ou de végétations, parfois associées à des calcifications. Habituellement, le contenu de la masse n'est pas parfaitement "hydrique" et homogène comme le montrent les mesures de densité en TDM (densité >20UH) ou le signal de la masse en IRM. Le cancer kystique correspond le plus souvent à un carcinome massivement nécrosé (cancer kystisé ou pseudo-kystique), plus rarement à un cancer kystique comportant une véritable composante kystique épithélialisée uni- ou multiloculaire, exceptionnellement à un cancer apparu sur la paroi d' un kyste simple. Dans la majorité des cas, l' examen TDM aboutit au diagnostic préopératoire de lésion "kystique" tumorale. Dans certains cas douteux néanmoins, les anomalies de signal observées en IRM, notamment sur les séquences pondérées en T2, et le rehaussement de signal après injection de produit de contraste de la composante solide vascularisée, sont souvent plus marqués qu'en TDM, grâce à la meilleure résolution en contraste de l' IRM, et facilitent ainsi le diagnostic de masse kystique suspecte. 2.3.3. Cancers hypovasculaires Le caractère hypovasculaire de certains carcinomes du rein, généralement massivement nécrosés et/ou de type tubulo-papillaire, se traduit par un rehaussement de densité faible (< 20UH) et souvent tardif voire non détectable en TDM après injection de produit de contraste, et une néovascularisation très réduite ou absente en artériographie. La réalisation de coupes tardives en TDM après injection de contraste est ici essentielle afin de démontrer le caractère solide et vascularisé de ces tumeurs. 2.3.4. Cancers hémorragiques Un hématome sous capsulaire ou périrénal spontané doit toujours faire suspecter une origine tumorale. La tumeur, souvent de petite taille et confinée au parenchyme rénal, est parfois difficile à mettre en évidence et à distinguer des remaniements hémorragiques. 2.3.5. Cancer sur rein en fer à cheval La difficulté du diagnostic tient ici à la situation des reins dont l' exploration échographique est souvent incomplète et à l' orientation particulière de l' urogramme rendant difficile l' identification d' un syndrome de masse urographique. Ces difficultés sont accrues lorsque la tumeur se développe au niveau de la symphyse médiane. Le scanner est la technique de choix pour en faire le diagnostic. 2.3.6. Cancers multiples En dehors de la maladie de von Hippel-Lindau qui, au niveau du rein, associe kystes, adénomes et surtout adénocarcinomes multiples et bilatéraux, la fréquence des cancers primitifs multiples et bilatéraux est très faible (< 3%). Cette éventualité doit faire envisager la réalisation d' une biopsie percutanée dans l' hypothèse de tumeurs secondaires (métastases, lymphomes) sauf quand il s'agit d' une grosse tumeur hétérogène manifestement primitive associée à un ou deux petits nodules controlatéraux. 2.3.7. Cancers contenant du gaz Cette éventualité très rare est liée à l' infection d' une grosse tumeur nécrosée par des germes gazogènes ou à l' apparition de gaz provenant des tissus nécrosés après embolisation de la tumeur. Un cas d' infarctus spontané avec formation de gaz intratumoral au sein d' un carcinome stérile a été rapporté. 2.3.8. Cancers à composante graisseuse Il s'agit d' une forme très exceptionnelle de cancer qui peut être due à l' incorporation de graisse périrénale ou sinusale par une volumineuse tumeur (un cas rapporté) ou à la présence de foyers de métaplasie osseuse au sein du stroma de la tumeur associant os néoformé et ilôts de moelle graisseuse (2 cas rapportés). Par conséquent, la présence de quelques ilôts graisseux à l' intérieur et surtout en périphérie d' une grosse tumeur infiltrant le périrein ou le sinus, ou au sein d' une tumeur calcifiée, ne doit pas faire écarter la possibilité d' un cancer du rein et constitue une indication opératoire avec vérification histologique extemporanée. 2.4. Diagnostic différentiel Certaines variantes et lésions bénignes pseudotumorales, les kystes bénins remaniés et les autres tumeurs du rein, primitives ou secondaires, sont parfois discutées devant une lésion atypique surtout lorsque le diagnostic final est susceptible de modifier l' attitude thérapeutique. Le diagnostic différentiel repose essentiellement sur la TDM. L'UIV et l' échographie peuvent apporter néanmoins, dans certains cas particuliers, des informations décisives. L'IRM peut également intervenir dans le diagnostic des formes atypiques du cancer. Sa complémentarité avec la TDM pour la caractérisation d' une masse atypique provient des informations de signal qu'elle fournit, d' une meilleure résolution en contraste et de la possibilité de réaliser des coupes longitudinales. 2.4.1. Hypertrophie pseudo-tumorale Certaines anomalies rénales pseudo-tumorales trompeuses à l' UIV ou plus rarement en échographie sont généralement facilement reconnues en TDM : hypertrophie d' une colonne de Bertin ou d' une lèvre sinusale; hypertrophie compensatrice localisée. L'anomalie morphologique ne s'accompagne d' aucune anomalie densitométrique; la pseudo-tumeur, composée de parenchyme rénal normal fonctionnel, a la même densité que le parenchyme sain, avant et après injection, à tous les temps de la néphrographie (vasculaire précoce et tubulaire tardive). 2.4.2. Masse inflammatoire pseudo-tumorale L'abcès du rein peut comporter tous les caractères d' une tumeur nécrosée avec néovascularisation périphérique, néanmoins il survient le plus souvent dans un contexte évocateur et il existe souvent des signes de néphrite et de périnéphrite associés. Le diagnostic est obtenu par la ponction suivi d' un drainage percutané ou confirmé par la guérison sous traitement antibactérien lorsque le drainage n'est pas indiqué (petits abcès et germe identifié). Les séquelles d' abcès peuvent se traduire par une masse liquidienne à paroi épaisse, parfois calcifiée. Ces lésions infectieuses, habituellement connues et suivies, ne posent généralement pas de problèmes diagnostiques avec le cancer du rein. La pyélonéphrite aiguë focale peut, dans certains cas rares, se traduire par une masse pseudotumorale isolée, ne s'accompagnant pas des signes TDM habituels de pyélonéphrite dans le reste du parenchyme. Cet aspect de "tumeur" solide et vascularisée est néanmoins découvert dans un contexte clinique de pyélonéphrite aiguë qui doit faire évoquer le diagnostic et proposer une surveillance TDM au cours d' un traitement antibactérien. Celle-ci montrera la disparition progressive de la lésion en quelques semaines après la guérison clinique. La pyélonéphrite xanthogranulomateuse est une affection suppurative chronique pseudotumorale du rein qui comprend généralement une double composante, liquidienne et tissulaire inflammatoire, qui peut simuler un cancer plus ou moins nécrosé. Cette affection rare est habituellement mais inconstamment associée à un syndrome infectieux évoluant à bas bruit et à un long passé d' infections urinaires avec lithiase. La TDM dans certains cas permet d' évoquer le diagnostic en retrouvant un calcul obstructif souvent associé, une masse parenchymateuse liquidienne hétérogène, mal limitée, à paroi vascularisée, un épaississement des fascia, voire une extension dans le périrein. Le diagnostic de bénignité est obtenu par l' examen histologique après exérèse chirurgicale. 2.4.3. Kyste bénin remanié Lorsqu'une masse kystique du rein ne réunit pas tous les critères de kyste simple (contenu "hydrique" parfaitement homogène, limites régulières sans paroi décelable, ni cloison, sans calcification et non modifiée après injection IV de produit de contraste), quelle que soit la méthode d' imagerie, on parle de lésion kystique atypique ou, par abus de langage "kyste atypique". Ces lésions kystiques suspectes, comportant des cloisons, une paroi épaisse et irrégulière parfois calcifiée, ou à contenu hétérogène, peuvent traduire les remaniements d' un kyste bénin (séquelles d' infection ou d' hémorragie, remaniements inflammatoires) ou une tumeur kystique. Tous les degrés d' atypie peuvent exister depuis le kyste contenant seulement une fine cloison et s-rement bénin, jusqu'à la masse kystique manifestement tumorale comportant une portion charnue vascularisée. 2.4.4. Tumeur calicielle infiltrante Certaines tumeurs urothéliales infiltrantes d' origine calicielle comportant une composante parenchymateuse nettement prédominante se traduisent par une masse du parenchyme rénal pouvant simuler un adénocarcinome. Le diagnostic de tumeur urothéliale peut être évoqué devant le caractère hypovasculaire de la masse, ses limites imprécises avec aspect d' infiltration du parenchyme adjacent, et surtout la disparition ou l' aspect irrégulier et lacunaire d' un calice sur l' UIV. 2.4.5. Tumeurs bénignes Les formes atypiques de carcinome rénal et leur polymorphisme (petits cancers homogènes et cancers kystiques notamment) expliquent l' absence de critère réellement spécifique, quelle que soit la technique d' imagerie, permettant de distinguer les tumeurs bénignes (oncocytome, adénome, néphrome kystique,...) du cancer, à l' exception de l' angiomyolipome (cf. infra: "tumeurs benignes"). Ce problème de diagnostic différentiel se pose essentiellement devant les tumeurs solides non graisseuses de petite taille parmi lesquelles on trouve la plus forte proportion de tumeurs bénignes (près de 20% des cas). 2.4.6. Tumeurs secondaires Les métastases rénales ne sont pas rares, elles proviennent le plus souvent de mélanomes, de cancers bronchiques ou mammaires. Souvent multiples voire bilatérales, elles sont typiquement de petite taille et peu vascularisées. L'association à d' autres localisations est fréquente, ce qui, avec la notion d' un cancer primitif, oriente le diagnostic. La biopsie percutanée guidée par échographie ou TDM est indiquée afin d' orienter l' attitude thérapeutique. Les lymphomes rénaux sont dans la très grande majorité des cas secondaires. L'atteinte rénale se traduit le plus souvent par des nodules multiples, bilatéraux, hypoéchogènes et peu vascularisés, déformant le contour des reins et augmentant leur taille. Les formes infiltrantes et l' atteinte par congu 40 % du côté du méga-uretère , le risque de détérioration de cette fonction est faible et justifie une surveillance à 1 ans , en l' absence de signes infectieux. A l' inverse c'est dans les altérations plus importantes de la fonction rénale (20 - 40 %) que se recrutent les formes chirurgicales. 2.7. Complications L'infection et le calcul de stase sont les deux principales complications du méga-uretère; l' infection est particulièrement à redouter chez le petit enfant . Tableau 1 : Dilatation des uretères. 3. L'URETEROCELE 3.1. Définition L'urétérocèle est la dilatation kystique intravésicale de la portion intramurale, sous-muqueuse de l' uretère entre le hiatus du détrusor et le méat urétéral. La classification traditionnelle a le mérite de la simplicité en opposant, - les urétérocèles ectopiques dites infantiles, où la dilatation siège sur la partie terminale de l' uretère supérieur d' une duplication, dont l' abouchement est ectopique au niveau du col ou de l' urètre - les urétérocèles orthotopiques dites adultes où la dilatation siège sur la partie terminale d' un uretère normalement implanté, dont le méat est sténosé. Cette classification ne recouvre pas toute la réalité parfois complexe de ces anomalies et il est intéressant de suivre la nouvelle classification proposée par F Diard et J.F Chatel, tenant compte : * du nombre d' uretères : - unique, l' urétérocèle est dite simple - double avec une duplication complète de la voie excrétrice et une urétérocèle développée sur la partie terminale de l' uretère supérieur. * du type d' abouchement de l' uretère : - intravésical qui respecte le col vésical (lorsqu'il est possible de préciser cet abouchement l' urétérocèle est dite orthotopique si l' uretère s'abouche en position normale sur la corne trigonaleou dans le cas contraire en position ectopique intravésicale) - ectopique extravésical qui intéresse le col vésical Tableau 2 : Différents types d' urétérocèles. 3.2. Terminologie pour les systèmes doubles, les uretères ectopiques et les urétérocèles Rein double : deux systèmes pyélocaliciels Pyélon supérieur/inférieur : une des deux composantes d' un rein double Duplication de la voie excrétrice : deux systèmes pyélocaliciels associés à un uretère bifide (duplication urétérale incomplète) ou à un double uretère sur tout sa longueur (duplication urétérale complète) Bifidité pyélique : deux systèmes pyélocaliciels se réunissant en un seul uretère Ectopie latérale (au dessus et en dehors de l' abouchement normal de l' uretère) et médiale ou caudale (en-dessous et en dedans de l' abouchement normal de l' uretère) Uretère ectopique : en dehors de l' abouchement normal (le plus souvent en dessous) Uretérocèle intravésicale : localisée entièrement dans la vessie Uretérocèle ectopique (ectopies extravésicales) : lorsque l' urétérocèle est située en permanence au niveau du col ou dans l' urètre, même si l' orifice peut être situé dans la vessie, au niveau du col ou de l' urètre 3.3. Séméiologie radiologique et échographique 3.3.1. Echographie L'urétérocèle est habituellement très bien visible en échographie avec au sein de la cavité vésicale transsonique une ligne fine échogène, curviligne qui correspond à la muqueuse vésicale entre le liquide vésical et l' urine contenu dans l' urétérocèle. La base d' implantation large est bien visible de même que ses rapports avec la partie terminale de l' uretère. Si dans les urétérocèles de grande taille, aucune contraction pariétale n'est observée, il est possible d' observer des variations de taille des plus petits urétérocèles (urétérocèle orthotopique simple de l' adulte). Le réglage de la fenêtre acoustique doit être optimal pour la reconnaissance de ces petites urétérocèles en évitant d' interprêter avec excès de simples évasements physiologiques de la partie terminale de l' uretère. Le principal diagnostic différentiel chez l' adulte est constitué par les pseudo- urétérocèles, dilatation de la portion terminale de l' uretère en amont de sténoses inflammatoires, tumorales, iatrogènes, postradiques ou lithiasiques : l' étude échographique si elle reconnaît les processus de masse développés dans la vessie reste parfois en défaut devant des lésions planes ou infiltrantes de la région du méat. Le retentissement sur la voie excrétrice sera étudié par l' échographie en connaissant les limites de cette technique dans les stases modérées du haut appareil. La recherche du pyélon supérieur s'avère aisée dans la majorité des observations où la dilatation des cavités ne prête pas à discussion, mais n'oublions pas qu'il n'y a pas de parallélisme entre la taille de urétérocèle et l' importance de la dilatation des cavités du pyélon supérieur. De même les pyélons avec des lésions dysplasiques sévères sans dilatation peuvent se présenter en échographie sous forme d' une plage échogène de la partie supérieure du rein qu'il conviendra de relier à la constatation de l' urétérocèle pour établir le diagnostic. 3.3.2. Urographie intraveineuse L'urétérocèle se présente différemment selon le caractère fonctionnel du rein ou du pyélon dont elle dépend : - dans l' urétérocèle de petite taille orthotopique simple sur rein unique de l' adulte, l' opacification de l' urétérocèle est concomittante de l' uretère avec une dilatation fusiforme caractéristique de l' uretère terminal entourée par une fine ligne claire de la muqueuse vésicale entourée de part et d' autre par l' urine opaque. - dans l' urétérocèle développée sur un rein peu ou pas fonctionnel, elle se présente comme une lacune intravésicale, ovalaire ou elliptique dans les formes de taille moyenne , plus arrondie dans les formes de grande taille intravésicale, parfois allongée épousant la forme du col et de l' urètre dans les ectopies extravésicales : la lacune est lisse régulière, de taille variable selon le degré de réplétion vésicale (s'aplatissant par pression externe en réplétion). Comme la plupart des lacunes vésicales, elle est mieux observée en faible réplétion. 3.3.3. Cystographie C'est le plus mauvais examen pour le diagnostic d' urétérocèle qui peut être noyée dans le produit de contraste si on ne prend pas garde à obtenir des clichés en faible réplétion sous différentes incidences, même si l' urétérocèle est de grande taille. 3.4. Complications - Obstruction du col vésical (permanent ou au cours de la miction) - Rupture spontanée ou iatrogène de l' urétérocèle - Lithiase à l' intérieur de l' urétérocèle - éversion de l' urétérocèle au cours de la miction 3.5. Diagnostic différentiel Tableau 3 : Diagnostic différentiel des urétérocèles. 4. LES ECTOPIES DE L'URETERE 4.1. Définition Un uretère est dit ectopique lorsqu'il ne s'abouche pas en situation normale, à savoir l' angle latéral du trigone. 4.2. Classification On distingue principalement: - les ectopies intravésicales sans incidence pathologique, - les ectopies extra-vésicales. Tableau 4 : Classification des ectopies. 4.3. Clinique Dans le sexe féminin, l' abouchement ectopique au niveau des voies génitales (ou de l' urètre distal) se manifeste par un signe majeur : l' incontinence permanente d' urines associée à des mictions normales. Des vulvovaginites à répétition constituent le second signe d' appel le plus fréquent. Dans le sexe masculin, l' abouchement ectopique au niveau des vésicules séminales peut se traduire cliniquement par des infections génitales principalement des épididymites à répétition, des pesanteurs pelviennes, des douleurs lombaires postéjaculatoires, une hémospermie... Dans les autres cas, les manifestations sont non spécifiques : infection urinaire principalement. 4.4. Séméiologie radiologique et échographique Les difficultés de diagnostic sont variables, fonction de plusieurs facteurs : - le siège de l' abouchement, - l' état de l' orifice ectopique (béance), - l' état anatomique et fonctionnel du rein, - l' existence ou l' absence d' une duplication Le signe direct caractéristique de l' anomalie est la mise en évidence de la situation anormale sous-vésicale de l' extrémité distale d' un uretère opacifié par urographie, par cystographie (à la faveur d' un reflux), ou par scanner (au moment de l' opacification des uretères). Les difficultés naissent d' abord la valeur peu fonctionnelle du rein ou du pyélon dépendant de l' ectopie par hypoplasie ou dysplasie associée. La faible concentration du produit de contraste ne permet pas une analyse précise de l' uretère en UIV. L'intérêt du scanner est de mieux montrer l' opacification de l' uretère même si la concentration du produit de contraste est insuffisante pour les méthodes conventionnelles. La cystographie mictionnelle si possible contrariée permet parfois d' obtenir un reflux dans l' uretère. L'échographie endocavitaire si possible est intéressante chez l' homme pour étudier le carrefour vésiculoséminal et rechercher un abouchement ectopique de l' uretère dans la vésicule séminale. L'IRM a été proposée pour confirmer des diagnostics difficiles d' abouchement dans les voies séminales en bénéficiant de l' hypersignal habituel en T1 et en T2 du liquide riche en protéines, stagnant dans l' uretère et la vésicule séminale correspondante. Les malformations rénales sont fréquemment associées à type de dysplasie multikystique, duplication complète de la voie excrétrice, hypodysplasie. 4.5. Diagnostic différentiel Se méfier des faux abouchements ectopiques de l' uretère, lorsque l' uretère opacifié se projette en procubitus de face en dessous du contour inférieur de la vessie : en procubitus l' opacification du récessus antérieur de la vessie se projette au dessus de la partie postérieure de la vessie non opaque. 5. LES ECTOPIES, SYMPHYSES RENALES ET LE REIN EN FER à CHEVAL 5.1. L'ectopie rénale Est une malposition par défaut de développement : le rein est fixé dans cette position anormale; il présente constamment des anomalies de vascularisation. La forme la plus connue et la plus fréquente est l' ectopie pelvienne devant le sacrum en dessous de la bifurcation aortique. Le rein est petit, rudimentaire, ayant perdu sa forme classique et son repérage n'est pas toujours aisé : c'est l' uretère qui est le plus aisément décelable, les calices et le bassinet par leur orientation (craniocaudale) et leur caractère rudimentaire étant masqués en partie par les superpositions osseuses. La dilatation des cavités pyélocalicielles est fréquente (50%) par obstruction de la jonction pyélo-urétérale (22%), de la jonction urétérovésicale (9%), par reflux vésico-urétéral grade 3-5 (16%), ou par simple dilatation ampullaire extrasinusale du bassinet (13%). De la même façon, le rein controlatéral en position normale est le siège fréquent (26%) d' une dilatation pyélocalicielle par reflux (15%), par obstruction de la jonction (9%) ou par bassinet de grande taille sans obstruction (2%). 5.2. Le rein en fer à cheval La plus fréquente des symphyses rénales (1/1000). Dans 96% des cas, la fusion rénale intéresse les pôles inférieurs. L'isthme unissant les deux pôles inférieurs est habituellement constitué par du parenchyme rénal, plus rarement par une languette fibreuse. Il est situé en avant des gros vaisseaux (aorte et veine cave inférieure), en arrière de l' artère mésentérique inférieure. La vascularisation échappe à toute systématisation avec fréquemment de multiples pédicules. Les caractères fondamentaux de la malformation sont : - l' obliquité en bas et en dehors de l' axe bipolaire du rein - l' aspect de malrotation longitudinale des voies excrétrices avec un bassinet de direction sagittale, regardant en avant et des calices inférieurs très internes. Ces signes sont au mieux reconnus par l' UIV, alors que la reconnaissance échographique est beaucoup plus difficile : en temps réel, il est rare que l' attention soit attirée par l' orientation inhabituelle du transducteur, oblique en bas et en dedans, pour obtenir la vue du grand axe du rein. L'étude scanographique dépiste non exceptionnellement ce type de malformation de façon fortuite, en offrant une vue excellente dans le plan transversal de l' isthme parenchymateux. La dilatation des cavités pyélocalicielles est très fréquente dans le rein en fer à cheval : le plus souvent cette dilatation est modérée, sans signe d' hyperpression, et fait partie du tableau radiologique classique de cette malformation : la disposition de la jonction pyélo-urétérale située à la partie antérieure du bassinet (et non à sa partie déclive), en avant de l' isthme parenchymateux explique l' anomalie jonctionnelle dans laquelle d' autres facteurs peuvent jouer un rôle aggravant : la vascularisation, le défaut de mobilité du rein. Tableau 5 : Classification des principales malformations D'authentiques syndromes de jonction s'expliquent aussi aisément par l' association de ces mécanismes. Lithiase et traumatisme sont les deux autres complications les plus fréquemment associées. Chez l' enfant, on recherchera attentivement d' autres malformations associées digestives, squelettiques, cardio-vasculaires. 6. L'URETERE RETROCAVE L'uretère rétrocave est une rare anomalie congénitale caractérisée par le trajet spiroïde de l' uretère lombaire droit autour de la veine cave inférieure. Le diagnostic est principalement urographique : l' uretère lombaire souvent dilaté dans sa portion proximale se recourbe en dedans et vers le haut au niveau de L3, pour s'effiler rapidement en direction du bord droit du rachis, pour redescendre au contact du rachis et retrouver au niveau iliaque son trajet habituel. La réalisation des clichés en OPD doit être systématique; elle montre un signe fondamental : l' uretère à hauteur de L3 ne s'écarte pas du rachis quelle que soit la rotation. La scanographie peut démonter si la lumière de l' uretère est opacifiée, la topographie inhabituelle de cet uretère rétrocave. L'urétéropyélographie rétrograde reste indiquée si ces explorations n'ont pas permis de bien opacifier la partie sténotique de cette malformation. PRODUITS DE CONTRASTE ET URORADIOLOGIE Parmi les quatre nuances de gris qui caractérisent la radiologie conventionnelle, seul l' iode est utilisé pour obtenir un produit de contraste hydrosoluble filtrable par le rein. Ni le contraste gazeux, ni le contraste huileux ne sont capables de sérieusement créer un contraste artificiel, dont le but principal est de différencier les structures anatomiques de tonalité hydrique : parenchyme du rein, parois de la voie excrétrice, urine, d' une part, parois vasculaires et contenu sanguin ou lymphatique, d' autre part. Nous le verrons plus tard, le problème est plus nuancé quand la radiologie devient numérique. 1. HISTORIQUEMENT QUELQUES DATES ESSENTIELLES DOIVENT ETRE CONNUES POUR COMPRENDRE CERTAINES DIFFICULTES ACTUELLES 1895 : découverte des rayons X. 1896 : utilisation du baryum pour la radiologie digestive. 1922 : découverte de la possibilité d' obtenir une urographie intraveineuse chez les malades syphilitiques traités par l' iodure de sodium, par un étudiant en médecine de la Mayo Clinic. 1929 : découverte par Swick de la possibilité d' obtenir une urographie intraveineuse avec une molécule monoiodée. On parle alors d' iode organique par opposition au précédent dit iode minéral. L'expérimentation clinique est faite par Von Lichtemberg à Berlin. 1932 : Apparition des molécules faites de deux atomes d' iode fixées sur un cycle benzénique. Ces produits sont excrétés par les tubules rénaux avec une notion de seuil d' élimination qui prohibe l' emploi de fortes doses ainsi que leur injection chez les insuffisants rénaux. L'apparition de réactions de type allergique parfois mortelles introduit le concept d' allergie à l' iode. Les artériographies sont surtout faites au Thomilliux. 1952 : Apparition des produits de contraste organiques triodés hydrosolubles à filtration glomérulaire exclusive. Leur clairance est celle de l' inuline. Ils peuvent être injectés à très fortes doses, même chez les insuffisants rénaux aigus ou chroniques. Ils permettent le développement de la radiologie vasculaire diagnostique et thérapeutique par la technique de Seldinger. Deux molécules de cette génération sont encore commercialisées en France : le diatrizoate de sodium et de méthylglucamine (Radiosélectan, urographine, gastrographine), et l' ioxitalamate de sodium et de méthylglucamine (Télébrix). Cette famille a en effet une structure acide ionisable, responsable d' une forte hyperosmolalité de l' ordre de six fois l' osmolalité plasmatique, d' o-t,de forte hyperosmolalité (HOCM). Elles sont responsables d' une forte neurotoxicité. On parle aussi de produit de contraste uro-angiographique. Le rôle néfaste de l' hyperosmolalité a bien été mis en évidence par GT Benness. La recherche pour une plus basse osmolalité va se faire dans deux directions : la filière scandinave des molécules non ioniques et la filière française des dimères ioniques. En aucun cas ces filières aboutiront à des produits isoosmolaires ou encore moins hypoosmolaires. Leurs osmolalités sont de l' ordre de deux à trois fois celle du plasma : il s'agit donc de molécules de faible hyperosmolalité (LOCM). HOCM : High osmolar contrast media LOCM : low osmolar contrast media 1973 : présentation par Torsten Almen d' une nouvelle génération de produit de contraste triiodé de structure non ionique : le métrizamide (Amipaque). Le produit va révolutionner la neuroradiologie car il peut être injecté par voie intrathecale. Mais il est instable en solution aqueuse et son co-t de fabrication est prohibitif. Avec l' iopamidol (Iopamiron), débute l' ère des non ioniques stables en phase aqueuse, donc à usage polyvalent ; appartiennent également à cette famille l' Iohexol (Omnipaque), l' Ioversol (Optiray), l' Iopromide (Ultravist) et bientôt l' Iobitridol (?). 1976 : Présentation de l' Ioxaglate de sodium et de méthylglucamine (Hexabrix), seul et unique représentant de la filière des dimères ioniques, ce produit a la plus faible osmolalité de tous les groupes mais il ne peut être injecté par voie intrathecale ; il n'est pas polyvalent. Toutefois, les premiers expérimentateurs ont été frappés par non seulement l' amélioration du contraste urographique mais aussi et surtout par le fait que la douleur intense provoquée par les injections intra-artérielles aux HOCM avait sinon totalement disparu du moins avait rendu l' artériographie très supportable. L'Ioxaglate est plus promu -et c'est dommage- pour ses capacités angiographiques que pour ses vertus urographiques. 2. LES PARAMETRES DETERMINANT LA QUALITE DU CONTRASTE UROGRAPHIQUE 2.1. L'équation est simple et d' ailleurs valable pour la plupart des examens radiologiques utilisant les produits de contraste opaques aux rayons X : il faut le plus d' iode possible dans le moins d' eau possible pour l' UIV Il faut donc étudier d' abord le facteur iode puis le facteur urine. Le radiologue choisit une préparation dont la concentration en iode est connue dés le nom commercial, en principe en milligrammes d' iode par millilitre de soluté : par exemple, Iopamiron 370 - 370 mg I/ml, Hexabrix 320 - 320 mg I/ml. Il y a encore des exceptions telles que Télébrix 38 - 38 g I/100ml ou Radiosélectan 76% - 76 g I/100 grammes de poids sec soit 37,5 g I/100ml. Pour l' UIV, il est en général plus s-r de choisir la concentration la plus élevée pour une famille de produit de contraste donnée. Il doit ensuite choisir une dose d' iode habituellement exprimée en grammes d' iode par kilogramme de poids corporel. Ce choix résulte d' un compromis largement influencé par le contexte clinique. Une UIV requiert selon son degré de sophistication de 0,4 à 1 gramme d' iode/kg de poids corporel dégraissé. Il doit déterminer une vitesse d' injection. De nos jours pratiquement toutes les injections se font par bolus unique ou répétés ou par injection rapide en moins d' une minute. Une fois le produit injecté, et ce par voie veineuse ou encore par n'importe quel vaisseau, le radiologue n'a aucune influence sur le pouvoir de filtration glomérulaire du produit iodé. La clairance du Diatrizoate et des autres produits de contraste iodés est celle de l' inuline. La filtration glomérulaire de la molécule iodée diminue avec la baisse générale de la filtration glomérulaire chez l' insuffisant rénal. 2.2. Les facteurs urinaires Habituellement le malade est mis à une diète hydrique et solide d' environ six heures pour diminuer la diurèse hydrique physiologique. La réabsorption de l' eau et du sodium dans le tubule proximal est le facteur essentiel du contraste de base de l' UIV Nous restons fidèle à cette méthode, mais il faut réhydrater le malade dés que possible, dans le service de radiologie, surtout chez le sujet âgé, souvent spontanément déshydraté, et chez le petit enfant. Ni l' un ni l' autre ne savent exprimer leurs soifs et sont souvent anorexiques. Avec les travaux de Benness et les premiers essais de l' Ioxaglate, on connait l' importance majeure de l' hyperosmolalité de l' opacifiant iodé sur le contraste urographique, par le biais de la diurèse osmotique qu'il provoque. Le radiologue doit savoir tenir compte de la notion "d' espace mort", c'est-à-dire d' une stase urinaire qui peut être sous tension par syndrome obstructif ou simplement par hypotonie d' une cavité naturellement large. Pour comprendre l' importance de cette notion, que le radiologue se souvienne que l' idéal est une vessie vide, qu'une vessie à moitié remplie est un exemple d' hypotonie, que l' envie irrépressible d' uriner survient quand la vessie est distendue, c'est-à-dire quand elle a dépassé sa capacité physiologique. Ceux qui pratiquent la scanographie urinaire savent que l' iode est plus lourd que l' eau et qu'en décubitus il commence par occuper les portions déclives. Dans une cavité l' iode ne se mélange pas facilement à l' urine stagnante et ce d' autant moins que la cavité est sous tension. L'opacification se fait alors plus par remplacement progressif d' une urine non opaque par une urine opacifiée que par dilution extemporanée. La seule exception à la règle est bien s-r ce qui se passe dans le néphron, après le passage de la capsule de Bowmann. 2.3. Facteurs subsidiaires mais non moins importants Le radiologue ne doit jamais oublier que la physique des rayons X fait que plus la colonne opaque est épaisse et plus le faisceau est absorbé ; il peut en résulter une surestimation du contraste si la cavité est très grosse malgré une faible concentration iodée. En cas de doute, regardez la densité de l' opacité de l' uretère lombaire et comparez la avec celle des cavités pyélo-calicielles. La radiologie conventionnelle, quand elle est dite analogique, répond aux règles photographiques de la radiographie. Le contrasste paraîtra faussement hyperopaque si les rayons sont trop mous et inversement. 3. EXEMPLES DE CHOIX DE PROCEDURES 3.1. Le sujet est "normal" Sans insuffisance rénale, sans tares générales : ses symptomes n'évoquent pas de maladie précise. Dans n'importe quel pays du monde, un radiologue disposant d' une pharmacie minimale peut réaliser sans scrupules abusifs une dose de produit de contraste de l' ordre de 0,40 à 0,60 g I/kg, selon qu'il faut réaliser ou non une UIV avec cysto-urètrographie permictionnelle. Il peut utiliser un HOCM. Mieux vaut un bon bolus dans une bonne veine médiane céphalique, même plus palpable que visible, plutôt qu'une injection dans une basilique, toujours plus séduisante parce que visible, mais souvent traitreusement beaucoup plus douloureuse et fragile. Une bonne diète hydrique et solide ne peut qu'améliorer les choses. Avec une filtration glomérulaire normale, l' effet de la diurèse osmotique est sans grande conséquence. Dans ces conditions : - Mauvaise surprise, il y a un très mauvais contraste bien que le malade jure qu'il n'a rien pris depuis des heures. Certains phénomènes hypothalamo-hypophysaires sont mal connus mais peuvent expliquer des effets diurètiques puissants. Nous avons souvent pu "sauver" des UIV diluées par une injection extemporanée de 100 ml d' Hexabrix 320 suivie de la prise de deux ou trois clichés. Aucun autre produit n'a cette capacité et son effet est fugace. - Surprise courante, il y a syndrome obstructif inattendu. Ne paniquez pas et avant de dire rein muet, complétez l' injection jusqu'au niveau global de 1 g I/kg et faites des clichés tardifs (6 heures et plus). 3.2. L'UIV est motivée par une hématurie Pour nous, il n'y a aucun doute : 100 ml d' Hexabrix 320. L'Ioxaglate est le moins hyperosmolaire des solutions de type uro-angiographique. La qualité du contraste est souvent de type "UPR". L'inconvénient des faibles doses de LOCM en général est l' insuffisance paradoxale de diurèse osmotique rendant la compression urétérale peu efficace, avec 100ml et plus cet effet est très minoré. 3.3. L'UIV est motivée par un syndrome obstructif connu ou soupçonné (par exemple par échographie). Pour nous le meilleur produit est un HOCM à la dose de 1 g I/kg. Les LOCM, trop souvent insuffisamment concentrés en iode et peu diurètiques, peuvent être décevants dans les études où l' urodynamique est importante. 3.4. Le malade ne doit pas être déshydraté Parce qu'il a un myélome hyperprotinurique, parce qu'il est diabètique insulino-dépendant, parce qu'il est insuffisant rénal, parce qu'il s'agit d' un nourrisson ou d' un vieillard ou d' un malade de réanimation à homéostasie non stabilisée... Aucun doute, l' UIV doit être faite avec un LOCM. Nous nous refusons à prendre parti pour l' Ioxaglate ou les non ioniques. Techniquement ce choix n'a pas d' importance majeure, sauf en cas d' hématurie. 4. LE PROBLEME DES ALLERGIES Le lecteur est invité à prendre connaissance des recommandations de l' ANDEM pour tout ce qui a trait aux problèmes de réactions anaphylactoïdes, d' allergie et autres problèmes d' angoisses plus ou moins médico-légalisés. Il est invité à lire la littérature avec le plus grand sens critique et à ne pas oublier que, finalement, les produits de contraste iodés sont parmi les drogues les moins offensives de la pharmacopée. Tout radiologue doit ou devrait avoir étudié avec son anesthésiste-réanimateur les conduites à tenir en cas d' accidents. Il devrait d' abord en étudier la clinique, ensuite choisir comment équiper son charriot d' urgence et comment le tenir à jour, enfin disposer de circuits téléphoniques personnalisés et fiables pour que les interventions de spécialistes de la réanimation se fassent rapidement et hors de toute panique incontrôlable. Rappelons qu'il est impossible de faire face aux premiers soins d' un malade faisant un accident grave, si l' on est seul dans le cabinet ou dans le service. Il faut être au moins deux, sinon trois, pour faire en même temps appels téléphoniques, respiration artificielle et injection de drogues. Quelques conseils pratiques : - Vous avez affaire à un choc vagal. La paire de claques peut précéder, mais de peu, l' injection d' atropine. - Vous avez affaire à un choc anaphylactoïde grave (mort apparente) qui va manifestement se terminer dans un service de réanimation. Il faut, en attendant l' ambulance médicalisée, massage cardiaque, respiration artificielle et oxygénothérapie effectués par quelqu'un qui a suivi des cours de secourisme sérieux, une injection urgente d' adrénaline (1 ampoule de 1mgr dans 10cc de sérum physiologique) à injecter cc après cc jusqu'à obtention d' une TA satisfaisante ce qui implique que le cathéter soit bien en place, une perfusion massive par des solutés de type "plasmion". - Votre malade fait une éruption allergoïde de type urticarien, parfois très spectaculaire. Il s'agit exceptionnellement d' un prodrome d' une réaction plus grave. Après 25 années d' expérience, nous pensons que ces accidents doivent être surveillés pendant une ou deux heures mais non traités par les antihistaminiques, les papules et les rashes sont peu prurigineux. La résolution spontanée est habituellement obtenue en quelques quarts d' heures. - Votre malade a un système veineux fragile. Choisissez une bonne veine et un cathéter adapté, c'est-à-dire au moins pas plus gros qu'elle. Pensez au bon vieux butterfly pour les veinules. Pensez aux veines du scarpa sous contrôle échographique en cas de grande misère. L'Ioxaglate (hexabrix) est le meilleur préventif des périphlébites. 5. PREPARER SON MALADE Il faudrait savoir si possible la vérité : souvent on ne sait pas. Le mieux est de parler longtemps avec son malade, avant, pendant et après son examen. Il faut rassurer les inquiets sans les mystifier. Il est inutile d' alarmer ceux qui a priori ne demandaient rien. Aux plans prémédication et médicaments, vous avez le choix entre ne rien prescrire, prescrire un médicament auquel vous croyez ou prescrire une prémédication choisie par le groupe médical auquel vous appartenez, ce qui est la meilleure solution mais pas nécessairement la plus facilement applicable. Faire face aux conditions difficiles des explorations multiples en hôpital de jour ou en hôpital de semaine. Pour cela d' abord du bon sens, c'est-à-dire sérier les degrés d' urgences des examens radiologiques et savoir intégrer ces enquêtes dans le contexte plus général des autres examens complémentaires et des médications intercurrentes. N'épuisez pas les malades par des gestes qui seront mis sur le compte des produits de contraste et qui en fait relèveront de bien d' autres facteurs de risque plus ou moins cumulatifs. Rappelez-vous que l' un des meilleurs moyens de mettre un malade insuffisant rénal en anurie est de ne pas respecter la règle d' espacement des 5 jours. Finalement, ce que dirait Wolfromm il y a une quarantaine d' années reste peut être encore vrai pour l' an 2000 : "Plus de malades sont morts de ne pas avoir eu d' UIV que d' en avoir subi une..." Il ne savait pas en ce temps là que le scanner, l' angiographie numérique et autre radiologie d' intervention viendraient apporter encore plus d' eau à son moulin. IMAGERIE DES BOURSES Les deux testicules sont situés dans les bourses. Il s'agit donc d' organes superficiels très aisément accessibles à l' examen clinique. Ainsi, l' examen soigneux du contenu scrotal est-il le temps indispensable, essentiel et souvent suffisant de l' exploration des bourses. Toutefois, en cas d' hésitation diagnostique, surtout en dehors d' une situation aiguë, l' échographie des bourses est la technique d' imagerie de choix, à la fois la plus performante et la moins co-teuse. Les autres techniques d' imagerie ont un intérêt très limité : - Des clichés à rayons mous sont exceptionnellement indiqués lorsque l' on recherche des calcifications intra ou péri-scrotales inhabituelles. - L'examen tomodensitométrique des bourses n'a aucun intérêt et entraîne en outre une irradiation inutile des gonades. - L'imagerie par résonance magnétique (IRM) des bourses, compte tenu de son co-t et de sa faible disponibilité actuellement doit rester un examen d' exception, à réserver à des cas diagnostiques très particuliers. 1. RAPPELS EMBRYOLOGIQUES 1.1. Testicules L'ébauche génitale indifférenciée provient de la crête génitale, proche de l' ébauche rénale, vers la 3 à 5e semaine de la vie foetale. Elle est constituée d' une médullaire qui formera le testicule et d' une corticale qui en involuant donnera l' albuginée. Les cellules germinales proviennent de l`endoderme cloacal ou sac de Yolk et viennent coloniser l' ébauche gonadique. 1.2. Voies génitales Le canal de Wolff paraît à la 5e semaine. C'est un organe pair qui est à l' origine du corps et de la queue des épididymes, des canaux déférents, des vésicules séminales et des canaux éjaculateurs. Il rejoint les tubes mésonéphroniques qui vont former les cônes efférents qui unissent épididyme et rete testis. La prostate naît du sinus urogénital qui siège entre les canaux de Wolff et les canaux de M?ller. Le pénis et le scrotum naissent du bourgeon génital et des renflements scrotaux. 1.3. Différenciation masculine Elle se fait sous l' influence essentielle d' un facteur chromosomique, lié au chromosome Y. - A la 7e semaine, les cellules germinales migrent dans l' ébauche génitale. La médullaire, sous l' influence du sexe génétique constitue des cordons sexuels qui se creusent pour former les tubes séminifères. - A la 9e semaines, les cellules interstitielles de Leydig se constituent à partir du mésenchyme. Elles sécrètent la testostérone qui, entre la 10e et la 20e semaine, permet la différenciation sexuelle primaire, c'est à dire la différenciation des canaux de Wolff en voies génitales (épididymes, canaux déférents, vésicules séminales et canaux éjaculateurs). Elles permettent aussi, sous forme de dihydrotestostérone, le développement des organes génitaux externes (pénis, scrotum), de l' urètre et de la prostate. Les cellules de Sertoli sont issues des cellules de soutien des cordons sexuels. Elles sécrètent l' hormone anti-m?llérienne qui permet l' involution des canaux de M?ller (figure 1). Figure 1 : Origine et devenir des différnts éléments constitutifs de la bourse. - Au 7e mois, sous l' effet de plusieurs facteurs (hormonaux, mécaniques et épididymaires), le testicule descend, accompagné d' une évagination du péritoine, le processus péritonéo-vaginal. Ce dernier va donner, en bas, la future vaginale du testicule et, en haut, le canal péritonéo-vaginal qui se ferme normalement à la naissance (figure 2). Il est guidé dans sa migration par le gubernaculum testis qui donnera, par sa partie haute, le muscle cremaster et par sa portion basse le ligament scrotal. - Au 8e mois, le testicule est intrascrotal. 2. LES ANOMALIES CONGENITALES 2.1. Les états intersexués ou ambiguités sexuelles C'est l' inadéquation d' un des constituants du sexe. Ils sont très rares et constituent un domaine très complexe. Figure 2 : (a-f) Etapes normales et perturbations de l' embryologie du processus péritonéovaginal (d' après P. Mollard, Précis d' urologie pédiatrique, Editions Masson, 1984, p3). 2.2. Les anomalies de la migration testiculaire : ectopies et cryptorchidies Un testicule ectopique est un testicule situé en dehors de la bourse et du trajet de migration normale. Un testicule cryptorchide est un testicule en dehors de la bourse mais sur le trajet normal de la migration, entre le rein et le scrotum. En fait, les deux termes sont souvent indifféremment employés. La fréquence des testicules non descendus dans les bourses à l' âge de 1 an est d' environ 1 % chez les enfants nés à terme, de 25 % chez les prématurés. Mais 10 % des testicules migrent dans la bourse lors de la première année. Ensuite, un traitement médical hormonal est toujours tenté avant l' âge de 6 ans pour faire descendre le testicule dans la bourse. Dix pour cent des cryptorchidies sont bilatérales. Le testicule non descendu est le plus souvent situé à l' anneau inguinal (figure 3). Vingt pour cent des testicules non descendus sont non palpables. Le sujet porteur d' une cryptorchidie est exposé à deux risques : - stérilité (atrophie testiculaire par fibrose), - cancérisation. Ce risque persiste même en cas de descente tardive ou chirurgicale. Il est de 10 à 40 fois supérieur à celui d' un testicule en place. L'échographie est très décevante dans la recherche des testicules non palpés et est supplantée par l' IRM (figure 4). Par contre, elle doit être indiquée systématiquement chez les patients infertiles aux antécédents de cryptorchidie opérée. Son objectif est alors de rechercher une tumeur non palpable, car de quelques millimètres, dans ce testicule à haut risque tumoral. Figure 4 : Testicules non descendus et non palpables ; stratégie diagnostique 2.3. Les anomalies de nombre - Du testicule : absence d' un testicule (monorchidie) ou au contraire testicule double ou fusionné en une seule masse. - De l' épididyme et du canal déférent : elles sont souvent associées à celles du testicule. La plus fréquente, grande cause d' infertilité, est l' agénésie épididymo-déférentielle qui s'associe quasi-constamment à une agénésie des vésicules séminales. Si l' agénésie déférentielle est un diagnostic clinique car le canal déférent est très aisément palpable dans le cordon spermatique, l' absence de vésicules séminales est par contre reconnue par l' échographie pelvienne (voie endorectale). Dans tous les cas, l' exploration échographique des loges rénales est indiquée car des anomalies rénales sont souvent associées. 2.4. Les anomalies de fermeture du processus péritonéo-vaginal Elles sont illustrées et expliquées par la figure 3. Figure 3 : Anomalies de la migration testiculaire. Les différentes positions du testicule. 2.5. Les dystrophies kystiques Elles se forment à partir de reliquats embryonnaires. En conséquence, leur siège est variable (figures 5, 6) mais leur aspect est très similaire, réalisant une formation liquidienne pure de type kystique simple. Figure 5 : Vestiges embryonnaires juxta-testiculaires (d' après Rouvière). Figure 6 : Organisation générale du testicule. 3. ECHOANATOMIE NORMALE 3.1. Technique Le patient est en decubitus dorsal et maintient l' extrémité de la verge vers l' ombilic. La sonde utilisée doit être de haute fréquence, de 7,5 ou 10 MHz. A défaut, une sonde de 5 MHz avec poche à eau peut être utilisée. L'examen est toujours bilatéral et comparatif, avec un réglage des paramètres fait sur la bourse supposée normale. Les coupes longitudinales sont les coupes les plus importantes. En cas d' images pathologiques, des coupes transversales permettent de localiser précisément l' anomalie et de comparer l' échostructure des 2 testicules. L'utilisation du Doppler couleur pulsé sera systématique en fin d' examen si besoin lors de manoeuvres dynamiques (manoeuvre de Valsalva, mise en orthostatisme). Le couplage de l' échographie du pelvis à l' échographie des bourses, réalisant ainsi l' échographie génitale pratiquée dans un même temps est nécessaire en cas de tableau infectieux ou d' exploration d' infertilité. 3.2. Le testicule Il est ovoïde. Ses mensurations sont variables. Toutefois, chez l' adulte, le paramètre le plus constant est l' épaisseur maximale mesurée sur les coupes longitudinales. Normalement, elle est de 20 mm ou plus. En dessous de 15 mm, le testicule est franchement hypotrophique. La pulpe testiculaire est homogène, assez échogène. La capsule du testicule, de 1 mm à peine, ou albuginée, n'est pas visible, sauf en cas d' épaississement fibreux ou de lame liquidienne la bordant (hydrocèle). Par contre, son épaississement postéro-supérieur ou corps d' Highmore est souvent reconnu sous forme d' une échogénicité linéaire. Cette région représente un confluent vasculo-canalaire puisqu'elle comprend le rete testis et des vaisseaux intra testiculaires. 3.3. L'épididyme C'est un tubule long et très fin de 3 à 6 mm qui recouvre le bord postéro-supérieur et une partie de la face externe du testicule. On le divise en 3 parties : - la tête, au pôle supérieur du testicule. C'est la seule partie, constamment visible en échographie. Elle est ronde ou triangulaire, péri-centimétrique, homogène et souvent légèrement plus échogène que le testicule. - le corps, en l' absence d' anomalie n'est pas individualisable. - la queue est la partie inférieure, sous le testicule. A l' état normal, de moins de 5 mm, elle est rarement reconnue. 3.4. Les canaux efférents Ils relient le rete testis au tubule épididymaire. Ils n'ont pas de traduction échographique sauf lorsqu'ils sont distendus (obstacle sous-jacent). 3.5. Le canal déférent Il fait suite à l' épididyme. Bien palpable car à parois épaisses, de 2 à 3 mm de diamètre, il n'est pas reconnu en échographie. Figure 7 : Section horizontale du cordon et de ses enveloppes (d' après Rouvière). 4. LES INFLAMMATIONS AIGUES C'est l' ensemble des inflammations aigues d' un ou des éléments de la bourse (figure 8). Elles constituent la pathologie scrotale la plus fréquente. Il s'agit le plus généralement d' épididymites ou globales ou partielles. L'atteinte caudale ou bipolaire (tête et queue) est la plus fréquente. Figure 8 : Pan épididymite subaiguë. Gros épididyme boudiné, hypoéchogène, cravatant en arrière le testicule d' échostructure sensiblement normale. Petite hydrocèle associée. L'atteinte conjointe du testicule, réalisant une orchi-épididymite, bien que classiquement décrite est plus rare. L'atteinte élective du testicule est encore plus inhabituelle et définit l' orchite. La cause la plus fréquente était l' orchite ourlienne, grave car parfois bilatérale et évoluant vers une sévère atrophie. Désormais, elle est devenue très rare en France du fait de la généralisation du vaccin anti-ourlien. Par contre, devant une orchite, surtout si elle survient chez un patient immunodéprimé (Sidéen), la recherche d' une tuberculose est impérative. Dans tous les cas, et quelque soit l' élément intrascrotal concerné, l' inflammation se traduit par une augmentation de taille, des modifications de l' échostructure et une hypervascularisation en échodoppler couleur. Le diagnostic d' une orchi-épididymite aigue est avant tout clinique. L'échographie n'a d' intérêt que dans les formes atypiques ou lorsque les signes cliniques ne s'amendent pas, sous antibiothérapie adaptée. On recherche alors des éléments faisant suspecter : - une complication infectieuse : abcès de l' épididyme ou très exceptionnellement du testicule, traduit par l' apparition d' une zone quasi-liquidienne, souvent entourée d' une coque échogène très douloureuse ou apparition de zones pré-suppuratives du testicule marquées par des petites plages hypoéchogènes sous-albuginéales. - une complication vasculaire : l' ischémie aigue du testicule due à la compression du pédicule vasculaire par un épididyme très élargi. 5. LES TORSIONS AIGUES DU CORDON SPERMATIQUE C'est une urgence chirurgicale : détorsion du cordon évitant la nécrose testiculaire par ischémie aigue, avec fixation du testicule et orchidopexie préventive controlatérale. En aucun cas, l' échographie ne doit retarder la décision chirurgicale. Le diagnostic échographique est difficile car seules les torsions atypiques, souvent vues avec retard et simulant des orchi-épididymites batardes justifient d' une exploration échographique (figure 9). C'est pourquoi si le moindre doute clinique persiste, la chirurgie sans délai est impérative. Les éléments du diagnostic échographique sont : a b Figure 9 : Torsion aiguë du cordon spermatique. a - Portion intrascrotale du cordon très élargie et échogène avec hydrohématocèle. b - Testicule peu élargi, hypoéchogène. Tête épididymaire basculée en bas. - les anomalies de position de l' épididyme et du cordon, - un élargissement constant et important de plus de 1 cm du cordon spermatique, souvent échogène (suffusion hémorragique). L'absence ou la diminution du flux des artères du cordon recherchée par échodoppler couleur pulsé est utile mais il faut retenir que ce signe n'existe qu'en cas de torsion serrée et que la persistance de signaux artériels n'écarte pas le diagnostic de torsion. - l' hydro-hématocèle très précoce. - les enveloppes peu ou pas épaissies. - une bourse controlatérale normale. Ces signes sont très rarement tous réunis, mais l' association d' au moins deux des trois premiers signes est indispensable pour faire avec certitude le diagnostic de torsion. 6. LES TRAUMATISMES DES BOURSES Seuls sont envisagés les traumatismes fermés des bourses. Actuellement, il existe un consensus pour une chirurgie précoce des lésions graves du contenu intrascrotal : rupture de l' albuginée testiculaire, grosse hématocèle (collection sanguine développée entre les deux feuillets de la séreuse vaginale), arrachement de l' épididyme (figure 10). Cette chirurgie diminue les complications atrophiques et infectieuses. Figure 10 : Hématome du cordon spermatique. Au décours d' un traumatisme survenu il y a 2 jours, mise en évidence d' une formation hypoéchogène, extra-testiculaire et extra-épididymaire, située dans la portion intrascrotale du cordon. L'éclatement du testicule est cliniquement évident. Par contre l' échographie est utile dans : - la recherche d' une brèche limitée de l' albuginée, affirmée devant une petite éviscération pulpaire en regard. - l' estimation objective de l`hématocèle. Pour être performante, l' échographie doit être faite le plus tôt possible après le traumatisme. En cas de contusion testiculaire avec petit hématome sous-capsulaire, l' analyse du pourtour glandulaire doit être très minutieuse car l' hématome est rarement isolé. Si l' abstention est décidée, un contrôle échographique est indiqué afin de ne pas méconnaître une tumeur testiculaire sous-jacente. 7. LES INFLAMMATIONS CHRONIQUES Elles regroupent essentiellement les hydrocèles avec pachy-vaginalite et constituent la cause principale de grosse bourse chronique chez l' homme âgé (figure 11). Elles sont consécutives à des causes très diverses, la plus fréquente étant une inflammation des éléments de voisinage mais aussi une chirurgie pelvienne (cure de hernie inguinale en particulier). L'hydrocèle est un épanchement liquidien contenu entre les deux feuillets de la séreuse vaginale. La pachy-vaginalite définit l' épaississement de la vaginale. Sur le plan échographique, l' hydrocèle se traduit par un épanchement transsonique entourant testicule et épididyme. On en précisera le siège, l' abondance, le type (cloisonné, cholestérolique, lithiasique). Enfin, on s'assurera de l' absence de tumeur testiculaire sous-jacente, en fait exceptionnelle. Figure 11 : Grosse hydrocèle ancienne. L'aspect "neigeux" est vraisemblablement à rattacher à une teneur riche en cristaux de cholestérol. Testicule normal, plaqué contre la paroi interne du scrotum. 8. LES TUMEURS DES BOURSES 8.1. Les tumeurs du testicule Elles sont rares mais représentent la quasi-totalité des tumeurs des bourses (tableau 3). Les plus fréquentes sont les tumeurs germinales qui constituent 1 à 3 % des tumeurs malignes de l' homme, dominées par le séminome (plus de 50 % des cas) de pronostic excellent. Tableau 3 : Classification OMS des types histologiques des tumeurs du testicule. Il est important de retenir qu'elles peuvent se révéler sous forme de 3 tableaux clinico-échographiques très différents : 8.1.1. Grosse bourse de survenue progressive Il s'agit d' une augmentation progressive, peu douloureuse et sur quelques mois d' une bourse. Cette présentation est désormais plus rare car les patients viennent consulter plus tôt. Cliniquement, la bourse est grosse, dure et prend en masse le testicule. Le diagnostic est évident. L'échographie le confirme en montrant un gros testicule hétérogène et vérifie l' absence d' anomalie du testicule controlatéral (figure 12). Figure 5 : Tumeur testiculaire révélée sur un mode aigu. Brutales douleurs scrotales, au petit matin chez un jeune homme de 21 ans. Processus expansif solide de 1,5 cm, intratesticulaire, révélé en échographie : carcinome embryonnaire en partie nécrosé à l' anatomo-pathologie. L'orchidectomie par voie inguinale avec ligature haute du cordon est précédée par un bilan pré-opératoire comportant des dosages sanguins des marqueurs tumoraux, une radiographie thoracique et un scanner abdomino-pelvien (recherche de ganglions lombo-aortiques sous pédiculaires rénaux). A l' anatomo-pathologie, il s'agit le plus souvent d' un séminome qui touche essentiellement deux tranches d' âge, hommes de la trentaine et de la cinquantaine. 8.1.2. Bourse aiguë Il s'agit de brutales douleurs scrotales, en général sans ou peu de signes inflammatoires locaux et sans signes urinaires, survenant chez un jeune homme. Ce tableau peut parfois même simuler par sa brutalité une torsion aiguë du cordon spermatique, mais le testicule n'est pas ascensionné. A la palpation, on peut parfois suspecter un nodule solidaire du testicule. Devant une telle présentation, l' échographie est impérative. C'est elle qui fait facilement le diagnostic en mettant en évidence une petite formation solide hétérogène (nécrose, hémorragie) dans le parenchyme testiculaire. La conduite à tenir est identique à celle déjà décrite en cas de grosse bourse tumorale. Par contre, à l' examen anatomo-pathologique, il s'agit le plus souvent d' un carcinome embryonnaire. 8.1.3. Bourse cliniquement normale mais suspicion de tumeur testiculaire Même en cas d' absence d' anomalie palpable à l' examen clinique des bourses, l' échographie scrotale est impérative, à la recherche d' une tumeur testiculaire infraclinique non palpable, dans trois circonstances : - bilan d' une gynécomastie ou/et d' une hyperoestrogénie, - bilan étiologique d' adénopathies, en particulier lombo-aortiques mais aussi supra-diaphragmatiques chez un homme jeune, - douleurs persistantes inexpliquées et unilatérales scrotales. Dans ces trois cas l' échographie peut révéler une petite tumeur intratesticulaire infracentimétrique : tumeur à cellules de Leydig en cas de gynécomastie ou tumeur germinale dans les deux autres cas, qui nécessite l' orchidectomie. 8.1.4. Enfin, les testicules à haut risque tumoral Ces testicules justifient une surveillance clinico-échographique. Il s'agit : - du testicule controlatéral restant après orchidectomie pour tumeur testiculaire. - des testicules cryptorchides opérés tardivement dans l' enfance. Dans ce cadre, soulignons qu'en cas de bilan d' infertilité, une échographie testiculaire recherchant une tumeur germinale non palpable est tout à fait souhaitable. 8.2. Les tumeurs des annexes du testicule Elles sont excessivement rares et généralement bénignes, sauf pour le rhabdomyosarcome du cordon qui touche l' enfant et le très jeune adulte. En pratique, l' essentiel pour l' échographiste est de faire le diagnostic de masse solide extratesticulaire. 9. LES FORMATIONS KYSTIQUES DES BOURSES Elles sont fréquentes et toujours bénignes. Le seul impératif est de réunir en échographie tous les critères sémiologiques affirmant la nature liquidienne et le caractère non compliqué de l' image : contenu strictement ultrasonore, renforcement postérieur, image à l' emporte pièce. Elles regroupent : - avant tout des kystes de l' épididyme et du para-épididyme, formés à partir de vestiges embryonnaires ou secondaires à une inflammation. Ils incluent les classiques spermatocèles qui contiennent des spermatozoïdes (figure 13). - les kystes du cordon. - les kystes testiculaires. Assez rares, le plus souvent d' observation fortuite chez des sujets âgés et sans incidence pathologique. En fait, le risque est de prendre une petite tumeur très nécrosée pour un kyste. C'est pourquoi, soulignons encore la nécessité de réunir tous les critères échographiques avant de faire le diagnostic de kyste intra-testiculaire. On en rapproche la distension pseudokystique des cônes efférents. Figure 13 : Formation kystique para-épididymaire céphalique très certainement développée à partir de reliquats embryonnaires. 10. LES VARICOCELES La varicocèle est une dilatation variqueuse des veines du plexus pampiniforme ou plexus spermatique antérieur. En fait toutes les veines drainant les éléments du contenu scrotal y participent (figure 14). Figure 14 : Sévère varicocèle gauche. Dilatation variqueuse de toutes les veines des plexus spermatiques antérieur et postérieur, dans le cordon spermatique. Son incidence, dans la population normale est élevée (autour de 20 %) et chevauche celle observée dans la population des hommes infertiles. C'est dire la difficulté de savoir s'il faut l' incriminer ou non, en cas d' hypofertilité. Du fait de la terminaison de la veine spermatique gauche dans la veine rénale, la varicocèle est très largement plus fréquente à gauche. Les indications de l' échographie sont : - pesanteurs chroniques d' une ou des deux bourses, - nouvelle évaluation chez un patient infertile, porteur de varicocèle avec oligo-térato-asthéno-spermie après plusieurs échecs de fécondation in vitro (FIV). Dans un tel cadre, on envisage alors de traiter la varicocèle, par microchirurgie ou embolisation en espérant ainsi améliorer le pourcentage de succès des FIV ultérieures. L'échographie montre une dilatation de plus de 3 mm d' une ou de plusieurs veines, plus ou moins tortueuses. Elle apprécie leur distension, en orthostatisme plutôt que par la manoeuvre de Valsalva et recherche un reflux prolongé en doppler couleur pulsé. Elle évalue aussi les modifications de volume et de structure du testicule. IMAGERIE DE LA PROSTATE 1. INTRODUCTION Depuis une dizaine d' années, l' échographie est devenue le pivot diagnostique des affections prostatiques : du fait de la visualisation directe du tissu prostatique, l' échographie permet une amélioration de l' appréciation du poids de la prostate, de la précision des biopsies effectuées sous guidage ultra-sonore et permet également une participation au bilan d' extension péri-prostatique des lésions cancéreuses. A côté de l' échographie, l' urographie intraveineuse reste la méthode classique d' appréciation du retentissement des affections prostatiques sur l' appareil urinaire. La tomodensitométrie est utile pour l' élaboration d' un bilan local et régional des affections cancéreuses. Enfin, l' imagerie par résonance magnétique (IRM) a pour ambition d' améliorer la précision du bilan d' extension locale du cancer de la prostate. 2. RAPPEL ANATOMIQUE Nous centrerons ce rappel autour de l' anatomie zonale, qui servira de référence aux différentes descriptions et notamment aux descriptions échographiques. 2.1. Modèle de Gil Vernet Gil Vernet distingue : - une prostate caudale en entonnoir à grand axe oblique en bas et en avant, - une prostate craniale encastrée dans l' entonnoir, qui figure un prisme triangulaire à base supérieure. 2.2. Modèle de Mac Neal (1 2 ) Mac Neal présente une description zonale de la prostate qui comprend schématiquement cinq parties : - la zone périphérique représente la partie du parenchyme prostatique dont les canaux se drainent à la partie inférieure du veru montanum et au niveau de l' urètre distal. Elle représente 70 % de la glande normale. - la zone de transition est constituée par un petit territoire de tissu prostatique dont les canaux excréteurs s'implantent à la partie moyenne du veru montanum et au niveau de l' urètre proximal. Elle représente à l' état normal 5 % du tissu glandulaire. - la zone centrale est constituée de l' ensemble du parenchyme prostatique dont les canaux excréteurs s'abouchent au niveau de la partie supérieure du veru montanum. Elle est unique, médiane, enclavée entre la zone périphérique et la face postérieure de l' urètre. Elle est traversée par les canaux éjaculateurs qui rejoignent le veru montanum. A l' état normal, la zone centrale représente 25 % du parenchyme prostatique. - la zone des glandes péri-urétrales se situe dans la paroi musculaire lisse de l' urètre.Elle représente moins de 1 % du tisu prostatique. - la zone fibro-musculaire antérieure représente une plaque antérieure qui correspond à l' insertion des fibres musculaires du sphincter strié au niveau de la face antérieure de la prostate. 3. STRATEGIE DIAGNOSTIQUE Les affections prostatiques sont largement dominées par l' adénome et le cancer de la prostate. La pathologie prostatique est également représentée par des lésions inflammatoires ou infectieuses et également des dystrophies kystiques pouvant entrer dans le cadre de l' exploration de la stérilité masculine. Nous allons, pour chacun de ces chapitres, tenter d' élaborer une stratégie diagnostique. Nous allons essayer de définir les principales stratégies diagnostiques dans les deux cadres diagnostiques des affections prostatiques qui sont représentées par l' adénome de la prostate et le cancer de la prostate. Nous envisagerons ensuite un chapitre plus court consacré à la pathologie inflammatoire et infectieuse. L'exploration de la stérilité masculine est envisagée dans un autre chapitre. 3.1. Adénome de la prostate Le diagnostic d' adénome de la prostate est fortement évoqué par le toucher rectal. En matière d' adénome, de nombreuses études ont tendu ces dernières années à montrer l' intérêt respectif de chacune des méthodes en essayant de rechercher la spécificité des informations fournies. 3.1.1. L'échographie (3 4 5 ) L'échographie présente deux intérêts majeurs : celui de l' appréciation du poids de la glande et celui de l' appréciation de la structure du tissu prostatique. - Poids de la prostate (6 ) : Les conditions techniques sont de loin plusprécises par voie endo-rectale. En effet, l' étude des trois paramètres (largeur, profondeur, hauteur) par la seule voie sus-pubienne expose à des erreurs parfois considérables, ces erreurs étant le plus souvent effectuées par excès. Le pourcentage d' erreurs est plus important pour les prostates de taille relativement modérée. Par ailleurs, l' étude par voie endo-rectale permet, dans un nombre non négligeable de cas, de pouvoir mesurer, de façon séparée, l' adénome par rapport à la totalité du parenchyme glandulaire : cette indication peut permettre de préciser le poids séparé de l' adénome par rapport au poids total de la prostate. Le calcul du poids de la prostate est déterminé par l' application de la formule du volume de l' ellipsoïde : Une formule approchée est obtenue en multipliant les trois dimensions entre elles et en divisant par deux, soit : Le poids de la prostate découle de cette formule, car la masse volumique du tissu prostatique est très voisine de l' unité. - Etude de la structure de la prostate : En matière d' adénome, les modifications structurales siègent au niveau de la zone de transition, c'est-à-dire au niveau de la prostate "interne", alors que la zone périphérique présente une structure tout à fait homogène. Classiquement, les lésions de la zone de transition sont réputées bénignes et cette notion est vérifiée dans la très grande majorité des cas. Typiquement, la prostate "interne" tend à devenir sphérique et à tasser en arrière le tissu périphérique qui peut être réduit à une véritable coque. Les différentes analyses de la littérature font apparaître que la structure de l' adénome est extrêmement variable, aussi bien sur l' intensité de son échostructure que sur l' homogénéité du tissu adénomateux. Ces modifications sont donc généralement le témoin de lésions bénignes.Toutefois, le cancer de la prostate peut naître de la zone de transition dans 20 % des cas. 3.1.2. L'urographie intraveineuse (7 8 ) L'urographie intraveineuse seule permet l' étude des "tuyaux" (uretères et urètre) et permet également, mieux que l' échographie, le bilan loco-régional du retentissement sur la vessie et le haut appareil urinaire. * Etude des "tuyaux" : uretères et urètre - Uretères : l' étude des uretères fait partie intégrante de l' analyse de l' appareil urinaire. Les uretères peuvent être le siège d' éléments lithiasiques, parfois non obstructifs ; ils peuvent être également le siège de lésions végétantes, telles une tumeur urothéliale. - Urètre : le cliché post-mictionnel a pour intérêt majeur de préciser le calibre de l' urètre d' aval et d' indiquer l' existence éventuelle d' une sténose urétrale qu'il importe de connaître avant d' envisager un traitement de l' adénome par taille vésicale. * Retentissement sur la vessie et le haut appareil urinaire - Retentissement vésical : l' aspect de la vessie, et notamment les signes de lutte, sont souvent aussi bien visibles sur l' échographie que sur l' urographie.Par contre, le résidu post-mictionnel, qui représente un élément essentiel de la décision thérapeutique, est souvent mieux apprécié par une technique précise d' étude du bas appareil lors de l' urographie intraveineuse. - Retentissement sur le haut appareil urinaire : nous avons indiqué précédemment l' importance d' un tel retentissement qui entraîne la pose d' une indication opératoire formelle. Bien entendu, lorsque ce retentissement est majeur, il peut être visualisé aussi bien par l' urographie intraveineuse que par l' échographie. Par contre, lorsqu'il s'agit d' un retentissement débutant, telle une stase urétérale incomplète, voire segmentaire pelvienne, seule l' urographie intraveineuse permettra de déceler un tel retentissement minime ou débutant. Or, ce retentissement, aussi minime soit-il, doit entraîner la même attitude thérapeutique. Ainsi, le bilan de départ d' un adénome de la prostate nécessite la réalisation d' une échographie prostatique par voie endo-rectale. Ce bilan est utilement complété par la réalisation d' une urographie intraveineuse qui s'attache à rechercher un retentissement débutant sur le haut appareil urinaire et à visualiser l' urètre. L'adénome non opéré sera, quant à lui, surveillé par une échographie rénale et vésico-prostatique. 3.2. Cancer de la prostate Le cancer de la prostate est le cancer le plus fréquent de l' homme de plus de 50 ans. Depuis plusieurs années, la communauté urologique insiste sur la nécessité d' un diagnostic précoce du cancer de la prostate afin d' essayer de proposer aux patients un traitement curatif chirurgical. 3.2.1. Dans le cadre du diagnostic (3 4 5 9 ) Seule l' échographie présente une place indiscutable : en effet, en cas de doute diagnostique clinique par le toucher rectal et biologique par le dosage du PSA, l' échographie peut dans 2/3 des cas renforcer la suspicion diagnostique. Sur le plan séméiologique, le cancer de la prostate est représenté dans sa forme typique par une zone plus ou moins nodulaire, hypoéchogène, hétérogène, siégeant au niveau de la zone périphérique. Le caractère hypoéchogène est apprécié par rapport à l' intensité de l' échostructure de la zone périphérique adjacente saine : un tel aspect est observé dans 70 % à 90 % des cas en fonction des séries de la littérature. Le siège au niveau de la zone périphérique est observé dans 70 % des cas, le point de départ à partir de la zone de transition peut représenter 20 % des cas et enfin, dans la zone centrale 10 % des cas. De plus, le cancer de la prostate peut donner lieu à un véritable effet de masse pouvant déformer le contour capsulaire en regard ou refouler les structures adjacentes et notamment, les structures centrales internes : il en est ainsi de calcifications siégeant au niveau de la capsule chirurgicale qui sépare la zone de transition de la zone périphérique. L'échographie doppler avec codage couleur permet d' apprécier le caractère vascularisé ou non de certaines zones nodulaires hypoéchogènes de la zone périphérique : il semble que le caractère vascularisé de certaines formations améliore le diagnostic prédictif positif de cancer de la prostate et qu'inversement, l' absence de vascularisation plaide davantage pour une lésion non cancéreuse. L'échographie a essentiellement une place dans la biopsie des lésions prostatiques qui, seule, permet un diagnostic de certitude. La biopsie prostatique est réalisée par voie endo-rectale sous guidage ultra-sonore (10 ). Bien entendu, la biopsie des zoneséchographiquement suspectes est effectuée ; si aucune zone suspecte n'est décelable, une série de biopsies régulièrement espacées permet d' étudier la plus grande partie du tissu prostatique, une telle technique est notamment de mise lorsque la biopsie est décidée devant une élévation du taux de PSA La biopsie transrectale est effectuée sous couverture antibiotique. 3.2.2. En matière de bilan (11 12 ) Il est nécessaire de préciser l' existence ou l' absence d' une extension à la capsule et aux vésicules séminales, d' une extension éventuelle aux organes de voisinage (vessie et rectum), de l' existence ou de l' absence de métastase à distance. L'appréciation d' une extension capsulaire est fondamentale, elle conditionne la mise en oeuvre d' un traitement radical et notamment d' une prostatectomie totale. * Problème de l' extension à la capsule et aux vésicules séminales Outre l' extension capsulaire ou aux vésicules séminales, le bilan local doit également indiquer le volume tumoral et le grade histologique. Le toucher rectal reste la base de la classification clinique du cancer de la prostate. Les résultats du toucher rectal permettent une bonne appréciation de l' extension de la tumeur et du pronostic du patient. Toutefois, un certain nombre de cancers de la prostate ne sont pas palpables. Parmi les techniques d' imagerie, l' échographie permet un complément indispensable du toucher rectal : l' échographie permet d' indiquer le volume moyen de la tumeur. L'échographie permet également de préciser la topographie de la lésion. Lorsque le cancer naît au niveau de la zone périphérique, il faut bien entendu rechercher un envahissement vers le haut par l' intermédiaire de la zone centrale, mais surtout vers le bas au niveau de l' apex. L'échographie doit également rechercher une extension extra-prostatique immédiatement en regard de la lésion proprement dite : le signe le plus spécifique est représenté par un aspect irrégulier et saillant de la ligne échogène péri-prostatique. En ce qui concerne les vésicules séminales, la valeur du toucher rectal est extrêmement faible. Classiquement, les signes échographiques retenus pour juger de l' atteinte d' une vésicule séminale sont l' asymétrie de taille et d' échostructure des vésicules séminales, l' irrégularité des contours, l' atrophie ou la distension. Scardino a décrit trois signes qui semblent plus spécifiques d' une atteinte des vésicules séminales, ce sont : - la présence d' une lésion hypoéchogène à la base de la prostate, - le signe de "l' adhésion" qui est liée à la perte de la graisse située entre les vésicules séminales et la prostate, - et un aspect convexe de la face postérieure de la vésicule séminale qui persiste malgré la pression exercée par la sonde endo-rectale. La tomodensitométrie est moins performante que l' échographie en ce qui concerne l' atteinte capsulaire. C'est surtout l' examen IRM qui semble le plus prometteur. Sa fiabilité est supérieure à celle de l' examen clinique, de l' échographie et de la tomodensitométrie, notamment, lorsque des antennes endo-rectales sont utilisées (13 ). En ce qui concerne l' extension capsulaire, les signes à retenir, aussi bien pour la technique IRM avec antenne externe qu'avec antenne endo-rectale, sont les suivants : - infiltration de la graisse péri-prostatique, - infiltration au niveau des veines péri-prostatiques ou des paquets vasculo-nerveux. Au niveau des vésicules séminales, la présence d' un hyposignal anormal au niveau d' une vésicule séminale au cours d' une séquence en T2 est considérée comme un signe d' envahissement de la vésicule séminale. Par ailleurs, l' amélioration de la qualité de l' image permet d' ajouter deux critères pour les examens IRM avec antenne endo-rectale : la visibilité de la capsule permet, lors de son interruption, de considérer l' existence d' un franchissement capsulaire ; enfin, au niveau des vésicules séminales, l' amélioration de la visibilité de l' architecture interne permet de retenir comme signe d' envahissement débutant, l' épaississement localisé des parois tubulaires de la vésicule séminale. * Extension aux organes de voisinage : vessie et rectum L'extension aux organes de voisinage est le fait de cancers évolués et, dans ce cadre, l' imagerie ne présente en général qu'un simple appoint à l' examen clinique. L'envahissement vésical est généralement bien apprécié par toutes les méthodes d' imagerie que nous avons envisagées : UIV, Echographie, TDM et IRM La recherche d' un retentissement éventuel sur le haut appareil par le biais d' une infiltration trigonale est parfaitement appréciée par le couple Scanner-UIV, regroupé au sein de la scano-urographie, qui permet d' une part une analyse en coupes de la vessie et de la voie excrétrice de la vessie jusqu'au rein, et d' autre part une vision verticale de l' appareil urinaire : un tel bilan fournit une référence à la fois morphologique et fonctionnelle de l' infiltration de la paroi vésicale par le cancer prostatique. L'envahissement du rectum et notamment de sa face antérieure bénéficie au mieux de l' analyse TDM et surtout de l' étude IRM avec antenne endo-rectale. Il faut redire ici l' importance de l' examen de base que représente le toucher rectal. * Recherche de métastases ganglionnaires Chez un malade porteur d' une lésion limitée, le problème essentiel est l' absence de métastases ganglionnaires qui conditionne la possibilité d' une prostatectomie radicale. Généralement, lorsqu'elles existent, les métastases ganglionnaires sont des lésions microscopiques. Or, aussi bien la TDM que l' IRM ne sont susceptibles que de détecter des gros ganglions métastatiques, sans d' ailleurs pouvoir analyser la structure de tels ganglions. De plus, même pour des métastases macroscopiques, la sensibilité de la TDM est faible, inférieure à 70 % dans les différentes séries de la littérature. Aussi, l' examen TDM n'a de valeur que positif ; il permet d' exclure chez des patients porteurs de métastases ganglionnaires, l' indication d' une prostatectomie. De plus, en cas de gros ganglion, la biopsie percutanée améliore la spécificité du test. La lymphographie est capable de diagnostiquer des lésions métastatiques sur des ganglions de taille normale, mais la sensibilité reste faible, de 50 % à 60%. Lorsque les examens précédemment cités n'ont pas fait la preuve d' une atteinte ganglionnaire, il est nécessaire de s'assurer par une lymphadénectomie bilatérale de l' absence de lésions métastatiques : ce curage intéresse les ganglions obturateurs droits et gauches jusqu'à la bifurcation de l' artère iliaque primitive. Cette méthode invasive est d' une grande sensibilité et d' une grande spécificité. Elle doit être réalisée avant toute prostatectomie radicale. * Recherche d' une extension à distance - Métastases osseuses : le cancer de la prostate est très ostéophile et peut donner lieu à des métastases condensantes et lytiques préférentiellement sur le squelette axial et sur le bassin. - Métastases pulmonaires : une simple radiographie pulmonaire suffit généralement à s'assurer de l' intégrité pulmonaire. * Importance du volume tumoral (9 ) Une relation directe entre le volume tumoral et l' extension locale et ganglionnaire a été établie, la fréquence des métastases ganglionnaires augmente avec le volume tumoral et avec le grade histologique ; de plus, cette fréquence augmente encore lorsqu'il existe un envahissement macroscopique de la vésicule séminale : - quand le volume tumoral est inférieur ou égal à 3cc, l' extension locale est rare et les métastases ganglionnaires sont absentes. - lorsque le volume tumoral est compris entre 3 et 4 cc, 7 % des patients présentent une extension capsulaire et 7 % une atteinte des vésicules séminales. Les ganglions sont encore indemnes de métastases (moins de 1 % d' atteinte). - lorsque le volume tumoral est compris entre 4 et 12 cc, la fréquence de l' atteinte ganglionnaire atteint 13 % et il existe une chance sur deux d' atteinte ganglionnaire lorsque le volume tumoral dépasse 12 cc. Enfin, cette fréquence atteint 60 % en cas d' envahissement de la vésicule séminale. Du point de vue de l' imagerie, seule l' échographie peut prétendre à l' appréciation du volume tumoral : lorsque la lésion siège dans la zone périphérique, les ultrasons minorent le volume lésionnel de 15 %. 3.2.3. Place de l' imagerie dans le cadre du dépistage du cancer de la prostate Le dépistage de masse du cancer de la prostate est actuellement abandonné par la communauté internationale. Inversement, le dépistage individuel prend une place progressivement croissante. En matière d' imagerie, la seule méthode suffisamment simple et peu co-teuse est représentée par l' échographie endo-rectale. Le problème est de préciser la place de l' échographie par rapport au toucher rectal et au dosage de l' antigène prostatique spécifique (PSA). * Le toucher rectal Les performances du toucher rectal sont très moyennes dans le cadre du diagnostic des cancers débutants curables. Isolément, le toucher rectal a une valeur prédictive de 30 % pour les cancers localisés. * Le PSA est une protéine sérique produite par le tissu prostatique L'interprétation du chiffre de PSA lorsqu'il est évalué doit tenir compte du poids de tissu prostatique au mieux apprécié par l' échographie. Par ailleurs, le taux de détection par le PSA dans les différentes séries de la littérature est d' un peu plus de 2 % chez des sujets où le TR et l' échographie sont le plus souvent pathologiques. * L'échographie endo-rectale a soulevé de grands espoirs en matière de dépistage LEE a proposé un dépistage par la recherche de nodules hypoéchogènes de la zone périphérique. En fait, la valeur prédictive positive de l' échographie prise isolément est faible, de l' ordre de 30 % si l' on prend comme critère celui énoncé ci-dessus : en effet, des nodules hypoéchogènes peuvent correspondre à des lésions non cancéreuses et des lésions de la zone de transition sont très difficiles à différencier des lésions banales adénomateuses : enfin, un certain nombre de lésions cancéreuses sont iso-échogènes. En fait, les critères échographiques doivent être plus précis en tenant compte d' une sémiologie affinée : la notion de syndrome de masse, de déformation localisée du contour glandulaire en regard d' une zone hypoéchogène, la recherche d' une asymétrie de structure ou de lésions siégeant à cheval entre la zone de transition et la zone périphérique doivent permettre d' améliorer la fiabilité de l' échographie. * D'une façon synthétique Il apparaît clairement qu'un seul test diagnostique n'est pas satisfaisant et que l' association TR, PSA, échographie semble actuellement le meilleur compromis ; cette attitude est partagée par COONER qui parvient à un taux de détection de 15 %. D'une façon globale, l' intérêt de l' échographie peut se discuter lorsque le TR et le PSA sont normaux, le risque de méconnaître un cancer étant lors de 2,5 %. Dans les autres cas, l' échographie est utile soit à visée diagnostique, soit pour guider la biopsie lorsque celle-ci est de toute façon imposée par un TR très suspect ou par un dosage élevé de PSA. 3.3. Pathologie infectieuse 3.3.1. Prostatite aiguë Cliniquement, le diagnostic est celui d' une prostatite : il est alors important de vérifier l' absence d' une abcédation localisée et de rechercher une éventuelle cause organique à la constitution d' une infection du tissu prostatique, notamment l' existence d' une sténose urétrale. Ainsi, devant un tableau infectieux du tissu prostatique, l' examen à réaliser en priorité est une échographie par voie endo-rectale. Du point de vue séméiologique, le signe le plus constant est l' augmentation de volume de la glande. Les autres signes rencontrés sont plus discutés : - diminution globale de l' intensité de l' échostructure, - présence de micro-lacunes pouvant refléter la présence de micro-abcès intraprostatiques - légère dilatation du réseau péri-prostatique. La prostatite peut évoluer vers la formation d' un véritable abcès qui réalise une zone liquidienne, anéchogène ou hypoéchogène, hétérogène, pouvant intéresser une partie plus ou moins importante d' un lobe, voire atteindre la totalité de la glande. Dans un contexte infectieux, le seul diagnostic différentiel est celui d' une formation liquidienne pré-existante, secondairement infectée. Comme pour d' autres parenchymes, la surveillance échographique a permis de mieux guider le traitement aussi bien médical que chirurgical du fait de la possibilité de répétition d' un tel examen parfaitement anodin et non invasif. A distance de l' épisode infectieux, l' étude radiologique du bas appareil urinaire revêt une importance particulière, notamment à la recherche d' une sténose urétrale. Une telle recherche doit s'effectuer au cours de l' étude mictionnelle d' une urographie intraveineuse ou d' une cystographie sus-pubienne. 3.3.2. Prostatite chronique Les lésions chroniques de prostatite peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel avec le cancer. Ce problème se pose notamment devant la présence de modifications hypoéchogènes, surtout lorsqu'elles siègent au niveau de la zone périphérique. Les lésions de prostatite chronique peuvent donner lieu à des modifications hyperéchogènes, plus faiblement contrastées que les formations lithiasiques. Ces lésions donnent lieu à la présence d' une atténuation postérieure. Enfin, la pathologie de prostatite chronique peut être observée devant la présence de véritables mottes lithiasiques intraprostatiques, représentées par des éléments très fortement hyperéchogènes, contrastées par une atténuation postérieure nette : ces amas lithiasiques entraînent la formation de véritables noyaux durs de prostatite chronique qui peuvent, cliniquement, poser un problème diagnostique différentiel avec un cancer de la prostate. 4. CONCLUSION L'imagerie médicale moderne met à notre disposition une gamme étendue d' explorations de la prostate. Indiscutablement, l' échographie endo-rectale est devenue le pivot de toute exploration de la prostate. En matière d' adénome, l' échographie précise au mieux le poids de la prostate, orientant la technique chirurgicale éventuelle et indique l' absence de lésions hypoéchogènes associées de la zone périphérique. L'urographie reste très utile dans l' appréciation des "tuyaux" (uretères et urètre) et des cavités pyélo-calicielles, permettant ainsi la détection d' un retentissement débutant sur le haut appareil urinaire ou l' existence d' une sténose urétrale associée. De plus, l' urographie reste la meilleure méthode d' évaluation d' un résidu intravésical physiologique. En matière de cancer, la préoccupation de l' imageur est double : découvrir le cancer à un stade précoce et effectuer le bilan pré-thérapeutique le plus précis possible, ce bilan conditionnant le protocole de traitement. En matière de dépistage, l' échographie est le seul examen d' imagerie envisageable : elle présente un triple intérêt : participer au calcul de la densité du PSA, orienter les biopsies des zones suspectes et présenter un intérêt diagnostique lorsque le TR est normal et que le PSA est compris entre 4 et 10 ng/ml. Dans le cadre du bilan d' extension, l' échographie recherche une extension locale à la capsule et aux vésicules séminales. Lorsqu'un traitement radical est envisagé, le bilan est complété par un examen tomodensitométrique abdomino-pelvien, suivi de quelques clichés urographiques qui permettent une visualisation verticale de l' appareil urinaire. Quant à l' IRM, l' utilisation d' antennes endo-rectales représente sans aucun doute la meilleure approche du bilan d' extension à la capsule et aux vésicules séminales. EXPLORATION RADIOLOGIQUE DE L'URETRE Le diagnostic des anomalies urétrales repose toujours actuellement sur les méthodes radiologiques conventionnelles. Quelle que soit la méthode d' opacification utilisée l' objectif est d' obtenir une opacification urétrale de qualité par la réalisation de clichés d' urétrographie mictionnelle (au cours d' une UIV, d' une cysto-urétrographie rétrograde ou suspubienne), complétés selon les cas et la technique par une étude rétrograde de l' urètre antérieur (urétrographie rétrograde). L'UIV reste l' examen de base et de première intention compte tenu de l' exploration "physiologique" du haut et du bas appareil qu'elle permet de réaliser. L'apport des autres méthodes d' imagerie telles que l' échographie, la tomodensitométrie, l' IRM reste limité à quelques indications spécifiques et toujours en complément de l' urétrographie. 1. TECHNIQUES D'EXPLORATION Quelle que soit la technique utilisée, des clichés sans préparation et pré-mictionnels sont systématiques. 1.1. L'UIV L'urétrocystographie descendante représente le dernier temps de l' UIV après obtention d' une réplétion vésicale suffisante et d' une concentration de produit de contraste adéquate (obtenue par l' injection intraveineuse d' une dose de 2 ml par KG de poids d' un produit à 38% d' iode). Les clichés permictionnels sont réalisés au cours d' une miction franche et ininterrompue jusqu'à son terme. Chez l' homme, les clichés sont réalisés en incidence oblique postérieure, debout, parfois en décubitus. Chez la femme la position verticale, de profil, assise avec un matériel adapté est de règle. Une urétrographie rétrograde peut compléter l' examen au décours de l' UIV si le remplissage urétral est insuffisant (obstacle de la région cervicale, obstacle sur le trajet urétral). 1.2. Méthodes d' opacification directe de l' urètre masculin Elles sont indiquées lorsque l' UIV n'a pas permis d' obtenir des clichés satisfaisants (insuffisance rénale, résidu post mictionnel trop important, miction insuffisante ou non contrôlée), ou dans certains cas d' emblée lorsqu'une étude spécifique de l' urètre est nécessaire dans le cadre d' une pathologie du bas appareil (contrôle après intervention sur l' urètre ou la prostate, lésions post traumatiques), parfois chez un patient insuffisant rénal. 1.2.1. Urétrographie rétrograde L'examen effectué après vidange vésicale est réalisé après mise en place d' une sonde dans l' urètre juxta méatique (sonde à ballonet 12 CH). L'injection de produit de contraste est réalisée à l' aide d' un dispositif de perfusion, la pression d' injection étant contrôlée afin d' éviter une effraction urétrale. Cette technique d' opacification rétrograde permet d' obtenir un remplissage satisfaisant de l' urètre antérieur qui représente la première phase de l' urétrocystographie rétrograde. Les clichés d' urétrographie mictionnelle après désondage sont réalisés dans des conditions identiques à l' UIV. Les complications traumatiques de cet examen sont essentiellement représentées par les effractions de la muqueuse urétrale (opacification des structures vasculaires péri-urétrales, des réseaux veineux périnéaux et pelviens) résultant en général d' une pression d' injection mal contrôlée ; elles sont favorisées par les urétrites et les obstacles de type sténose ou contraction du sphincter strié. 1.2.2. Cysto-urétrographie sus-pubienne L'introduction du produit de contraste s'effectue par ponction directe de la vessie par voie percutanée sus pubienne. Une technique rigoureuse de cathétérisme sur une vessie bien remplie est indispensable. 1.3. Méthodes d' opacification directes de l' urètre féminin 1.3.1. La cysto-urétrographie rétrograde La briéveté de l' urètre féminin permet de placer très facilement après désinfection locale, une petite sonde vésicale (sonde 18 cm 12 CH). L'opacification est assurée par une tubulure de perfusion raccordée à un flacon de produit de contraste. L'étude mictionnelle est effectuée en position debout après retrait de la sonde selon les mêmes règles techniques que les clichés réalisés au décours d' une UIV 1.3.2. L'urétrographie rétrograde Elle ne s'impose qu'exceptionnellement : exploration de lacunes ou diverticules urétraux, duplication urétrale. 2. PRINCIPAUX ASPECTS NORMAUX 2.1. Urètre masculin 2.1.1. Etude mictionnelle de l' urètre masculin Au cours d' une miction franche, les variations physiologiques du calibre urétral sont visibles sur les clichés et permettent de distinguer les différents segments anatomiques de l' urètre. Le col vésical ouvert forme une image d' entonnoir qui, en fin de miction, se confond avec le canal trigonal. L'extrémité de cet entonnoir représente l' orifice supérieur de l' urètre prostatique. L'urètre prostatique, légèrement renflé à sa partie moyenne, a un aspect fusiforme. La saillie du veru montanum se traduit au niveau de sa face postérieure par une lacune allongée à grand axe vertical, prolongée vers le bas par une ou deux lignes claires plus ou moins divergentes (crête urétrale et replis muqueux). La saillie du veru permet de reconnaître 3 segments : susmontanal, montanal et sousmontanal. L'urètre membraneux est un segment court et étroit, à bords parallèles, situé entre deux zones plus larges (segment prostatique et bulbaire). Son extrémité proximale est souvent impossible à individualiser de l' urètre sous montanal. Un relâchement incomplet du sphincter strié provoque un retrécissement plus ou moins marqué des segments sousmontanal et membraneux. L'urètre antérieur a des bords réguliers. Le cul de sac bulbaire, à son extrémité postérieure, est un segment modérément élargi. La fossette naviculaire se traduit par une petite zone dilatée, ovalaire, située immédiatement avant le méat, dont la largeur est variable avec la position de la verge. Un jet large est normalement visible au delà du méat. 2.1.2. Etude rétrograde de l' urètre masculin L'aspect observé au cours d' une injection rétrograde est très différent du précédent et ne correspond pas à l' image "physiologique" de l' urètre. Ces particularités morphologiques sont liées à l' obstacle relatif que constitue le segment membraneux étroit, souvent associé à un relâchement incomplet du sphincter strié. L'urètre antérieur (distendu par la pression d' injection en amont de l' obstacle membraneux) apparaît plus large que sur les clichés mictionnels. Au niveau du cul de sac bulbaire le calibre de l' urètre s'effile brutalement en changeant de direction avant le segment membraneux. L'urètre postérieur est habituellement mal rempli par le mince filet de produit de contraste qui franchit le segment membraneux. 2.2. Urètre féminin 2.2.1. Etude mictionnelle de l' urètre féminin L'aspect typique est représenté par un canal fusiforme, dont la portion proximale, évasée, est située entre 2 zones étroites : l' une, très courte, juxtacervicale (extrémité de l' entonnoir cervical) et l' autre, distale, représentée par le segment intermédiaire (entourée d' un anneau fibreux). Un court segment rétroméatique plus ou moins évasé, inconstant, représente la fossette naviculaire. A côté du type "fusiforme" habituel, on distingue le type "cylindrique" à bords parallèles, et le type "conique" o- le col, largement ouvert en entonnoir, se poursuit par les bords de l' urètre qui se rapprochent progressivement jusqu'au niveau du méat. 2.2.2. Etude rétrograde de l' urètre féminin Le remplissage de l' urètre par cette méthode est toujours très insuffisant et ne permet pas d' apprécier son véritable calibre. 3. PRINCIPAUX ASPECTS PATHOLOGIQUES 3.1. Urètre masculin 3.1.1. Les anomalies de nombre L'absence d' urètre accompagne une absence de vessie. On peut à l' extrême, y inclure l' extrophie vésicale o- l' urètre n'est pas totalement absent mais très court sans sa paroi antérieure. Les dédoublements urétraux très rares complets (22 % des cas) ettoujours dorsal, incomplet (78 % des cas) ventral ou dorsal. 3.1.2. Les anomalies de dimension 3.1.2.1. Les anomalies de longueur Les allongements, toujours acquis sont rares, soit par plastie, soit par étirement d' origine extrinsèque. Les urètres courts sont essentiellement congénitaux, les épispadias et les hypospadias. Les épispadias sont caractérisés par un urètre court présentant un abouchement ectopique sur le dos de la verge. Les hypospadias sont caractérisés par un abouchement ectopique du méat urétral à la face ventrale de la verge, souvent associé à une sténose du méat. 3.1.2.2. Les anomalies de calibre * Les dilatations : Elles peuvent être la conséquence d' une intervention antérieure (loge de résection, patch urétral) ou constituer des séquelles d' une lésion obstructive opérée. * Les sténoses : Elles s'accompagnent toujours d' une dilatation d' amont et c'est même cette dilatation qui leur confère leur caractère pathologique. Il faut tout particulièrement insister en ce domaine sur la nécessité d' une miction franche et d' une verge bien déroulée. Rappelons que nombre de ces sténoses ne se voient pas ou se voient mal sur l' urétrographie rétrograde, surtout si elles ne siègent pas sur l' urètre antérieur. Les causes congénitales essentiellement les valves de l' urètre postérieur liées à l' existence de deux replis latéraux muqueux, empêchent l' évacuation de l' urine dans son sens physiologique mais ne présentant pas de caractère obstructif au cours d' une injection rétrograde, les replis étant alors plaqués contre la paroi urétrale. Elles siègent au niveau de l' urètre prostatique, le plus souvent dans la région sous montanale (type I). Plus rarement, il s'agit de valves sus-montanales (type II) ou même d' un diaphragme transmontanal (type III). Les sténoses post-traumatiques de l' urètre membraneux après fractures du bassin avec déplacement ; l' urètre est alors cisaillé par l' aponévrose moyenne du périné entraînée par les fragments osseux. Elles s'accompagnent volontiers de déformations : angulation, décalage, liées au déplacement des deux segments de l' urètre de part et d' autre de la rupture (intérêt des clichés de profil strict). Les sténoses traumatiques iatrogènes qui sont actuellement les plus fréquentes et peuvent être secondaires à de multiples manoeuvres : toutes les interventions directes sur l' urètre, endoscopie, sonde urétrale à demeure. Dans tous les cas, le résultat est le même : c'est la survenue d' une cicatrisation scléreuse rétractile. Elles ont des localisations préférentielles : loge prostatique en cas de résection, urètre bulbaire où les traumatismes par fausse route sont fréquents, extrémité distale de l' urètre : méat et région rétro-méatique où les blessures par frottement sont assez habituelles. Les causes infectieuses : les sténoses gonoccocciques sont devenues rares actuellement, elles sont classiquement multiples donnant un aspect moniliforme à l' urètre périnéal jusqu'à son segment bulbaire. Les sténoses tuberculeuses sont dans la quasi totalité des cas de siège périnéal postérieur (bulbaire). Leur aspect n'a rien de spécifique, il faut signaler l' association fréquente à des lésions de prostatite cavitaire. Les sténoses bilharziennes sont presque toujours périnéales postérieures. Leur diagnostic repose sur les signes radiologiques associés (calcifications vésico-urétérales et surtout sur l' anamnèse). Les causes tumorales : souvent la tumeur n'est pas obstructive en raison de souplesse de l' urètre. De telles lésions se manifestent donc par des images lacunaires. C'est dire que les sténoses tumorales sont très rares, par un cancer prostatique.l' urètre postérieur apparaît alors étranglé et non laminé, les tumeurs vésicales végétantes, les tumeurs primitives de l' urètre (carcinomes). Les autres causes sont exceptionnelles. Signalons simplement que les causes lithiasiques n'existent pratiquement pas au niveau de l' urètre. Un calcul urétral est, en effet, toujours secondaire à un rétrecissement préexistant. 3.1.3. Les anomalies de forme et de situation Les compressions ou écrasements de l' urètre par les masses prostatiques qui déforment le segment postérieur prostatique. L'hypertrophie des lobes latéraux comprime l' urètre suivant une direction transversale et le lamine. Parfois, l' hypertrophie des lobules antérieurs (préurétraux) de la glande marque une encoche sur le bord antérieur de l' urètre initial. Le développement marqué ou préférentiel du lobe médian va refouler en avant le bord postérieur de l' urètre initial. Du fait de la dysurie, élément majeur de la maladie prostatique, la miction n'est pas franche et l' aspect observé sur les clichés per mictionnels peut être différent des différents décrits. Le plus souvent le filet d' urine est postérieur, suivant la limite postérieure de l' urètre ; il décrit ainsi une courbe de situation très postérieure et très concave en avant qui fait parler, à tort, de refoulement postérieur de l' urètre par l' adénome alors que seul son bord postérieur est déplacé en arrière. Certes un cancer, lorsqu'il s'étend jusqu'à l' urètre, donne des aspects différents dont certains ont été déjà décrits : urètre étranglé (c'est-à-dire étroit sous toutes les incidences) et non laminé, urètre rigide, vertical, souvent dévié latéralement sur le cliché de face, urètre à bords irréguliers, grignotés, lacunaires. L'aspect de laminage régulier, même s'il est dans la grande majorité des cas observé dans un adénome, ne permet pas d' affirmer sans réserves ce diagnostic, pouvant s'observer dans une prostatite chronique. Les autres compressions urétrales sont infiniment plus rares: les compresssions par des masses ou des collections périnéales (abcès, hématomes, phlegmons...), par des kystes sous-urétraux, par un diverticule urétral (cette compression apparaît en cours de miction, lorsque le diverticule se remplit sur le bord inférieur de l' urètre dans sa portion périnéale, plutôt postérieure). 3.1.4. Les images d' addition Elles peuvent se définir comme la présence d' urine en dehors de la lumière urétrale normale. 3.1.4.1. Les poches urétrales bien limitées Les diverticules congénitaux réalisent une lésion à caractères bien précis : uniques, à la face inférieure de l' urètre au niveau du segment périnéal, surtout postérieur, ovalaire, allongée sous l' urètre. Leur abouchement dans l' urètre est proximal, postérieur et se fait par une partie rétrécie (pédicule), leur extrémité antérieure est libre, terminée en cul-de-sac. Les urétrocèles sont beaucoup plus fréquentes et presque toujours d' origine traumatique, presque toujours à la face inférieure de l' urètre et dans le segment périnéal, habituellement hémisphérique. La communication avec l' urètre est toujours très large : le plus souvent, elle se fait à plein canal, l' ouverture étant aussi large que la poche elle-même. Les fausses routes siègent habituellement au niveau du cul-de-sac bulbaire ou de l' urètre périnéal est expliqué par leur pathogénie. L'aspect est voisin de celui d' une urétrocèle, parfois il est semblable à celui d' une fistule borgne avec un trajet irrégulier, dans d' autres cas se présente comme une image d' additioin "en doigt de gant" avec une ouverture à plein canal dans l' urètre. Les fistules borgnes représentent des séquelles d' une ancienne fistule qui s'est incomplètement refermée. L'opacifications des canaux glandulaires est une cause fréquente d' images d' addition urétrales qui peuvent se voir lors d' un obstacle en aval, au cours d' une infection, ou encore en l' absence de cause évidente et leur signification pathologique devient discutable. Les glandes intéressées sont la prostate, les glandes de Cowper, les glandes de Littre. Les opacifications prostatiques ont des caractères communs : elles siègent au niveau de l' urètre postérieur, le plus souvent postéro-latérales et leur direction grossièrement perpendiculaire à l' axe de l' urètre. L'opacification des canaux glandulaires sont des images d' addition presque toujours multiples de forme cylindrique, souvent ramifiée. Les images d' addition diverticulaires ont la forme de petites poches, généralement de quelques millimètres de diamètre, régulières, s'ouvrant dans l' urètre par un canal plus étroit revêtant un aspect diverticulaire. Elles répondent à de petits abcès prostatiques évacués vers l' extérieur. Les grosses cavités creusant un lobe prostatique sont en général d' origine tuberculeuse. Rappelons qu'après résection prostatique, l' opacification des canaux prostatiques au cours de la miction est une constatation tout-à-fait habituelle. Les glandes de Cowper des images d' addition allongées, parallèles à l' urètre, situées au-dessous et en dehors de lui dans sa portion périnéale postérieure (bulbaire), présentant un aspect coudé vers le haut. Lorsque l' opacification est complète, l' image se compose d' un canal long, terminé en arrière dans le voisinage de l' urètre membraneux par un petit bouquet de fines arborisations répondant aux canaux situés dans le parenchyme de la glande. Contrairement au diverticule, le canal dilaté de la glande de Cowper a un siège habituellement plus postérieur, une situation un peu latéralisée, ne comprime pas l' urètre au cours de la miction, et surtout, son abouchement dans l' urètre se fait par son extrémité antérieure et non point postérieure, comme le diverticule.Sur le plan radiologique, du fait de leur situation latéralisée par rapport à l' urètre, les glande de Cowper opacifiées seront sur les clichés mictionnels pris en oblique, projetées, l' une au-dessous et en arrière de l' urètre (celle du côté soulevé) eet l' autre au niveau même de l' urètre, donc superposé à lui. Les glandes de Littre sont de très petites glandes situées dans la paroi de l' urètre antérieure, surtout dans sa partie supérieure et dont l' opacification traduit pratiquement toujours une infection (urétrite chronique). L'utricule prostatique (reliquat vaginal embryologiquement) est unique, siége à la face postérieure de l' urètre prostatique, médian, en forme de goutte renversée, oblique en haut et en arrière et s'ouvre par son extrémité antéro-inférieure effilée au centre de la lacune du veru montanum. L'opacification des vésicules séminales et des déférents : L'opacification des vésicules séminales donne des images d' addition uni ou bilatérale mais unique pour chaque côté, siégeant à la partie postéro-supéro-latérale de l' urètre prostatique, à bords irréguliers, marqués de profonds sillons. Reflux dans un uretère en abouchement ectopique dans l' urètre : l' image d' addition est à la partie postéro-latérale de l' urètre prostatique, oblique en haut et en dehors et en arrière, remontant derrière la vessie. 3.1.4.2. Les extravasations On peut en observer au niveau de l' urètre prostatique ou de l' urètre membraneux réalisant des flaques irrégulières dans le tissu cellulaire du pelvis. Elles sont presque toujours d' origine traumatique. En dehors de ces cas très particuliers, les extravasations se font essentiellement au niveau de l' urètre antérieur. Ce sont des extravasations dans le corps spongieux, ayant une grande tendance à diffuser, entourant l' urètre "en manchon". Elles sont drainées par les veines de la verge que l' on voit précocément s'opacifier pour rejoindre les plexus pelviens. 3.1.4.3. Les fistules urétrales Elles peuvent se faire vers la peau : périnée, face inférieure de la verge, vers le rectum. Radiologiquement, elles revêtent l' aspect classique avec un trajet plus ou moins large, irrégulier, tomentueux, avec soit un écoulement vers l' extérieur soit une opacification rectale. 3.1.5. Les lacunes Elle sont rares et les causes sont multiples. -Les tumeurs primitives (épithéliomas) donnent beaucoup plus de sténoses que de lacunes, les tumeurs papillaires présentent des bords festonnés ou frangés et une base d' implantation nette, les polypes de l' urètre. Les condylomes siègent surtout au niveau du méat mais peuvent également envahir l' urètre surtout dans son segment antérieur. L'envahissement de l' urètre par une tumeur prostatique ou vésicale n'est pas rare. Leur existence, non exceptionnelle, souligne l' intérêt majeur de l' étude mictionnelle chez les malades porteurs d' une tumeur vésicale, d' autant que l' étude endoscopique n'est pas toujours facile à réaliser. - Les calculs Il n'y a pas de calculs urétraux primitifs et il est indispensable que se soit antérieurement développée une sténose qui empêche l' évacuation du calcul. - Les caillots S'ils peuvent, lorsqu'ils sont gros, s'accumuler dans la vessie, ils stagnent rarement dans l' urètre car sont habituellement évacués. 3.2. Urètre féminin 3.2.1. Les anomalies de calibre Il s'agit essentiellement de sténoses avec dilatation d' amont. Ces sténoses peuvent s'observer sur tout le trajet urétral mais se rencontrent surtout dans la moitié distale jusqu'au méat. Souvent le diagnostic reste hésitant, d' autant plus qu'il n'est pas rare d' observer des divergences entre les données du cliché radiologique et celles du calibrage instrumental. Il faut pour évoquer l' hypothèse d' un rétrécissement significatif, deux éléments : - une disparité de calibre nette, soit entre deux segments de l' urètre, soit entre l' urètre et le jet d' aval visible au-delà de l' urètre ; - la présence d' un segment dilaté ayant une limite distale franche, légèrement convexe vers le bas. Lorsque la zone suspecte se situe à la partie moyenne de l' urètre et se traduit par un rétrécissement progressif et bien centré, réalisant un aspect "en queue de radis", cela est caractéristique d' un relâchement incomplet du sphincter strié. Les causes infectieuses et les causes traumatiques restent les plus habituelles.Des causes congénitales (valves urétrales) ont été rapportées. Des causes tumorales sont possibles. 3.2.2. Les images d' addition Elles sont essentiellement représentées par les diverticules de l' urètre, ou poches sous-urétrales. Elles ne sont pas exceptionnelles chez la femme, surtout chez les malades consultant pour des infections urinaires basses récidivantes mais elles sont fréquemment méconnues si l' on ne réalise pas systématiquement une étude mictionnelle au cours des urographies intraveineuses. Leur situation est assez fixe, le plus souvent à la partie moyenne de l' urètre et plus rarement dans le tiers distal ou le tiers proximal, habituellement postéro-latérale. Lorsque leur opacification est difficile, leur évacuation l' est aussi. C'est pourquoi il faut insister sur l' intérêt d' un cliché post-mictionnel immédiat, centré assez bas pour que l' urètre se projette sur le cliché. 3.2.3. Les lacunes Elles sont rares, mais on peut observer des lacunes tumorales (les aspects radiologiques sont identiques à ceux décrits pour les tumeurs de l' urètre masculin), des caillots, des corps étrangers,une urétérocèle prolabée dans l' urètre. L'oedème muqueux présente un aspect strié longitudinalement (beaucoup plus souvent le fait d' un collapsus que d' un oedème muqueux). Il existe d' ailleurs, au niveau de l' urètre féminin, une crête longitudinale médiane postérieure qui contribue souvent, surtout lors d' une miction peu franche, à donner un aspect strié du conduit. En fait, en matière d' urètre féminin comme d' urètre masculin, le problème technique est essentiel : une miction franche, avec une urine bien concentrée et des clichés de bonne qualité, résolvent la grande majorité des problèmes. Une technique déficiente ne permet, le plus souvent, pas de conclure et risque de faire méconnaître une grande partie de la pathologie. 4. AUTRES METHODES D'IMAGERIE D'EXPLORATION DE L'URETRE Ces méthodes n'ont qu'un intérêt ponctuel et ne sont jamais envisagées en première intention. 4.1. L'échographie de l' urètre Cet examen réalisable chez l' homme peut fournir des renseignements morphologiques et uro-dynamiques. Par son approche tridimensionnelle de l' urètre, elle permet une appréciation morphologique satisfaisante de l' urètre antérieur. L'exploration est réalisée à l' aide d' une sonde 5 ou 7 MHz sur la face dorsale ou ventrale de la verge. L'instillation rétrograde de sérum physiologique permet l' étude de la lumière urétrale jusqu'au niveau du segment bulbaire (le maintien du remplissage se fait soit par une petite sonde de FOLLEY maintenue en place par le ballonnet gonflé dans la fossette naviculaire soit au cours d' une miction contrariée par la mise en place d' une pince à verge). L'apport de l' échographie peut résider dans l' appréciation de la longueur exacte d' une sténose lorsqu'on envisage la pose d' une endoprothèse urétrale, dans l' évaluation de la fibrose spongieuse associée qui pourrait avoir une incidence sur le schéma thérapeutique. L'échographie peut fournir une étude des tissus péri urétraux lors de processus pathologiques sténosants (fibrose cicatricielle), elle permet en outre de visualiser les poches annexielles de l' urètre (diverticule, urétrocèle et utricule), elle peut repérer la présence d' une éventuelle lithiase. Le segment bulbaire peut être exploré par voie transcrotale et transpérinéale. L'urètre postérieur peut être exploré par voie endorectale dans le plan longitudinal, l' étude mictionnelle fournissant une étude morphologique et dynamique de l' urètre prostatique. 4.2. L'IRM Cette technique est essentiellement utilisée dans l' exploration de l' urètre féminin, la recherche d' extension locale de tumeur urétrale. Certains préconisent son intérêt dans le bilan des traumatismes de l' urètre postérieure afin d' évaluer la voie d' abord chirurgicale la mieux adaptée et le risque de dysfonctionnement de l' érection (évaluation des corps caverneux, déplacement du parenchyme prostatique). 4.3. La TDM Elle fournit un complément d' informations en cas d' anomalie péri urétrale notamment chez la femme (poche sous urétrale, fistule). Elle peut permettre, en cas d' anomalie congénitale, de rechercher des malformations associées à des corps érectiles (racines des corps caverneux). TUMEURS DE L'UROTHELIUM Les tumeurs développées aux dépens de l' épithélium urinaire ou tumeurs épithéliales occupent la quasi totalité des tumeurs des cavités excrétrices. A l' intérieur de ce groupe, les tumeurs urothéliales sont les plus fréquentes occupant 95 % de l' ensemble des tumeurs épithéliales. Elles ont pour synonyme tumeurs paramalpighiennes, transitionnelles ou excréto-urinaires. Les autres tumeurs épithéliales sont rares : carcinome épidermoïde (en zone d' endémie bilharzienne, c'est la forme tumorale la plus fréquente) et adénocarcinome pur. Les tumeurs urothéliales se caractérisent par leur polymorphisme anatomo-pathologique (allant d' un aspect bénin à la malignité franche), la difficulté d' une classification précise et surtout par l' incertitude pronostique des tumeurs initialement considérées comme bénignes ou peu agressives. 1. GENERALITES Les localisations vésicales sont, de loin, plus fréquentes que les localisations pyélo-urétérales. Parmi ces dernières ce sont les localisations pyélo-calicielles qui sont les plus courantes. La multifocalité des tumeurs varie de 10 à 20 % des cas. Elles peuvent être étagées sur tout l' arbre urinaire, soit d' emblée, soit secondairement. En anatomie pathologique, il existe deux groupes qui ont leur histoire naturelle propre. Les tumeurs restant cantonnées à la muqueuse et au chorion sont qualifiées de superficielles ou de non infiltrantes. Les tumeurs "infiltrantes"envahissent le muscle et se comportent d' emblée comme des tumeurs malignes graves. Dans le premier groupe, la frontière entre bénin et malin est mal définie et la fréquence des récidives tumorales est la caractéristique des tumeurs initialement qualifiées de "superficielles". Cette récidive est imprévisible survenant soit sur le même type histologique, soit sur un mode plus agressif infiltrant. Au niveau pyélo-caliciel, l' absence de musculeuse explique la plus grande fréquence des formes graves d' emblée. Il existe deux grand types macroscopiques : les formes végétantes avec développement exophytique intraluminal infiltrantes ou non infiltrantes et les formes planes infiltrantes. Ce dernier groupe sera de diagnostic difficile en imagerie. Le mode d' extension loco-régional est d' une part transpariétal et d' autre part en surface par exfoliation. Ceci explique la multifocalité des lésions. L'extension ganglionnaire est présente dans 30 % des tumeurs infiltrantes et dans 55 % des cas dès qu'il existe une extension en dehors de la paroi urinaire. A distance, les localisations secondaires ne surviennent qu'à un stade très avancé. Il s'agit de métastases pulmonaires, osseuses et hépatiques. Deux types de classification sont associés pour évaluer une tumeur urothéliale : - le grade (ou degré de dédifférenciation et atypies cellulaires). Il est coté de 0 à 3 ou classé de I à IV de différenciation croissante. - le stade histo-pathologique (Figure 1). Il fournit l' importance de l' infiltration pariétale et dans le tissu adjacent. Bien qu'il n'y ait pas de correspondance stricte entre grade et stade, on constate néanmoins que les tumeurs moins différenciées sont généralement les plus infiltrantes. Catégorie T : To : pas de tumeur décelable. Tis, pTis : carcinome pré-invasif ou in situ. Ta : carcinome de type papillaire non invasif pTa : tumur respectant la lamina propia T1 : masse mobile à l' examen bimanuel pT1 : tumeur envahissant la lamina propria T2 : induration de la paroi vésicale restant mobil à l' examen bimanuel pT2 : tumeur envahissant la partie superficielle du muscle (inférieure à la moitié du muscle) T3 : induration ou masse nodulaire mobile palpée dans la paroi vésicale qui persiste après résection transurétrale de la portion exophytique T3a : invasion profonde de la musculeuse pT3a : tumeur envahissant la totalité du muscle (supérieure à la moitié du muscle) T3b : extension à travers la paroi de la vessie pT3b : tumeur envahissant la graisse T4 : tumeur fixée ou envahissant les structures pT4 : tumeur envahissant un organe voisin y compris la prostate T4a : tumeur envahissant la prostate, l' utérus et le vagin T4b : tumeur fixée à la paroi pelvienne et/ou infiltrant la paroi abdominale Catégorie N : N0 : pas de ganglion atteinte N1 : un seul ganglion homolatéral <= 2 cm N2 : adénopathie unique > 2 cm <= 5 m ou adénopathies multiples <= 5 cm N3 : adénopathie > 5 cm Catégorie M : M0 : pas de métastases à distance M1 métastases à distance sauf utérus, vagin, prostate. Figure 1 : Classification des tumeurs urothéliales. 2. CLINIQUE L'hématurie macroscopique, intermittente, est le signe révélateur habituel présent dans 85 % des cas. Il n'y a pas de corrélation entre l' importance de l' hématurie et celle de la tumeur. Dans 5 % des cas, il s'agit d' une hématurie microscopique. Plus rarement, la tumeur urothéliale est révélée par des douleurs lombaires dues à une obstruction urétérale unilatérale, une insuffisance rénale par obstruction bilatérale ou encore des métastases. 3. IMAGERIE Les modalités diagnostiques sont différentes en fonction de la topographie de la lésion. Pour les tumeurs du haut appareil urinaire, le diagnostic est basé sur l' UIV et l' urétéro-pyélographie rétrograde (UPR) pour les tumeurs de vessie sur le couple échographie-cystoscopie . 3.1. Diagnostic et bilan des tumeurs pyélo-urétérales 3.1.1. Les tumeurs pyélo-calicielles L'UIV est l' examen le plus important. Il sera plus performant si l' on utilise un produit de contraste hypo-osmolaire qui permet un excellent remplissage des cavités. Les aspects varient en fonction du type macroscopique et la tumeur. Dans les formes végétantes, il s'agit d' une lacune de volume variable, fixe, ovoïde ou polylobée, à contour le plus souvent irrégulier ou encore du défaut de remplissage d' une tige calicielle ou d' un calice avec une image de cupule à concavité externe. Dans les formes infiltrantes, c'est une sténose rigide, irrégulière avec aspect "grignoté" des cavités. Ces dernières apparaissent désorganisées avec étirement et amputation segmentaire. Le degré d' obstruction caliciel d' amont est variable fonction de la topographie de la tumeur. Il est plus fréquent dans les formes infiltrantes. L'échographie. La reconnaissance de la tumeur est aisée si elle est volumineuse. Il s'agit d' une masse hypoéchogène, souvent homogène, sans calcification, de siège sinusal, respectant le cortex avec une dilatation segmentaire d' amont inconstante. Le diagnostic d' une tumeur de petite taille est difficile en particulier s'il n'y a pas de dilatation. C'est une petite masse hypoéchogène contrastant avec l' hyperéchogénicité de la graisse sinusale (sauf en cas de graisse sinusale hypoéchogène). La TDM. Elle montre une masse intracavitaire, peu dense, se rehaussant modérément après injection de produit de contraste, restant hypodense par rapport au parenchyme rénal. Elle respecte les contours du rein. L'examen doit être réalisé avec coupes précoces (au mieux angioscan ou acquisition spiralée) pour prouver la prise de contraste et des coupes tardives en phase sécrétoire pour apprécier le contraste entre la lacune tumorale et les cavités opacifiées. Elle apprécie de plus l' extension loco-régionale. L'UPR. Elle est pratiquée chaque fois que l' UIV et la TDM ne sont pas entièrement démonstratives. Elle permet de plus de faire un prélèvement d' urine localisé proche de la zone suspecte à la recherche de cellules néoplasiques. 3.1.2. Les tumeurs urétérales L'UIV est encore l' examen fondamental. Il montre une urétérohydronéphrose s'arrêtant sur une lacune tumorale avec dilatation segmentaire de l' uretère (signe de Bergman). Les formes infiltrantes donnent une sténose irrégulière. En cas de mutité rénale, l' UIV n'est pas contributive pour évoquer le siège ou la nature de l' obstacle. L'échographie montre la dilatation des cavités pyélo-calicielles et du début de l' uretère lombaire. Il est rarement possible de localiser le siège de l' obstacle (et sa nature) lorsqu'il est plus bas. La TDM. Elle retrouve un épaississement de la paroi urétérale plus ou moins circonférentiel ou une image dense homogène intraluminale. Elle retrouve la dilatation du segment sus-jacent. Elle effectue le bilan loco-régional. L'UPR et l' urétéroscopie. Si les méthodes d' imagerie ne sont pas démonstratives, elle permet de localiser la lésion et d' en affirmer la nature (prélèvement d' urine). 3.2. Diagnostic différentiel des tumeurs pyélo-urétérales Un calcul radio-transparent. Echographie : image hyperéchogène avec cône d' ombre postérieur. TDM : dense, sans modification après injection de contraste Caillot. Echographie : image d' échogénicité variable, parfois pas delésion décelable. TDM : dense sans modification après injection de contraste. Période hématurique. Modification, voire disparition, des images en quelques jours. Adénocarcinome du rein : développement exorénal, importante prise de contraste. 3.3. Diagnostic positif et bilan des tumeurs de vessie 3.3.1. Echographie sus-pubienne Le processus tumoral apparaît comme une masse échogène homogène ou hétérogène, attachée à la paroi et faisant saillie dans la vessie. Sa topographie par rapport au trigone et aux orifices urétéraux doit être précisée. La sensibilité de l' échographie est bonne, voisine de 3 mm pour les tumeurs végétantes, alors que les tumeurs peu saillantes ou planes, plus volumineuses, peuvent ne pas être visualisées. Théoriquement les tumeurs superficielles respectent le liseré hyperéchogène de la paroi, alors qu'une tumeur infiltrante rompt ce liseré hyperéchogène. Cependant, la sensibilité de ce signe est médiocre. Par contre, une grosse infiltration de la graisse périvésicale est de diagnostic facile devant une extension de la tumeur en dehors des limites de la vessie. L'appréciation de l' envahissement du complexe sémino-prostatique est plus performante par voie endorectale. L'échographie permet le diagnostic d' urétéro-hydronéphrose par atteinte du méat urétéral, ce qui est synonyme de tumeur infiltrante. 3.3.2. L'examen cystoscopique L'examen cystoscopique affirme le diagnostic et permet d' apprécier l' envahissement pariétal par des résections profondes. 3.3.3. L'UIV L'UIV étudie le haut appareil urinaire, plus à la recherche d' une autre localisation que d' une obstruction déjà diagnostiquée en échographie. 3.3.4. La TDM La TDM apprécie l' envahissement dans la graisse périvésicale pour les tumeurs situées sur les faces latérales. Elle recherche des adénomégalies avec une fiabilité voisine de 66 %. 3.3.5. L'IRM L'IRM est plus performante pour l' infiltration pariétale. Le processus tumoral a un signal faible en SpT1 et intermédiaire en SpT2, inférieur à celui de l' urine, mais supérieur à celui de la paroi. La rupture du liseré d' hyposignal de la paroi traduit un envahissement musculaire. L'IRM ne permet pas actuellement de différencier un stade T1 d' un stade T2. Elle est performante pour l' envahissement des organes de voisinage en SpT2. Pour l' envahissement ganglionnaire, les méthodes d' imagerie en coupes (TDM, IRM) ne permettent que le diagnostic d' adénomégalies (> 1 cm de plus petit diamètre). Elles n'identifient pas des ganglions de taille normale mais envahis ou des ganglions hypertrophiés mais simplement inflammatoires. 3.4. Diagnostic différentiel des tumeurs de vessie Il ne se pose qu'avec l' échographie, la cystoscopie redresse toujours le diagnostic. - le caillot peut être évoqué par l' association d' une masse mobile avec les mouvements du patient, échogène hétérogène, se modifiant au cours du temps. - le calcul est mobile, hyperéchogène avec cône d' ombre postérieur. - la cystite localisée sur sonde sera évoquée sur la topographie (dôme) et l' antécédent de sondage récent. - l' hypertrophie du lobe médian est de topographie médiane avec la même échogénicité que le reste de la prostate et soulève le plancher vésical. PATHOLOGIE VESICALE (tumeurs de l' urothélium exclues) La pathologie vésicale est composée d' un grand nombre d' affections variées. L'échographie est l' examen de première intention. La radiologie conventionnelle est un complément indispensable pour l' étude de l' ensemble de l' appareil urinaire. La TDM et l' IRM ont des indications plus limitées. L'examen endoscopique est, dans la quasi totalité des circonstances pathologiques, l' examen final pour le diagnostique qui permet de plus un geste thérapeutique. 1. PATHOLOGIE CONGENITALE 1.1. Le reflux vésico-urétéral Traité dans la partie radiopédiatrique 1.2. Les urétérocèles Traité dans la partie radiopédiatrique 1.3. Les diverticules C'est une hernie de la muqueuse vésicale à travers une zone de faiblesse de la paroi musculaire. Elle est reliée à la lumière vésicale par un orifice plus ou moins étroit appelé collet. Dans la majorité des cas, les diverticules sont acquis et secondaires à une uropathie obstructive quelle qu'en soit l' origine. Ils regroupent les caractéristiques suivantes : siège proche de l' orifice urétéral, forme arrondie, taille variable parfois volumineuse pouvant déplacer la partie juxtavésicale de l' uretère avec pour conséquence un reflux vésico-urétéral. Il est le plus souvent unique. Leur diagnostic est facile en échographie ou radiologie conventionnelle. 1.3.1. ?chographie Le diverticule se présente comme une formation arrondie ou plus rarement ovalaire, anéchogène avec un renforcement postérieur et une paroi fine et régulière. Le collet doit être identifié afin de préciser sa taille et si possible sa position par rapport aux orifices urétéraux. Un abouchement urétéral intradiverticulaire est en règle de diagnostic facile. Quelques échos déclives peuvent être présents dans le diverticule en dehors de toute complication. Après miction, la taille du diverticule peut augmenter, l' urine s'évacuant dans celui-ci. 1.3.2. UIV Le diverticule se présente comme une image d' addition arrondie ou plus rarement ovalaire au contact de la vessie et qui se remplit plus ou moins rapidement de contraste après injection. Le collet est souvent mal dégagé. L'intérêt de l' UIV est d' apprécier le retentissement sur l' uretère pelvien. 1.3.3. Cystographie rétrograde Elle est moins réalisée actuellement. Elle est surtout intéressante pour mettre en évidence un reflux vésico-urétéral. 1.3.4. La cystoscopie La cytoscopie est fondamentale car elle donne la dimension du collet du diverticule et sa position par rapport au méat urétéral. L'imagerie médicale intervient pour le diagnostic et le bilan des complications des diverticules vésicaux : calcul ou tumeur intradiverticulaire. L'infection urinaire peut entraîner des échos intradiverticulaires épais ou agglutinés. 2. VESSIE DE LUTTE C'est la conséquence d' une insuffisance à l' évacuation normale de l' urine vésicale par un obstacle mécanique quelle qu'en soit la cause. Elle est parfois improprement appelée vessie de stase. Ce terme plus général associe les obstructions mécaniques et la vessie neurologique. L'apparition d' un obstacle au niveau de la filière cervico-urétrale entraîne un syndrome de lutte vésicale qui évolue schématiquement en deux phases : 2.1. Une phase compensée caractérisée par une hypertrophie du muscle vésical avec travées appelées "colonnes". Entre ces colonnes, l' hypertrophie musculaire est moindre et cela aboutit à la formation de petits prolongements herniaires appelés "cellules". La compression des méats entraîne une hypotonie urétérale et ultérieurement une urétérohydronéphrose. 2.2. Une phase décompensée avec relâchement du détrusor et reflux vésico-urétéral. Le rôle de l' imagerie médicale est triple : apprécier l' état fonctionnel et organique de la vessie, apprécier le retentissement sur les voies urinaires hautes, établir la cause de la stase vésicale. 2.3. ?chographie La paroi vésicale est supérieure à 3 mm avec un aspect dentelé du détrusor. Le résidu postmictionnel est quantifié (formule d' une ellipse). Elle permet d' établir la cause de l' obstacle (hypertrophie prostatique par exemple) 2.4. UIV L'épaississement de la paroi vésicale se traduit par une image de double contour peu dense. Le cliché postmictionnel est fondamental. 3. INCONTINENCE URINAIRE ET CYSTOCELE Elles relèvent de mécanismes physiopathologiques différents mais sont en pratique souvent associées. - L'incontinence urinaire est la perte involontaire d' urine (figure 1). La cystographie rétrograde avec manoeuvres dynamiques recherche trois types de signes : un effacement de l' angle urétrovésical postérieur (> 110deg.) et une ouverture de l' angle d' inclinaison de l' urètre (> 45deg.) pendant la miction, une vésicalisation (ou aspect en entonnoir de l' urètre proximal) au repos ou à l' effort et un abaissement de la jonction cervico-urétrale au-dessous de la symphyse pubienne. Figure 1 : Signes radiologiques de l' incontinence urinaire A : aspect normal : 1 : angle urétro-vésical postérieur formé par l' axe de l' urètre et celui de la base de la vessie. (normal : 90 à 100deg.) 2 : angle d' inclinaison de l' urètre formé par l' axe de l' urètre et la verticale. (normal : 35deg.) B : Incontinence urinaire modérée (Type I). L'angle urétro-vésical postérieur est supérieur à 100deg.. L'angle d' inclinaison de l' urètre est normal. C : Incontinence urinaire majeure (Type II) Disparition de l' angle urétro-vésical postérieur. Augmentation de l' angle d' inclinaison de l' urètre. D : Incontinence urinaire modérée avec cystoptose. Ce dernier élément traduit une cystoptose. L'appréciation de ces anomalies est facilitée par la réalisation sur un même film impressionné deux fois, d' abord en position de repos puis à l' effort. L'échographie endocavitaire permet in vivo une étude de la fonction sphinctérienne urétrale, des modifications morphologiques induites par les manoeuvres dynamiques, ainsi qu'une exploration permictionnelle. Mais l' échographie endocavitaire couplée ou non à des épreuves urodynamiques n'est plus une exploration atraumatique et physiologique. - La cystocèle (ou prolapsus de la paroi vaginale antérieure). C'est une hernie vésicale vaginale, le plus souvent élément d' un prolapsus génital. Elle est secondaire à une déficience de la statique pelvi-périnéale, mais le méat urétral reste longtemps solidaire de la symphyse pubienne bien qu'il existe une urétrocèle. Le plancher vésical recouvert de la paroi antérieure du vagin fait saillie dans la cavité vaginale, puis à un stade de plus à travers l' orifice vulvaire. L'UIV a deux objectifs : elle apprécie le retentissement sur le haut appareil (présent seulement dans les cystocèles majeures) ; elle évalue la vessie au temps cystographique. De face, la cystocèle est une expansion vésicale caudale et médiane, soit triangulaire à base supérieure dans sa forme modérée, soit ovalaire à grand axe crânio-caudal en forme de languette dans sa forme évoluée. Elle est majorée par un effort de poussée. Le profil est l' incidence fondamentale qui apprécie la situation du col vésical par rapport à la symphyse pubienne (ou degré de cystoptose). Le cliché permictionnel évalue l' ouverture du col puis le résidu postmictionnel. L'échographie pelvienne, par voie suspubienne, fournit des renseignements sur la position du col au repos et pendant l' effort de poussée. Elle apprécie également la forme du col vésical 4. VESSIE NEUROLOGIQUE L'innervation motrice vésicale est assurée par le système nerveux sympathique pour le détrusor et le trigone et par les branches du nerf honteux interne pour le sphincter externe (permettant ainsi une innervation somatique). Les centres moteurs sont situés principalement au niveau de la portion sacrée de la moelle épinière (S2-S3-S4) pour le détrusor et de D11 à L2 pour le trigone. La sensibilité de l' urètre et de la vessie est véhiculée jusqu'au système nerveux central par les fibres qui suivent le trajet des nerfs sympathiques (D9 à L2). 4.1. Classification anatomique - Vessies purement sensitives. Les principales causes sont le diabète sucré et le tabès. - Vessies purement motrices. Elles sont en général secondaires à une chirurgie extensive ou à un gros traumatisme. - Vessie neurogènes désinhibées. Les étiologies sont les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs cérébrales et les affections démyélinisantes. - Vessies neurologiques spastiques (réflexes ou automatiques). Ce type de pathologie vésicale est dû à une lésion située au-dessus de l' arc réflexe de la miction (traumatismes, tumeurs, sclérose en plaques) et concerne à la fois les fibres motrices et sensitives. - Vessies neurologiques flasques (aréflexiques ou autonomes). Il s'agit en général des conséquences d' un traumatisme, d' une tumeur, d' une hernie discale, d' un tabès, de polyomyélite ou d' une méningocèle. 4.2. Diagnostic Il est basé sur les manoeuvres urodynamiques mais l' imagerie reste irremplaçable. Elle seule peut apprécier les altérations de la filière cervico-urétérale, les déformations de la paroi vésicale, la dilatation du haut appareil. L'UIV apprécie le retentissement de la vessie neurologique sur le haut appareil. Elle permet de rechercher des signes de pyélonéphrite chronique, des calculs rénaux ou une hydronéphrose. Les clichés de la vessie renseignent sur la capacité vésicale et les signes de vessie de stase (trabéculation, diverticules, calculs). Les clichés permictionnels analysent le col vésical et l' urètre, apprécient le fonctionnement du sphincter strié. La cystographie rétrograde est indiquée pour la recherche d' un reflux. L'échographie analyse le haut appareil, quantifie le résidu postmictionnel et recherche des calculs intravésicaux. 5. LITHIASE VESICALE Dans les pays industrialisés, le calcul vésical se développe autour d' un noyau central de nature variable par accumulation concentrique de dépôts. Il a des étiologies diverses, isolées ou associées : toutes les causes d' obstruction urinaire (hypertrophie prostatique bénigne, sténose de l' urètre, autre obstacle cervico-prostatique) et de dysfonctionnement neurologique ; les calculs provenant du haut appareil et stagnant dans la vessie ainsi que les corps étrangers. La composition des calculs vésicaux varie par le pH urinaire et la concentration urinaire des éléments formateurs de lithiase. Les différents types de calculs ont des tonalités variables en radiologie : le calcul de phosphate de calcium (apatite) est le plus opaque avec une tonalité voisine de celle de l' os cortical, le calcul d' oxalate de calcium est légèrement moins opaque que le précédent, le calcul phospho-ammoniaco-magnésien ou struvite est encore moins opaque que les deux précédents, le calcul de cystine est peu opaque et enfin le calcul d' acide urique ou de xanthine est radio-transparent. L'infection urinaire peut entraîner des dépôts ammoniaco-magnésiens sur un noyau de cystine ou d' oxalate de calcium. La symptomatologie clinique est variable et peu spécifique, confondue avec celle de l' obstruction urinaire causale. Le rôle de l' imagerie médicale (radiologie conventionnelle, échographie) est triple : faire le diagnostic de calcul, préciser la cause de la stase urinaire, apprécier le retentissement sur le haut appareil urinaire. 5.1. Sur le cliché sans préparation La visibilité du calcul est non seulement fonction de son degré de radio-opacité mais également de sa taille et de sa configuration. Les calculs d' oxalate de calcium peuvent être identifiés dès 2 mm alors que les calculs de cystine le seront à partir de 4 ou 5 mm. Le plus souvent, il s'agit d' un calcul unique de dimension variable, parfois volumineux, de forme arrondie ou ovalaire à grand axe horizontal, à contour lisse rarement hérissé. Dans 30 % des cas, les calculs sont multiples, de forme arrondie ou à contours facettés, polygonaux. Leur structure est homogène ou stratifiée avec des couches concentriques de tonalité différente, à centre opaque ou au contraire radio-transparent. Le calcul est de siège médian, suspubien et mobile lors des changements de position. Il se situe nettement au-dessus de la symphyse pubienne en cas d' hypertrophie prostatique importante. Les calculs situés dans un diverticule, bloqués dans une corne vésicale ou dans une cellule d' une vessie de lutte sont latéraux et de forme parfois irrégulière. Entre 30 à 50 % des calculs vésicaux ne sont pas vus sur les clichés sans préparation. 5.2. En échographie Le diagnostic est aisé devant une image hyperéchogène avec cône d' ombre postérieur situé dans la partie plus déclive de la vessie. L'aspect est indépendant de la nature chimique du calcul. Le calcul est mobile lors de la mise en décubitus latéral. 5.3. L'UIV avec cystographie descendante L'UIV avec cystographie descendante confirme la nature vésicale d' un calcul opaque et détecte les calculs radio-transparents. Elle évalue le haut appareil à la recherche de calculs radio-transparents et fait le bilan de la stase vésicale. En cas de calcul radio-opaque, le diagnostic différentiel est facile. Les calcifications pelviennes extravésicales (artérielles, phlébolithes et gynécologiques) ont un aspect caractéristique. Les calcifications prostatiques sont de siège sous-vésical rétro-pubien, denses, petites ou punctiformes et regroupées en amas ou travées de part et d' autre de la ligne médiane. Les calcifications de la paroi vésicale suivent les contours de la vessie et sont immobiles. Le calcul bloqué dans la portion intramurale de l' uretère est en situation haute, latérale, de forme allongée avec un grand axe oblique en bas et en dedans. L'UIV et surtout l' échographie permettent le diagnostic. Elles montrent en plus du calcul une hypertrophie du méat. Un calcul radio-transparent peut simuler en UIV un processus tumoral (contours irréguliers, fixité à la paroi), une urétérocèle (lacune régulière ronde ou ovalaire avec dilatation urétérale susjacente), une urétérocèle compliquée de calcul peut en imposer pour un calcul bloqué dans le méat avec oedème de celui-ci. Dans ce dernier cas, l' échographie montre la paroi échogène de l' urétérocèle et du liquide autour du calcul et, en UIV, sur le cliché tardif, un comblement de l' urétérocèle. L'hypertrophie du lobe médian est facilement reconnue en échographie. Un caillot présente des contours le plus souvent irréguliers et est d' échogénicité variable. Il est mobilisable et se modifie lors de la pression de la sonde. Ces éléments sont parfois difficiles à affirmer et dans ce cas seuls des arguments évolutifs après lavage vésical (fragmentation franche du caillot ou lyse complète) permettent de trancher. 6. LES CYSTITES Le terme de cystite regroupe un grand nombre d' affections hétérogènes avec des fréquences de survenue différentes. La topographie des lésions vésicales permet de distinguer deux grands groupes : les cystites généralisées atteignant l' ensemble de la paroi et les cystites localisées à un segment pariétal également appelées cystites pseudo-tumorales. D'autre part, la symptomatologie clinique permet de les scinder en cystites aiguës et cystites chroniques avec des formes de passage de l' une à l' autre. Les éléments du diagnostic sont basés sur la cystoscopie avec prélèvements biopsiques et la biologie. En imagerie médicale, leur aspect est le plus souvent peu ou aspécifique. Son rôle est important pour établir le bilan de l' atteinte de l' appareil urinaire. 6.1. Les cystites généralisées 6.1.1. Cystite aiguë bactérienne banale L'imagerie médicale n'a pas d' intérêt. Il s'agit d' une réduction de la capacité vésicale avec épaississement aspécifique de la paroi proportionnel à la sévérité de la cystite. Par contre, à distance, elle recherche une étiologie : reflux vésico-urétéral, malformation des voies urinaires, calcul, corps étranger, tumeur. 6.1.2. Cystite tuberculeuse Au stade initial, les lésions muqueuses se traduisent par des irrégularités pariétales, des lacunes pseudo-tumorales en UIV ou échographie. Un oedème du méat peut retentir sur le haut appareil. Au stade chronique, la vessie est de petite taille, ronde ou au contraire déformée et asymétrique avec parfois des lacunes pseudo-tumorales en UIV. Les calcifications pariétales sont rares. 6.1.3. Cystite bilharzienne Il se produit initialement une cystite congestive puis une réaction inflammatoire autour des oeufs qui forment des granulomes. Leur calcification aboutit au développement de tissu fibreux avec création de véritables masses bilharziennes. Les calcifications siègent en majorité dans la sous-muqueuse. Sur l' abdomen sans préparation, les calcifications pariétales vésicales sont présentes dans 30 à 50 % des cas. Vessie pleine, l' ombre vésicale est cernée par un mince liseré opaque, curviligne, continu ou non. Vessie vide, les calcifications s'empilent au-dessus de la symphyse pubienne prenant un aspect de "calcifications rubanées". Ceci témoigne de la conservation de la contractilité vésicale. Les calcifications urétérales sont plus rares et siègent au niveau de l' uretère pelvien. Sur l' UIV, les modifications de la vessie sont présentes dans 85 % des cas. Elles sont multiples : irrégularités pariétales, lacunes plus ou moins volumineuses dues à des bilharziomes bien visibles en début de remplissage. Au stade tardif, il s'agit d' une petite vessie scléreuse, ronde ou déformée. L'échographie met en évidence plusieurs types d' hypertrophie de la paroi, diversement associées : épaississement irrégulier de la paroi avec muqueuse conservée, hypertrophie localisée de la muqueuse, unique ou multiple (aspect polypoïde à base large). Ces lésions prédominent dans la région du trigone. Les calcifications vésicales sont peu visibles. 6.1.4. Cystite radique A la phase chronique, l' échographie met en évidence une petite vessie arrondie avec épaississement modéré diffus de la paroi. 6.1.5. Cystite aiguë emphysémateuse C'est une forme d' infection urinaire rare qui se caractérise par la présence de gaz dans la paroi vésicale et/ou la lumière vésicale. Sur le cliché sans préparation, l' emphysème pariétal se traduit par une bande claire, irrégulière, de quelques millimètres d' épaisseur, discontinue, dessinant les contours d' une vessie pleine ou semipleine. La présence d' un niveau hydro-aérique témoigne de la présence d' air dans la lumière vésicale. En échographie, le diagnostic peut être soupçonné devant de petits îlots hyperéchogènes avec ombre acoustique partant d' une paroi vésicale épaissie. La TDM donne une analyse seméiologique beaucoup plus précise. 6.1.6. Cystite interstitielle Cette affection rare se traduit par des signes de cystite chronique aspécifique. 6.2. Les cystites localisées. Elles ont pour synonyme cystite pseudo-tumorales. Elles ont comme point commun de s'accompagner radiologiquement ou endoscopiquement d' un épaississement localisé plus ou moins étendu de la paroi vésicale pouvant initialement en imposer pour un processus tumoral. Elles sont multiples : cystite hypertrophique (sur corps étranger, lésion de voisinage), cystite kystique et glandulaire, cystite à éosinophiles, malacoplasie amyloïdose. Leur diagnostic repose sur la cystoscopie avec prélèvements biopsiques. 7. HERNIES VESICALES C'est l' extériorisation de la vessie à travers un orifice naturel ou acquis de la paroi abdominale. Elle est le plus souvent unilatérale, son volume varie selon l' état de réplétion de la vessie. Le diagnostic repose sur la cytographie ascendante ou descendante. 8. FISTULES VESICALES Les fistules vésico-digestives sont les plus fréquentes. Elles sont le plus souvent secondaires à une pathologie digestive de voisinage. Le trajet fistuleux peut être opacifié par les examens de radiologie conventionnelle urinaire ou digestive. Le lavement aux hydrosolubles est le plus utile, objectivant en plus des signes de sigmoïdite diverticulaire. Le cliché sans préparation de la cystographie rétrograde (réalisé debout) visualise de l' air dans la vessie. Après opacification, les signes de cystite localisés sont constants. En TDM, l' aspect typique regroupe trois éléments : présence d' air dans la vessie (en dehors du cadre d' un sondage récent), épaississement localisé de la paroi vésicale, adhérence avec épaississement de la paroi digestive en regard. La TDM permet de plus de reconnaître un éventuel abcès dans la graisse péridigestive. 9. LES RUPTURES DE VESSIE 9.1. Rupture intrapéritonéale (due à un traumatisme violent sur une vessie pleine) ASP : signes d' épanchement intrapéritonéal (écartement des anses, grisaille diffuse, effacement de la ligne graisseuse des flancs). Echographie : épanchement intrapéritonéal. Pas de visualisation de la vessie chez un malade non sondé Cystographie rétrograde (sondage prudent). Le contraste extravasé diffuse dans la cavité et s'accumule dans les zones déclives. Ce signe est retrouvé en TDM 9.2. Rupture extra ou sous-péritonéale (associée à une fracture du bassin) ASP : effacement du liseré graisseux obturateur, iléus paralytique, déplacement vers le haut des anses grêles, effacement des contours du psoas. Echographie : vessie entourée de liquide, masse d' échogénicité variable en fonction de l' ancienneté de l' hémorragie, hétérogène paravésicale traduisant l' hématome. Cystographie rétrograde (sondage prudent) : faible opacité hétérogène périvésicale ou flaques de produit de contraste d' aspect strié, à bords nets, mieux vus après vidange vésicale. Un hématome périvésical comprime les faces latérales et soulève le plancher vésical. IMAGERIE DES GLANDES SURRENALES 1. ANATOMIE Les glandes surrénales sont situées dans le rétropéritoine, annexées à la face antérieure du pôle supérieur des reins. Chaque glande comporte deux organes endocrines différents d' un point de vue embryologique et fonctionnel. La corticosurrénale, d' origine mésodermique, sécrète des glucocorticoïdes (cortisol), des minéralocorticoïdes (aldostérone), des androgènes et des oestrogènes. Elle représente 80 à 90 % du poids de l' organe. La médullosurrénale, d' origine neuro-ectodermique, constitue un paraganglion sympathique. Elle sécrète des cathécolamines (adrénaline et noradrénaline). Les glandes surrénales sont situées dans la loge rénale, au sein d' une capsule cellulo-graisseuse limitée par les feuillets pré et rétrorénal du fascia périrénal. Elles sont séparées de la capsule rénale par une expansion de ce même fascia, la cloison intersurréno-rénale. La surrénale droite, grossièrement triangulaire est située au-dessus du rein droit à la hauteur de D12. Elle est en rapport avec la veine cave inférieure en avant, le foie droit en dehors, le pilier droit du diaphragme en dedans. La surrénale gauche de forme semi-lunaire est plus basse et plus antérieure par rapport au rein. Elle est séparée du pancréas par les vaisseaux spléniques. Elle est en rapport avec la rate en dehors, le rein en arrière, le pilier gauche du diaphragme en dedans et l' antre gastrique par l' intermédiaire de l' arrière cavité des épiploons en avant. Chaque surrénale comporte à sa face postérieure un hile d' où sortent les vaisseaux lymphatiques et une large veine centrale unique qui se jette, à droite dans la veine cave inférieure à sa face postéro-latérale droite, et à gauche dans la veine rénale gauche. La vascularisation artérielle est complexe et variable. Classiquement, on décrit trois groupes d' artères : - Un groupe supérieur ou diaphragmatique, constant, naissant de l' artère diaphragmatique inférieure. - Un groupe moyen ou aortique, très inconstant, représenté par une artère naissant de la face latérale de l' aorte, entre le tronc coeliaque et l' artère rénale. - Un groupe inférieur ou rénal, présent dans plus de la moitié des cas, naissant du bord supérieur de l' artère rénale près de son ostium et assurant 50 à 55 % de la vascularisation surrénalienne. Les artères pénètrent la glande par de nombreux endroits, elles forment un riche réseau anastomotique avec le cercle artériel périrénal. 2. TECHNIQUES D'IMAGERIE ET RESULTATS NORMAUX 2.1. Abdomen sans préparation La glande surrénale n'est pas visible spontanément sur un cliché d' abdomen sans préparation. Elle le devient soit à cause de la présence de calcifications, soit grâce à la graisse périrénale (obésité, syndrome de Cushing) permettant de la silhouetter. 2.2. Urographie intraveineuse Chez l' adulte, cet examen n'a plus de place dans le bilan des affections surrénaliennes. Chez l' enfant, il a perdu beaucoup de son intérêt devant l' échographie. 2.3. Echographie A la naissance, les surrénales sont bien visibles car le rapport volumique entre la surrénale et le rein est de 1/3. La médullo-surrénale apparaît alors plus échogène que la corticosurrénale. Chez l' enfant comme chez l' adulte, ce rapport étant de 1/30, la glande est très difficile à visualiser. L'abord de la surrénale gauche est encore plus délicat du fait des interpositions gazeuses et digestives. Certaines coupes sont particulièrement adaptées à l' exploration surrénalienne. Les coupes sagittales obliques alignent la veine cave inférieure à droite, l' aorte à gauche avec le grand axe du rein correspondant, la surrénale normale étant comprise entre ces deux structures. Des coupes axiales transverses et frontales peuvent également être effectuées. Lorsqu'elle est visible, la glande se présente comme une bande de tissu hypoéchogène au sein de la graisse rétropéritonéale hyperéchogène. Son échostructure est homogène sauf parfois à sa partie centrale, où peut être mise en évidence une zone plus échogène correspondant à la médullaire. La surrénale normale a des faces planes ou concaves. La forme de la glande constitue un meilleur critère de normalité que sa taille. L'échographie est amenée à découvrir un grand nombre de masses surrénaliennes asymptomatiques en raison de son utilisation de plus en plus fréquente comme examen de débrouillage en pathologie abdominale. Sa précision diagnostique est de 70 %. L'échostructure des lésions surrénaliennes en dehors des tumeurs kystiques pures, n'offre aucune spécificité. Elle est en règle homogène pour les petites tumeurs, hétérogène par remaniements nécrotiques ou hémorragiques pour les tumeurs de grande taille. 2.4. Tomodensitométrie L'examen des loges surrénaliennes s'effectue en coupes axiales dans un espace compris entre le diaphragme et le pôle supérieur des reins. Les coupes seront jointives de 10 mm d' épaisseur avant injection de produit de contraste, puis de 4 à 5 mm d' épaisseur après bolus. L'ingestion et l' injection intraveineuse d' un produit iodé sont largement utilisées pour faciliter la différenciation en densité et reconnaître certaines images pièges d' origine vasculaire ou digestive. La suspicion de phéochromocytome ne constitue pas une contre-indication à l' injection d' iode. Avec les appareils de dernière génération, les surrénales sont vues dans 94 à 99 % des cas. Les causes d' échec sont l' absence de graisse rétropéritonéale chez les sujets cachectiques et les artefacts respiratoires. En coupe axiale, la glande a la forme d' un dièdre dont l' arête est antérieure, et l' ouverture postérieure. On lui décrit un corps et deux feuillets interne et externe. L'ouverture des deux feuillets dépend de la richesse en graisse. La surrénale droite réalise le plus souvent une image en" Y " inversé. Plus rarement, elle apparaît de forme linéaire, lorsque sa branche droite externe vient au contact direct de la zone non péritonisée du foie et n'en n'est pas dissociable en TDM. La surrénale gauche est le plus souvent en forme de "V" inversé, plus rarement triangulaire. La taille crânio-caudale varie de 20 à 60 mm. L'épaisseur des glandes mesurée perpendiculairement à leur grand axe, ne dépasse pas normalement 1 cm, mais le critère essentiel de normalité est la concavité ou la rectitude de leurs bords. Toute image sphérique ou convexité localisée doit être considerée comme suspecte. Les surrénales sont en place même en cas d' absence congénitale de rein. La TDM ne permet pas de différencier corticale et médullaire. Le pouvoir de détection de la TDM est très élevé, puisqu'elle permet de visualiser des lésions de 1cm, mais son pouvoir de caractérisation tissulaire est faible en dehors des tumeurs liquides (kystes ) et des myélolipomes. C'est la méthode de choix pour le guidage des biopsies surrénaliennes par voie percutanée. Le phéochromocytome en représente une contre-indication théorique avec risque de libération massive de cathécolamines. L'efficacité est variable selon les séries (80 à 93 %). Les voies d' abord sont postérieure en procubitus (surrénale gauche), latérale transhépatique (surrénale droite), antérieure en décubitus ou transgastrique en évitant le pancréas (surrénale gauche). Images pièges en TDM : Elles sont plus fréquentes à gauche. Elles peuvent être d' origine vasculaire (sinuosité des vaisseaux spléniques, anévrysme de l' artère splénique, veines anastomotiques porto-caves dilatées dans le cadre d' une hypertension portale) ou d' origine digestive (antre gastrique, diverticule gastrique, angle colique droit haut situé dans le récessus hépato-rénal, lobulation splénique, rate accessoire, lobule hépatique accessoire, pôle supérieur d' un kyste ou d' une masse rénale, tumeur hépatique ou pancréatique). 2.5. IRM L'examen est pratiqué en coupes axiales de 5 à 10 mm d' épaisseur avec un intervalle variable de 0 à 2 mm. Les autres plans sont réalisés en fonction de la pathologie explorée. La séquence spT1(SE) permet une étude morphologique satisfaisante des surrénales dont le signal est intermédiaire, comparable à celui du foie, au sein de la graisse rétropéritonéale elle-même hypersignal. Sur les séquence spT2 (SE), le signal de la glande s'affaiblit sur les échos successifs, comme le signal hépatique. La surrénale normale est visualisée dans 99 à 100 % des cas à gauche. A droite, sa visualisation moins constante (86 à 97 %) s'explique par la pauvreté relative de son ambiance graisseuse. La morphologie et les critères de normalité des glandes surrénales sont les mêmes qu'en TDM. Avec des résultats sensiblement comparables à ceux du scanner dans la mise en évidence des masses surrénaliennes, l' IRM possède un pouvoir de discrimination tissulaire supérieur et s'avère être actuellement le plus efficace pour le diagnostic. Cependant, elle ne caractérise en rien la fonction cortico-surrénalienne et le signal tumoral ne préjuge pas du caractère sécrétant ou non des tumeurs explorées. 3. PATHOLOGIE 3.1. Tumeurs non sécrétantes 3.1.1. Caractères TDM spécifiques 3.1.1.1. Kystes Ils sont rares. Ils concernent trois femmes pour un homme. On distingue les kystes à revêtement endothélial ou lymphangiomes kystiques (45 %), à revêtement épithélial (5 %), les kystes parasitaires (5 %) (hydatidose, échinococcose) et les pseudokystes, les plus fréquents, résultant de l' évolution d' une hémorragie intraglandulaire. Le plus souvent asymptomatiques, ils peuvent devenir douloureux lorsque leur taille augmente. Une HTA peut être associée parfois corrigée par l' exerèse du kyste. A l' échographie, le kyste est anéchogène. En TDM, il s'agit typiquement d' une masse arrondie bien limitée à bords fins, de densité hydrique nécessitant une simple surveillance. En cas de lésion atypique (parois épaisses, irrégulières, densité élevée, calcifications pariétales) une ponction, voire un contrôle chirurgical s'impose. L'IRM n'est d' aucune indication pour les lésions de petite taille. Lorsqu'elle est pratiquée, elle confirme la nature kystique de la lésion. 3.1.1.2. Myélolipome C'est une tumeur bénigne, rare, du sujet âgé, développée aux dépens du stroma surrénal. Elle est constituée par l' association de tissu graisseux et de cellules hématopo<étiques dérivant de la lignée myéloïde. Sa taille est variable. Le plus souvent asymptomatique, elle peut devenir douloureuse lorsque sa taille augmente. Son diagnostic est facile lorsque la composante graisseuse prédomine : aspect fortement échogène à l' échographie, de densité graisseuse (-30 à -100 UH ) en TDM, en hypersignal sur les séquences pondérées spT1 et spT2 en IRM. Si l' aspect est suffisamment caractéristique, il est licite de limiter l' attitude thérapeutique à une simple surveillance TDM. Son diagnostic est plus difficile lorsque la composante myéloïde prédomine, lorsque la tumeur subit des remaniements hémorragiques ou lorsqu'elle se calcifie. Dans ces situations, l' IRM à l' aide de séquences en suppression de graisse, peut être nécessaire pour prouver son existence au sein de la lésion. La ponction dirigée à l' aiguille a également été proposée, en sachant que seule la présence au sein du prélèvement d' éléments myéloïdes permet le diagnostic. Lorsque la tumeur est de grande taille, son origine surrénalienne est difficile à affirmer et il faut alors discuter les autres tumeurs graisseuses de la région rétropéritonéale : angiomyolipome du rein, lipome et liposarcome rétropéritonéal. 3.1.1.3. Hématome Ces lésions sont peu fréquentes et surviennent dans des cadres étiologiques particuliers. En période néonatale, l' hémorragie peut survenir à la suite d' un traumatisme de la délivrance, d' une hypoxie ou d' une septicémie. Elle peut être à l' origine d' une insuffisance surrénalienne aiguë. Un hématome de l' enfance méconnu peut donner lieu à une calcification complète de la glande de découverte radiologique fortuite. Chez l' adulte, l' hématome survient soit sur une glande primitivement saine (traumatisme, infection, stress, hypotension, maladie hémorragique ou traitement anticoagulant), soit au sein d' une tumeur préexistante. Les hématomes sont le plus souvent bilatéraux sauf dans les formes post-traumatiques (atteinte bilatérale dans 20 % des cas) et après la délivrance (atteinte bilatérale dans 10 % des cas). Dans un contexte post-transplantation hépatique ou post-traumatique, l' hématome survient plus fréquemment sur la surrénale droite. Les aspects radiologiques varient avec l' âge de l' hématome. A l' échographie au cours de l' évolution, la lésion tend à devenir moins échogène, parfois jusqu'à un caractère transsonore. En TDM, de manière précoce l' hématome apparaît sous la forme d' une masse arrondie ou ovale, mal limitée avec infiltration de la graisse périsurrénalienne et épaississement du pilier du diaphragme. Il apparaît spontanément hyperdense (50 à 80 UH). Sa densité diminue au cours de l' évolution vers une densité hydrique. A distance, la surrénale peut reprendre un aspect normal, ou évoluer vers la constitution d' un pseudo-kyste à parois calcifiées. Si l' aspect TDM n'est pas typique, l' IRM peut être utile, en montrant un hypersignal en couronne très caractéristique en imagerie pondérée en T1, lié à l' effet paramagnétique de la méthémoglobine. Cependant ce signe peut ne pas exister si l' examen est pratiqué dans les premiers jours suivant la contitution de l' hématome. 3.1.2. Caractères TDM non spécifiques 3.1.2.1. Infections - granulomes La tuberculose, l' histoplasmose et les autres granulomatoses atteignent habituellement les deux glandes surrénales de manière asymétrique. Elles sont élargies, voire nodulaires ou même tumorales. En TDM, leur aspect n'est pas spécifique. Leur densité est hétérogène, avec des plages plus ou moins hydriques en cas de nécrose. Les calcifications sont fréquentes. Il n'y a pas d' adénopathie satellite évidente. La ponction biopsie percutanée permet d' affirmer le diagnostic et d' éliminer d' autres lésions comme un lymphome, une métastase ou un hématome. 3.1.2.2. Métastases Elles sont fréquentes et bilatérales dans 30 % des cas. Le cancer primitif est bronchique, mammaire, rénal, ou mélanome malin. L'atteinte surrénalienne au cours des lymphomes n'est pas rare (4 % dans les LMNH). Leur fréquence est telle dans les cancers bronchique, que leur recherche est systématique lors d' un examen TDM thoracique. Les métastases sont habituellement muettes de découverte fortuite. L'insuffisance surrénalienne est rare. Leur taille est variable, souvent importante supérieure à 5 cm au moment du diagnostic. En échographie, elles se présentent sous la forme de masses rondes ou ovoïdes à contours polylobés ou réguliers. Des calcifications sont possibles. Leur échostructure est très variable, le plus souvent hétérogène. En TDM, leur densité est variable, non spécifique. Une lésion hypodense avec une couronne épaisse plus dense et fortement rehaussée par le produit de contraste peut être évocatrice du diagnostic. Cependant, les petites métastases peuvent être homogènes, simulant un adénome. En IRM, les métastases ont un signal comparable à celui des carcnomes : hypointense par rapport au foie sur les séquences spT1, avec majoration du signal sur les séquences spT2 et donc hypersignal par rapport au foie. Certaines métastases ayant un temps de relaxion T2 très long peuvent simuler un phéochromocytome. 3.2. Tumeurs sécrétantes ou non sécrétantes 3.2.1. Adénome Il est très fréquent, retrouvé dans 1,4 à 7,9 % des séries autopsiques et chez 0,6 % des patients examinés en TDM. C'est une tumeur bénigne asymptomatique pouvant se présenter sous deux aspects morphologiques non distinguables histopathologiquement : l' adénome unique, et l' hyperplasie nodulaire qui correspond à la présence de plusieurs adénomes sur les deux surrénales. Les adénomes non fonctionnels sont de loin les plus fréquents. Les adénomes fonctionnels sont l' adénome de Conn, avec sécrétion inapropriée d' aldostérone par le cortex surrénalien (hyperaldostéronisme primitif), soit l' adénome responsable d' un syndrome de Cushing par sécrétion autonome surrénalienne de cortisol. En cas d' adénome fonctionel, la glande controlatérale peut être normale ou atrophique. De la même façon, les hyperplasies surrénaliennes bilatérales peuvent être fonctionnelles (rare) ou non fonctionnelles (les plus fréquentes). Le plus souvent, l' adénome est de petite taille, inférieure à 3 cm. En TDM, il présente une forme arrondie ou ovalaire, de contours nets, de densité homogène basse voire liquidienne en raison de la charge en lipides élevée des cellules du cortex. Rarement il peut apparaître hétérogène par remaniements nécrotico-hémorragiques ou hyalins. La prise de contraste iodée est faible ou absente. Les calcifications sont rares mais possibles. En dehors de la zone pathologique, la glande conserve une morphologie normale. En IRM, l' adénome présente les mêmes caractéristiques que la glande surrénale normale : hypo ou iso-intense au parenchyme hépatique en séquence spT1, hyper ou isointense au parenchyme hépatique en séquence spT2. Les hyperplasies peuvent se présenter sous plusieurs aspects, glande d' apparence normale, hyperplasie diffuse harmonieuse, hyperplasie micro ou macronodulaire. Dans cette dernière forme la plus fréquente, les surrénales sont déformées par de multples nodules de taille variable avec parfois nette asymétrie droite gauche. Pour différencier adénome et hyperplasie, la TDM a une précision diagnostique de 79 %, la scintigraphie au NP 59 de 88 à 94 %. L'adénome fixe le traceur radioactif de manière unilatérale, l' hyperplasie de manière bilatérale. Le cathétérisme des veines surrénaliennes avec prélèvement in situ permet dans les hyperaldostéronismes primitifs le dosage sélectif de l' aldostérone dans chaque veine surrénalienne. L'élévation du taux d' aldostérone est bilatérale dans les hyperplasies alors qu'il existe un gradient droite-gauche dans les adénomes. Ce cathétérisme permet par ailleurs la réalisation d' une phlébographie surrénalienne visualisant l' adénome sous forme d' un syndrome de masse avasculaire. Sa précision diagnostique est de 70 à 76 %. 3.2.2. Corticosurrénalome malin C'est une tumeur rare, elle représente 0,02 % des tumeurs malignes de l' adulte. Chez l' enfant, elle représente 6 % des tumeurs surrénaliennes. C'est une tumeur grave, la survie à 5 ans est exceptionnelle. Elle survient le plus souvent entre 30 et 40 ans. Elle peut être fonctionnelle (50 % des cas) ou latente. Les tumeurs fonctionnelles s'observent préférentiellement chez les patients jeunes de sexe féminin. Les symptômes cliniques varient en fonction de l' hormone produite en excès. Il s'agit le plus souvent d' un syndrome de Cushing non ACTH dépendant par excès de cortisol. Les tumeurs à sécrétion androgénique, oestrogénigue ou à l' origine d' hyperaldostéronisme primaire sont rares. Les tumeurs non fonctionnelles, latentes s'observent préferentiellement chez les sujets plus âgés, de sexe masculin. Les corticosurrénalomes atteignent un peu plus fréquemment la surrénale gauche et sont bilatéraux dans 5 à 10 % des cas. Qu'elle soit sécrétante ou non, la tumeur se présente en échographie ou en TDM sous l' aspect d' une masse volumineuse, de taille supérieure à 6 cm dans près de 90 % des cas. Elle est encapsulée arrondie, polylobée à contours irréguliers. Des calcifications sont retrouvées dans 20 à 30 % des cas. Les lésions de grande taille sont hétérogènes avec des plages centrales de nécrose, alors que les lésions de petite taille sont homogènes. En TDM, l' injection de produit de contraste accentue le caractère inhomogène de la tumeur. La prise de contraste est plus importante en périphérie sous forme d' une fine couronne. On retrouve fréquemment une extension locorégionale au foie, à la veine rénale, et à la veine cave inférieure ainsi que des métastases ganglionnaires et pulmonaires. Les métastases sont déjà présentes dans plus de la moitié des cas au moment du diagnostic. En IRM, les cortico-surrénalomes sont en comparaison au signal hépatique hypo-intenses sur les séquences spT1, et hyper intenses sur les séquences spT2. L'utilisation de séquences spT1 avec injection de gadolinium permet de mieux apprécier l' extension à la veine cave inférieure. L'étude multi-plans est particulièrement intéressante pour le bilan d' extension aux organes de voisinage. 3.2.3. Tumeurs constamment sécrétantes 3.2.3.1. Phéochromocytome Il fait partie des tumeurs du système paraganglionnaire. II se développe à partir de restes de tissu chromaffine primitif que l' on peut trouver le long du squelette axial mais le plus souvent dans la médullaire de la glande surrénale. Il s'agit d' une tumeur rare (moins de 1 % des sujets hypertendus) pouvant se révéler à l' occasion d' une grossesse. Il est bilatéral dans 10 % des cas, extra-surrénalien dans 10 % des cas, malin dans 10 % des cas. Il peut être retrouvé dans le cadre d' adénomatoses endocrinniennes multiples (NEM) ou dans un contexte familial. La tumeur sécrète des catécholamines en excès, à l' origine d' une hypertension artérielle quasi constante, et de la triade symptomatique céphalées-sueurs-palpitations. Le diagnostic est biologique et repose sur le dosage des catécolamines plasmatiques, urinaires et de leurs métabolites. La TDM n'intervient que pour localiser la lésion avant son ablation chirugicale. Elle doit également rechercher une éventuelle localisation ectopique (le long de la veine cave inférieure ou de l' aorte, dans l' organe de Zuckerkandl, dans le pelvis (vessie), ou dans le médiastin. C'est pourquoi dans le cadre d' une recherche de phéochromocytome, l' examen TDM est pratiqué sur l' ensemble de l' abdomen. La tumeur est généralement volumineuse mesurant plus de 3 cm, ronde ou ovale, homogène ou hétérogène, parfois calcifiée (7 % des cas) se rehaussant de manière variable à l' injection d' iode. La scintigraphie à l' I 131 méta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG), présente une sensibilité élevée de 90 % mais qui reste inférieure à celle de la TDM (100 %) dans la détection de ces tumeurs. En revanche, elle se montre supéerieure dans l' identification des formes ectopiques, des formes récurrentes après chirurgie et pour la détection des localisations secondaires. Sa spécificité est élevée, les faux positifs étant rares. La TDM et la scintigraphie à la MIBG apparaissent donc très complémentaires permettant une identification et localisation lésionnelle dans la quasi-totalité des cas. L'IRM, de sensibilité égale à la TDM, met plus facilement en évidence les formes extra-surrénaliennes et récurrentes. En séquence spT1, le signal est intermédiaire peu différent du signal hépatique. La tumeur apparaît en hypersignal très intense sur les séquences spT2 de part sa nature hypervasculaire et la fréquence des remaniements nécrotico-hémorragiques intratumoraux. Cet aspect permet de le distinguer d' autres tumeurs surrénaliennes comme l' adénome. 3.2.3.2. Neuroblastome Il peut se développer aux dépens de tous les éléments du système sympathique mais principalement à partir de la médullo-surrénale. Son degré de malignité est très variable, la forme bénigne étant représentée par le ganglioneurome. Dans 80 % des cas, le neuroblastome touche l' enfant. Chez lui, il représente la tumeur solide la plus fréquente, souvent découverte avant l' âge de 4 ans. Les métastases sont rapides et fréquentes (os, ganglions, foie). Comme dans le phéochromocytome, le diagnostic est affirmé par la biologie avec élévation des catécholamines urinaires dans 90 % des cas. La tumeur est typiquement volumineuse, mal limitée, sans capsule visible. Elle traverse souvent la ligne médiane et s'infiltre entre les gros vaisseaux. A l' échographie, la tumeur apparaît hétérogène avec calcifications groupées dans 50 % des cas. On retrouve fréquemment des noyaux hyperéchogènes, ronds et sans cône d' ombre postérieur. En TDM, la tumeur est de densité solide, hétérogène contenant des zones kystiques, tissulaires, et même parfois graisseuses. La prise de contraste est hétérogène, variant avec la composition tissulaire. L'IRM permettra de juger de la perméabilité ou de la thrombose des structures veineuses de voisinage. Le bilan peut être complété par une scintigraphie au MIBG. Ces différentes méthodes d' imagerie ont pour but d' effectuer une cartographie pré-opératoire de la tumeur, un bilan d' extension et d' assurer leur surveillance post-opératoire. 4. PROBLEMES DIAGNOSTIQUES 4.1. Incidentalome C'est une tumeur surrénalienne, uni ou bilatérale, de découverte fortuite en échographie ou TDM, sans contexte clinique initial la faisant rechercher. Cette situation se rencontre chez 1,3 % des patients Examinés en TDM abdominale. La démarche logique consiste à essayer de sortir du cadre d' incidentalome en recherchant des signes cliniques et biologiques de perturbation fonctioNnelle endocrinienne ou de néoplasie primitive. Si cette démarche est infructueuse, on s'aidera des aspects TDM de la lésion. Soit ils sont caractéristiques (kyste, myélolipome), soit la densité tissulaire est aspécifique et dans ce cas on s'intéressera à la taille lésionnelle. Les lésions de moins de 3 cm seront considérées comme des adénomes (étiologie la plus fréquente des incidentalomes. On se contentera d' une surveillance TDM. Pour des lésions supérieures à 6 cm, ce qui est exceptionnel pour un adénome, une intervention chirugicale s'imposera car il s'agit très probablement d' un corticosurrénalome. Entre 3 et 6 cm, l' attitude est discutée, surveillance pour certains exérèse chirurgicale pour la plupart. Dans ce contexte, la ponction biopsie à l' aiguille semble de peu d' intérêt. 4.2. Tumeurs bénignes versus tumeurs malignes Le problème se pose essentiellement entre adénome et métastase, le corticosurrénalome malin étant très rare et de grande taille. Les métastases, surtout lorsqu'elles sont de petite taille et homogènes n'ont aucun aspect spécifique, qui permette de les distinguer des adénomes non fonctionnels. Ceux-ci sont nettement plus fréquents et, plus de la moitié des tumeurs découvertes dans un contexte néoplasique correspondent à un adénome ou une hyperplasie bénigne. Dans ce contexte, à des fins thérapeutiques, il est impératif de prouver la nature bénigne ou maligne de la lésion.. Même si l' IRM et la scintigraphie permettent une approche de plus en plus précise quant à la caractérisation tissulaire des tumeurs surrénaliennes, la ponction biopsie à l' aiguille fine reste actuellement l' investigation la plus intéressante pour différencier les tumeurs malignes des tumeurs bénignes. La scintigraphie est pratiquée après injection intraveineuse de l' isotope 131 I iodométhylnorcholestérol (NP59). Le traceur se fixe électivement sur une glande hyperfonctionnelle (adénome, hyperplasie). L'absence de fixation surrénalienne n'est pas spécifique et peut aussi bien correspondre à une métastase, un cortico-surrénalome, un kyste ou un hématome. Cette technique permet donc de sélectionner les lésions susceptibles d' être biopsiées, c'est-à-dire celles ne fixant pas le traceur. En IRM, plusieurs artifices techniques ont été proposés dans le but d' améliorer la caractérisation des tumeurs bénignes par rapport aux tumeurs malignes : mesure des temps de relaxation T2, plus discriminative que celle des rapports d' intensité de signal entre la surrénale et le foie ou la surrénale et la graisse, imagerie rapide en écho de gradient pondéré en T1 avec injection de gadolinium DTSA. Mais il existe des formes atypiques o- les adénomes sont en hypersignal intense sur les séquences spT2 et les métastases en iso ou hyposignal spT2. Ces formes sont responsables dans 20 à 30 % des cas d' un chevauchement de signal ne permettant pas de distinguer les tumeurs bénignes des tumeurs malignes. Les nouvelles techniques d' IRM par déplacement chimique (saturation de graisse : "fat sat" ou opposition de phase) permettent une approche plus précise de la caractérisation tissulaire des tumeurs surrénaliennes. La glande surrénale est entourée de graisse dont le signal intense est à l' origine d' artefacts de mouvements rendant difficile l' exploration de la structure interne des tumeurs sur les séquences classiques. En atténuant le signal de la graisse rétropéritonéale on améliore ainsi le contraste entre le tissu normal et pathologique. Des études récentes de spectroscopie par résonnance magnétique ont permis de quantifier la teneur en lipides des adénomes (13,4 %) et des métastases (3,5 %). En supprimant l' hypersignal de la graisse intratumorale, la caractérisation tissulaire des tumeurs devient plus précise. La technique d' opposition de phase en écho de gradient utilisant le principe de déphasage des protons de l' eau et de la graisse, est à l' origine d' une perte de l' intensité du signal pour les tissus riches en eau et en graisse. Une étude récente a montré la possibilité pour la séquence en "fat-sat" de détecter les adénomes par leur hypersignal pariétal avec une sensibilté de 92 %, une spécificité de 95 % et une précision diagnostique de 94 %. Ces résultats portent sur peu de cas mais semblent déjà une voie d' avenir intéressante pour différencier les tumeurs bénignes des tumeurs malignes. Elle pourra peut-être dans l' avenir remplacer la ponction biopsie percutanée. LA RADIOLOGIE INTERVENTIONNELLE URINAIRE Comme dans beaucoup d' autres domaines, la radiologie interventionnelle a connu une expansion importante au cours de la dernière décennie. Elle comporte deux catégories principales d' interventions : les interventions endovasculaires et les interventions sur les voies excrétrices supérieures. 1. LA RADIOLOGIE INTERVENTIONNELLE ENDOVASCULAIRE. Deux grandes catégories de gestes thérapeutiques endovasculaires peuvent etre réalisées grâce aux techniques de cathétérisme sélectif de l' artère rénale.Ces gestes sont un progrès technique indéniable. Leurs indications doivent rester le fruit d' une concertation étroite entre radiologues et l' équipe médico-chirurgicale. Les avantages et les risques de chaque méthode doivent être mis en balance avant toute décision thérapeutique. Deux catégories de techniques émergent : - les techniques d' occlusion vasculaire dominées par l' embolisation : - les techniques de désobstruction vasculaire dominées par l' angioplastie transluminale percutanée. 1.1. L'embolisation en pathologie urinaire Elle s'adresse principalement aux affections du parenchyme rénal. L'embolisation rénale consiste à introduire, grâce à des cathéters adaptés, des matériaux de nature diverse, destinés à occlure la lumière vasculaire. L'obstruction vasculaire doit être, selon l' indication clinique, proximale ou la plus distale possible, localisée ou diffuse, respectant au maximum le parenchyme sain. Elle peut également être temporaire ou définitive. Différents matériaux peuvent être utilisés selon le but recherché : fragments de spongel, dure-mère lyophilisée, Ivalon, injection i